Trachéomalacie : symptômes, diagnostic, traitements et signes d’urgence

La trachéomalacie est une fragilité anormale de la paroi cartilagineuse de la trachée, qui devient trop facilement déformable et peut se rétrécir pendant la respiration. [2] Ce rétrécissement dynamique peut gêner le passage de l’air, perturber l’évacuation des sécrétions et favoriser des difficultés respiratoires ou des infections répétées. [2] La gravité est très variable : certaines formes sont découvertes sans symptôme, tandis que d’autres provoquent une détresse respiratoire, des pauses respiratoires ou une obstruction des voies aériennes. [2]

Quelles sont les différentes formes de trachéomalacie ?

La trachéomalacie peut toucher une zone limitée de la trachée ou être plus diffuse. [2] Elle est dite trachéobronchomalacie lorsque la fragilité concerne également les bronches principales. [2] La forme congénitale résulte d’un développement insuffisant ou anormal des structures qui soutiennent la trachée. [2] Elle est plus fréquente chez les enfants nés prématurément et peut être associée à une fistule trachéo-œsophagienne, une atrésie de l’œsophage, une anomalie cardiaque, une laryngomalacie ou une compression par des vaisseaux sanguins anormaux. [2]

Une trachéomalacie acquise apparaît après le développement normal de la trachée lorsque sa paroi est affaiblie ou durablement comprimée. [2] Parmi les situations associées figurent certaines inflammations, la bronchopneumopathie chronique obstructive, les bronchectasies, une intubation prolongée ou répétée, une intervention thoracique, un traumatisme et certains corps étrangers. [2] Une masse thoracique, un gros goitre ou certaines anomalies cardiovasculaires peuvent aussi comprimer la trachée et entraîner une zone de faiblesse. [2]

Quels symptômes peuvent évoquer une trachéomalacie ?

Les manifestations peuvent être permanentes ou intermittentes selon l’étendue et la sévérité de l’affaissement trachéal. [2] Elles peuvent comprendre une respiration bruyante, un stridor surtout expiratoire, une toux parfois productive, une voix rauque et une gêne respiratoire. [2] L’évacuation moins efficace du mucus peut favoriser des infections respiratoires répétées, qui aggravent à leur tour les symptômes. [2] Chez le nourrisson, la gêne peut augmenter pendant les pleurs, la toux, l’activité, les repas ou en position allongée, puis diminuer au repos. [2] Des difficultés pour s’alimenter et une croissance insuffisante peuvent également être observées chez certains jeunes enfants. [2]

Ces manifestations ne suffisent pas à reconnaître soi-même une trachéomalacie, car un stridor, une respiration sifflante ou des infections répétées peuvent avoir d’autres causes. [2] Les diagnostics envisagés selon la situation comprennent notamment la laryngomalacie, un rétrécissement sous-glottique, une paralysie des cordes vocales, une infection aiguë des voies aériennes ou l’inhalation d’un corps étranger. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation tient compte des symptômes respiratoires, de leur déclenchement, des repas et de la croissance chez l’enfant, ainsi que des antécédents de prématurité, d’intubation ou d’intervention chirurgicale. [2] La bronchoscopie permet d’observer directement la trachée pendant la respiration et constitue l’examen de référence décrit pour confirmer son affaissement dynamique. [2] Une imagerie dynamique par scanner peut compléter l’endoscopie, apprécier les voies aériennes et rechercher une compression extérieure ou une anomalie des structures du thorax. [2] Le scanner expose aux rayonnements et peut nécessiter une sédation chez le jeune enfant, laquelle est susceptible de modifier la dynamique des voies aériennes. [2] Les explorations fonctionnelles respiratoires peuvent apporter des arguments supplémentaires, mais elles ne doivent pas être utilisées seules pour poser le diagnostic. [2]

L’importance anatomique du rétrécissement ne correspond pas toujours à l’intensité des symptômes ressentis. [3] Les décisions reposent donc sur l’association entre les symptômes, leur retentissement et les résultats de l’endoscopie ou de l’imagerie. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de l’âge, de la cause, de l’étendue de la maladie, de la sévérité des symptômes et des anomalies associées. [2] Une surveillance médicale peut être proposée pour une forme congénitale légère, une forme acquise peu symptomatique ou une découverte fortuite sans retentissement chez l’adulte. [2] La prise en charge recherche aussi les maladies associées et les facteurs qui aggravent les symptômes, notamment les difficultés d’évacuation des sécrétions, les infections, les troubles alimentaires et le reflux gastro-œsophagien. [2] Une kinésithérapie respiratoire peut être envisagée pour faciliter l’évacuation des sécrétions et réduire le risque d’infections chez certains patients. [2]

Différents médicaments respiratoires sont parfois employés, mais les données disponibles sur leur bénéfice spécifique dans la trachéomalacie sont limitées. [2] [3] Une ventilation en pression positive continue peut servir de soutien lorsque les mesures conservatrices ne suffisent pas, sans constituer un traitement adapté à chaque patient. [2] [3] Une intervention chirurgicale est surtout envisagée pour les formes sévères accompagnées de symptômes importants, comme des épisodes d’apnée, de cyanose, des pneumonies répétées ou un défaut de croissance. [2] [3] Les indications opératoires ne sont toutefois pas entièrement standardisées et doivent être discutées individuellement par une équipe spécialisée avec le patient ou sa famille. [3]

L’aortopexie vise à déplacer et fixer l’aorte vers l’avant afin de libérer davantage d’espace pour la trachée et de limiter sa compression. [2] D’autres opérations, dont la trachéopexie, peuvent être proposées selon le mécanisme et la localisation de l’affaissement. [3] Les études consacrées à l’aortopexie sont principalement rétrospectives, présentent un risque de biais important et ne permettent pas de déterminer avec certitude la meilleure technique. [3] La pose d’un dispositif interne appelé stent est réservée à des situations sélectionnées, car elle peut entraîner une migration, une formation de tissu de granulation, une accumulation de mucus ou une lésion de la paroi trachéale. [2] [3]

Quelle peut être l’évolution ?

Chez un enfant présentant une forme congénitale isolée et peu sévère, les symptômes s’améliorent souvent au cours des deux premières années de vie. [2] Cette amélioration n’est cependant pas garantie, en particulier lorsque d’autres anomalies ou maladies sont associées. [2] [3] Dans les formes acquises, l’évolution dépend surtout de la cause, de l’étendue de la lésion et de la possibilité de traiter la maladie ou la compression responsable. [2] Les complications possibles comprennent une obstruction des voies aériennes, des infections respiratoires répétées et une croissance insuffisante chez l’enfant. [2]

Quand faut-il appeler les urgences ?

En France, appelez immédiatement le 15 ou le 112 si une personne présente une difficulté respiratoire avec des signes de lutte, une respiration très rapide, un creusement des espaces entre les côtes ou l’impossibilité de terminer ses phrases. [1] Le même recours immédiat est nécessaire si les lèvres ou les extrémités deviennent bleutées, si la personne est confuse, agitée, somnolente, fait un malaise ou présente une altération de la vigilance. [1] Chez une personne atteinte de trachéomalacie, une apnée, une cyanose ou une obstruction aiguë des voies aériennes peut nécessiter une hospitalisation et une prise en charge respiratoire immédiate. [2]

Un essoufflement apparu récemment nécessite toujours un avis médical, même en l’absence de signe de détresse respiratoire. [1] Si vous ou votre enfant êtes essoufflés sans signe de détresse respiratoire, l’Assurance Maladie recommande de consulter un médecin dans la journée et de demander un nouvel avis en cas d’aggravation. [1]

Comment préparer la consultation ou le suivi ?

Il est utile de préciser quand la gêne apparaît et si elle augmente pendant l’effort, la toux, les pleurs, les repas, la nuit ou en position allongée. [2] [1] Le médecin cherchera également à connaître la présence d’une respiration bruyante, d’infections répétées, de difficultés alimentaires ou d’un ralentissement de la croissance. [2] Les antécédents de prématurité, de fistule trachéo-œsophagienne, d’intubation, de chirurgie thoracique ou de maladie respiratoire chronique contribuent à orienter l’évaluation. [2]