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Maladie de Kosaka-Shibayama : définition et distinction avec la maladie de Fahr

La maladie de Kosaka-Shibayama est également appelée « diffuse neurofibrillary tangles with calcification », c’est-à-dire dégénérescence neurofibrillaire diffuse avec calcifications. [1] Il s’agit d’une affection distincte de la maladie de Fahr, mentionnée parmi les diagnostics à envisager chez l’adulte lorsque des calcifications cérébrales sont observées. [1]

Pourquoi ne pas la confondre avec la maladie de Fahr ?

Des calcifications bilatérales des noyaux gris centraux peuvent être rencontrées dans de nombreuses affections, notamment des maladies endocriniennes, métaboliques, infectieuses, génétiques ou neurodégénératives. [1] La découverte de telles calcifications ne permet donc pas, à elle seule, de conclure à une maladie de Fahr ni à une maladie de Kosaka-Shibayama. [1]

Sources et références

[1] Fahr Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf

www.ncbi.nlm.nih.gov · Consulté le 2026-09-16

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