Trachéobronchomalacie : symptômes, diagnostic et prise en charge

La trachéobronchomalacie est une fragilité excessive des voies aériennes centrales qui favorise leur rétrécissement ou leur affaissement, surtout pendant l’expiration. [2] [3] Cette maladie peut provoquer une toux persistante, un essoufflement, une respiration bruyante, une difficulté à évacuer les sécrétions et des infections respiratoires répétées. [2] [3] Ces manifestations ne sont pas spécifiques et peuvent ressembler à celles de maladies plus courantes comme l’asthme ou la bronchopneumopathie chronique obstructive. [2] Le diagnostic ne peut donc pas être établi à partir des symptômes seuls et repose sur une évaluation dynamique des voies aériennes. [2] [3]

Quelle partie des voies respiratoires est atteinte ?

La trachée et les bronches principales sont normalement soutenues par des cartilages relativement rigides, tandis que leur paroi postérieure est plus souple. [3] Un léger rétrécissement de ces conduits pendant l’expiration est physiologique, mais il devient exagéré en présence d’une malacie des voies aériennes. [3] Le terme trachéomalacie désigne une atteinte de la trachée, tandis que la bronchomalacie concerne une ou plusieurs bronches. [3] La trachéobronchomalacie associe une atteinte de la trachée et des bronches principales, avec une extension et une gravité variables d’une personne à l’autre. [3] Elle doit aussi être distinguée du collapsus dynamique excessif des voies aériennes, dans lequel une membrane postérieure relâchée fait saillie vers l’avant pendant l’expiration. [2] Ces deux mécanismes peuvent néanmoins produire des symptômes proches et être explorés par des examens similaires. [2]

Quelles sont les formes et les causes possibles ?

La trachéobronchomalacie peut être congénitale, c’est-à-dire liée au développement des voies aériennes, ou acquise au cours de la vie. [2] [3] Les formes congénitales sont principalement décrites chez l’enfant et peuvent être isolées ou associées à d’autres anomalies. [3] Chez l’enfant, des associations sont notamment rapportées avec l’atrésie de l’œsophage, une fistule entre la trachée et l’œsophage, certaines compressions vasculaires, la laryngomalacie ou une fente laryngée. [3] Une intubation prolongée, des infections chroniques ou certaines maladies inflammatoires peuvent également contribuer à une forme acquise chez l’enfant. [3] Chez l’adulte, la trachéobronchomalacie acquise est notamment observée dans un contexte d’inflammation chronique des voies respiratoires, de bronchopneumopathie chronique obstructive, de polychondrite récidivante ou d’antécédent de trachéotomie. [2] La présence d’une affection associée ne prouve toutefois pas qu’elle explique à elle seule les symptômes respiratoires. [2]

Quels symptômes peuvent faire évoquer une trachéobronchomalacie ?

Les manifestations dépendent de la localisation, de l’étendue et de la gravité de l’affaissement des voies aériennes. [3] Une toux rauque ou aboyante, une respiration sifflante, un bruit respiratoire aigu appelé stridor et un essoufflement peuvent être observés. [2] [3] L’affaissement peut rendre la toux moins efficace et gêner l’évacuation du mucus. [2] [3] Cette mauvaise évacuation des sécrétions favorise des infections respiratoires fréquentes, une récupération prolongée après une infection et des pneumonies récidivantes ou persistantes. [2] [3] Dans les formes importantes, une intolérance à l’effort, des épisodes de baisse de l’oxygénation ou des pauses respiratoires peuvent survenir. [3] Chez certains enfants, les symptômes comprennent aussi des difficultés alimentaires accompagnées de toux, d’essoufflement ou de passage d’aliments dans les voies respiratoires. [3] Les symptômes peuvent s’accentuer lors de la toux, des pleurs, d’une expiration forcée, des repas ou en position allongée. [3] Une trachéobronchomalacie peut être recherchée lorsque des symptômes paraissent disproportionnés par rapport à une maladie respiratoire déjà connue ou répondent mal à son traitement habituel. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes, leurs circonstances d’aggravation et la recherche d’autres maladies susceptibles de les expliquer. [2] [3] Le bilan peut notamment rechercher une maladie respiratoire courante, un reflux gastro-œsophagien, un trouble des cordes vocales, une anomalie œsophagienne ou une compression extérieure des voies aériennes. [2] [3] La bronchoscopie dynamique permet d’observer directement la trachée et les bronches au cours des différentes phases de la respiration et lors d’efforts expiratoires. [2] [3] Chez l’enfant, la bronchoscopie dynamique en trois phases est présentée comme l’examen de référence pour localiser l’atteinte, apprécier son mécanisme et rechercher d’autres anomalies. [3] Un scanner dynamique compare également le calibre des voies aériennes pendant l’inspiration et l’expiration. [2] [3] Le scanner peut préciser l’étendue de l’atteinte et les rapports de la trachée ou des bronches avec les vaisseaux et les autres structures du thorax. [3] Chez l’enfant, un scanner dynamique peut sous-estimer l’importance de l’affaissement et ne suffit donc pas toujours à écarter le diagnostic. [3] Les seuils de rétrécissement utilisés pour définir la maladie ne sont pas entièrement uniformes et doivent être interprétés selon la population, la technique d’examen et les symptômes. [2] [3] Chez l’adulte, un rétrécissement supérieur à 50 % peut aussi être observé chez des personnes sans symptôme, ce qui limite la valeur d’un seuil anatomique isolé. [2] Les explorations fonctionnelles respiratoires peuvent être normales malgré une maladie modérée ou sévère et ne permettent pas, à elles seules, de confirmer ou d’exclure une trachéobronchomalacie. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de l’âge, de la cause, de la localisation de l’atteinte, de sa gravité et de son retentissement quotidien. [2] [3] Elle commence généralement par le traitement optimal des maladies associées susceptibles d’aggraver ou d’imiter les symptômes. [2] Le reflux gastro-œsophagien, l’asthme, la bronchopneumopathie chronique obstructive, l’apnée obstructive du sommeil ou un trouble des cordes vocales peuvent ainsi nécessiter une prise en charge spécifique lorsqu’ils sont présents. [2] Chez l’enfant, les mesures médicales visent en particulier à faciliter l’évacuation des sécrétions et à limiter leur stagnation dans les voies respiratoires. [3] Une kinésithérapie respiratoire et d’autres moyens d’améliorer la clairance du mucus peuvent être intégrés à cette prise en charge sous supervision médicale. [3] La ventilation en pression positive continue peut maintenir les voies aériennes ouvertes et améliorer certains symptômes, mais elle ne corrige pas leur structure. [2] Une intervention chirurgicale est réservée aux formes sévères et symptomatiques après une évaluation détaillée du mécanisme et de l’anatomie de l’affaissement. [2] [3] Chez l’adulte, la trachéobronchoplastie vise à remodeler et à soutenir les voies aériennes centrales fragilisées. [2] Chez l’enfant, différentes opérations peuvent soutenir directement la trachée ou les bronches, déplacer une structure qui les comprime ou traiter une anomalie anatomique associée. [3] Le choix de l’intervention doit être personnalisé, car une même technique ne répond pas à tous les mécanismes de trachéobronchomalacie. [3] Les prothèses placées à l’intérieur des voies aériennes peuvent provoquer une migration, une obstruction par le mucus, une augmentation des sécrétions ou la formation de tissu inflammatoire. [2] [3] Ces risques expliquent que leur utilisation soit limitée ou réservée à des situations sélectionnées. [2] [3]

Quelle évolution peut-on attendre ?

L’évolution varie selon la cause, la gravité de l’affaissement et les anomalies ou maladies associées. [2] [3] Chez certains enfants, le retentissement clinique peut diminuer avec la croissance, mais la malformation cartilagineuse elle-même ne disparaît pas nécessairement. [3] Une forme importante non contrôlée peut entretenir une mauvaise évacuation des sécrétions, des infections répétées et des épisodes de détresse respiratoire. [2] [3] Après une intervention, l’amélioration ressentie n’est pas toujours proportionnelle aux résultats de la spirométrie ou au degré d’affaissement mesuré. [2] Le suivi tient donc compte à la fois des symptômes, des infections, de la capacité d’effort et de la qualité de vie. [2]

Quand demander une aide médicale urgente ?

Une difficulté respiratoire sévère avec halètement, sensation d’étouffement ou impossibilité de parler normalement nécessite une aide médicale immédiate. [1] Une coloration très pâle, bleue ou grise des lèvres ou de la peau, ou l’apparition soudaine d’une confusion, impose également une aide médicale immédiate. [1] Chez un enfant, une respiration difficile avec geignement ou creusement sous les côtes, une coloration très pâle, bleue ou grise, une confusion soudaine ou une réaction anormalement faible nécessite une aide médicale immédiate. [1] Un essoufflement a de nombreuses causes possibles et ne doit pas être attribué soi-même à une trachéobronchomalacie. [1] [2]