Maladies de la trachée chez l’enfant : signes, diagnostic et principes des soins

Les maladies de la trachée regroupent plusieurs anomalies distinctes, dont une faiblesse de la paroi appelée trachéomalacie et des rétrécissements appelés sténoses trachéales. [1] Les informations disponibles ici concernent les enfants et ne permettent pas de décrire l’ensemble des maladies trachéales rencontrées chez l’adulte. [1] Les manifestations et les soins dépendent du type d’anomalie, de l’étendue de l’atteinte, de sa gravité et de la présence éventuelle d’anomalies cardiovasculaires ou bronchiques associées. [1]

Quelles maladies trachéales sont décrites chez l’enfant ?

La trachéomalacie correspond à une faiblesse de la paroi trachéale qui favorise un affaissement de la voie respiratoire au cours du cycle respiratoire. [1] Elle peut être primitive, notamment chez des nouveau-nés ou des enfants nés prématurément, ou acquise après une infection et une inflammation importantes de la trachée. [1] Une compression par des vaisseaux voisins peut également provoquer une zone de rétrécissement et entretenir une faiblesse localisée de la trachée. [1] Lorsque la faiblesse dépasse la trachée et atteint aussi les bronches, elle est appelée trachéobronchomalacie. [1]

La sténose trachéale congénitale est un rétrécissement présent dès la naissance, généralement lié à des anneaux cartilagineux complets. [1] Une sténose est dite longue lorsqu’elle touche plus de la moitié de la longueur de la trachée, tandis que les définitions des formes courtes varient dans la littérature. [1] Les formes longues sont souvent associées à des anomalies cardiovasculaires, notamment à un trajet anormal de l’artère pulmonaire gauche. [1]

Quels signes peuvent révéler une atteinte de la trachée ?

Chez un enfant atteint de trachéomalacie, le signe principal décrit est une respiration bruyante, parfois qualifiée de stridor. [1] La présentation peut néanmoins rester discrète, alors que les formes les plus graves peuvent provoquer une détresse respiratoire nécessitant une assistance ventilatoire. [1] Une sténose trachéale congénitale peut entraîner une respiration bruyante, une détresse respiratoire ou des infections thoraciques répétées. [1] Sa gravité varie d’une insuffisance respiratoire survenant peu après la naissance à une forme modérée, voire sans symptôme et découverte à l’occasion d’une intubation réalisée pour une autre raison. [1]

Comment le diagnostic est-il précisé ?

L’évaluation cherche à caractériser l’anatomie de la trachée, le comportement dynamique des voies respiratoires et les éventuelles anomalies voisines qui pourraient contribuer au rétrécissement. [1] Le scanner peut montrer la trachée, les poumons et les rapports entre les voies respiratoires et les vaisseaux voisins. [1] La bronchoscopie permet d’examiner l’intérieur des voies respiratoires et de préciser l’étendue ainsi que la gravité d’une sténose. [1] La bronchographie fournit des informations dynamiques sur l’affaissement de la trachée et peut aider à mesurer son étendue au cours de la respiration. [1] Une échocardiographie peut compléter le bilan d’une sténose congénitale longue afin de rechercher et de décrire une anomalie cardiovasculaire associée. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge d’une trachéomalacie dépend notamment de l’existence d’une cause corrigeable, comme une compression vasculaire. [1] Une prise en charge conservatrice peut être efficace dans de nombreux cas et s’inscrit de préférence dans un suivi multidisciplinaire. [1] Les mesures de soutien peuvent comprendre une ventilation non invasive. [1] Les formes graves de trachéobronchomalacie peuvent nécessiter une intubation prolongée ou une trachéotomie, deux modalités exposant à des risques et à des complications. [1]

Une intervention chirurgicale peut être envisagée lorsque la trachéomalacie persiste ou présente une anatomie complexe. [1] Le type d’intervention dépend du mécanisme de la faiblesse et de la présence éventuelle d’une compression vasculaire. [1] Les indications de l’aortopexie restent toutefois incertaines dans certains groupes d’enfants, et son effet peut être seulement indirect dans certaines situations. [1] Les stents métalliques des voies respiratoires sont associés à des complications tardives importantes, dont l’érosion et la sténose à l’intérieur du stent. [1] Les stents biodégradables réduisent certains de ces risques mais peuvent favoriser la formation de tissu de granulation nécessitant des interventions endoscopiques répétées. [1]

Pour les sténoses congénitales longues, la revue présente la trachéoplastie par glissement comme la technique chirurgicale privilégiée dans le centre pédiatrique décrit. [1] Une anomalie cardiaque simple, un anneau vasculaire ou un trajet anormal de l’artère pulmonaire gauche peuvent parfois être corrigés pendant la même intervention. [1] Les sténoses courtes symptomatiques peuvent relever d’une résection avec raccordement des extrémités trachéales ou d’une trachéoplastie par glissement adaptée. [1]

Quelle évolution est décrite après une chirurgie ?

Les résultats rapportés après trachéoplastie par glissement se sont améliorés avec une organisation multidisciplinaire et la centralisation des soins dans le centre étudié. [1] Une bronchomalacie ou une sténose bronchique présente avant l’intervention était associée à une moins bonne survie dans cette série. [1] Une atteinte bronchique préexistante pouvait également augmenter le besoin de placer un stent après la réparation. [1] Des troubles de la déglutition peuvent survenir après l’opération, mais ils se sont améliorés avec le temps chez la plupart des enfants de la série. [1] Une étude de qualité de vie menée auprès de trente patients dans ce même établissement a rapporté des résultats comparables à ceux d’enfants en bonne santé après la trachéoplastie. [1]