Maladie de Kimura : symptômes, diagnostic et prise en charge

La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire rare, chronique et bénigne qui touche principalement les tissus sous-cutanés, les ganglions lymphatiques et parfois les glandes salivaires de la tête et du cou. [3] Elle se manifeste le plus souvent par une ou plusieurs masses profondes, indolores et d’évolution lente, fréquemment accompagnées de ganglions augmentés de volume. [3] [4] Son aspect peut ressembler à celui d’autres maladies inflammatoires ou tumorales, si bien que l’examen clinique et les analyses sanguines ne suffisent pas toujours à établir le diagnostic. [2] [3] L’étude d’un prélèvement de la masse ou d’un ganglion reste donc l’élément central de la confirmation diagnostique. [2] [3] [4]

Quels sont les signes de la maladie de Kimura ?

Les lésions prennent généralement la forme de nodules sous-cutanés ou de masses mal délimitées situées dans la tête ou le cou. [3] [4] Les régions autour de l’oreille, le cuir chevelu, le front, l’orbite et les paupières font partie des localisations décrites. [4] Des localisations aux membres, à l’aine ou au tronc sont possibles, mais elles sont moins fréquentes. [3] [4] La masse est habituellement indolore et peut augmenter progressivement de volume. [2] [3] Cette augmentation peut devenir gênante sur le plan esthétique et altérer la qualité de vie, même si la maladie demeure bénigne. [2] Des démangeaisons, une éruption ressemblant à de l’eczéma ou d’autres modifications cutanées sont parfois présentes. [3] La fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids sont inhabituelles dans la maladie de Kimura. [3] [4] Lorsque ces symptômes généraux existent, le bilan doit aussi rechercher notamment une maladie infectieuse ou tumorale. [3]

Qui peut être atteint et quelles sont les causes ?

La maladie est décrite plus souvent chez les hommes jeunes ou d’âge moyen originaires d’Asie de l’Est ou du Sud-Est. [3] [4] Elle peut néanmoins toucher des femmes et des personnes appartenant à d’autres populations. [2] [3] [4] Son origine exacte reste inconnue et aucun déclencheur précis n’a été identifié. [3] [4] Les recherches suggèrent un dérèglement de la réponse immunitaire dite Th2, impliquant notamment les interleukines 4, 5 et 13. [2] [3] [4] Ce mécanisme pourrait contribuer à l’augmentation des éosinophiles, qui sont une catégorie de globules blancs, et à l’élévation des immunoglobulines E ou IgE. [2] [3] Cette hypothèse immunitaire n’établit toutefois ni une cause allergique certaine ni un mécanisme unique de la maladie. [3] [4]

Quel lien existe avec les reins ?

Une partie des personnes atteintes présente une protéinurie, c’est-à-dire une quantité anormalement élevée de protéines dans les urines. [3] [4] Cette atteinte rénale peut prendre la forme d’un syndrome néphrotique, mais elle n’est pas présente chez tous les patients. [2] [3] [4] Le syndrome néphrotique associe notamment une perte importante de protéines dans les urines, une diminution de l’albumine dans le sang et des gonflements liés à la rétention de liquide. [1] Il peut se manifester par des paupières gonflées, un œdème des jambes ou des chevilles, une prise de poids liée aux liquides ou des urines mousseuses. [1] Des analyses d’urine permettent de rechercher et de quantifier la perte de protéines, tandis que des analyses sanguines évaluent notamment le taux de protéines et la fonction rénale. [1] L’existence d’une atteinte rénale influence le choix de la prise en charge de la maladie de Kimura. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Il n’existe pas de critère clinique unique permettant de confirmer à lui seul une maladie de Kimura. [2] [4] Le bilan associe les caractéristiques de la masse, la recherche de ganglions ou d’une atteinte des glandes salivaires et des analyses biologiques. [3] [4] Une augmentation des éosinophiles sanguins et un taux élevé d’IgE sont des arguments fréquents en faveur du diagnostic. [2] [3] [4] Ces résultats biologiques restent des éléments d’orientation et ne remplacent pas l’analyse du tissu atteint. [3] L’imagerie par scanner ou IRM aide à préciser la localisation, l’étendue et les caractéristiques des lésions. [3] [4] L’aspect radiologique n’est cependant pas spécifique et peut parfois évoquer un lymphome ou une autre maladie tumorale. [2] [4] La biopsie ou l’exérèse d’une masse ou d’un ganglion permet au laboratoire d’étudier l’organisation des tissus et la présence d’un infiltrat riche en éosinophiles. [3] [4] L’analyse anatomopathologique sert également à écarter des diagnostics nécessitant une prise en charge différente, en particulier certains lymphomes et d’autres maladies inflammatoires. [2] [3]

Une maladie distincte de l’hémangiome épithélioïde

La maladie de Kimura a autrefois été confondue avec l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, aujourd’hui appelée hémangiome épithélioïde. [3] [4] Ces deux affections sont désormais considérées comme distinctes malgré certaines ressemblances cliniques et microscopiques. [3] [4] La maladie de Kimura donne plutôt des masses sous-cutanées profondes avec des ganglions régionaux, une éosinophilie sanguine et une élévation des IgE. [3] [4] L’hémangiome épithélioïde se caractérise surtout par une prolifération vasculaire dont l’aspect microscopique diffère de celui de la maladie de Kimura. [2] [3] [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de stratégie thérapeutique universellement établie pour la maladie de Kimura. [2] [4] Le choix dépend notamment de la localisation et de l’étendue des lésions, de leur récidive éventuelle et de l’existence d’une atteinte rénale. [2] [3] L’exérèse chirurgicale est le traitement principal des lésions localisées et peut fournir le tissu nécessaire à la confirmation du diagnostic. [2] [4] Une ablation complète peut être difficile parce que les limites des lésions sont parfois mal définies. [2] [4] Une récidive locale reste donc possible après l’intervention. [2] [3] [4] Des corticostéroïdes ou d’autres traitements qui modulent l’immunité ont été employés, notamment en cas d’atteinte rénale, de maladie récidivante ou de lésions difficiles à traiter chirurgicalement. [2] [3] [4] Les corticostéroïdes peuvent réduire les lésions, mais une rechute est possible lors de la diminution ou de l’arrêt du traitement. [2] [4] Leur utilisation prolongée expose aussi à des effets indésirables, ce qui impose une décision et une surveillance médicales. [2] [4] La radiothérapie a été utilisée après une chirurgie, lors de récidives ou lorsque l’intervention est difficile, mais les études disponibles ne démontrent pas toutes le même bénéfice sur le risque de récidive. [3] [4] Des médicaments biologiques ciblant certaines voies immunitaires ont donné des résultats encourageants dans quelques cas réfractaires ou récidivants. [2] [3] Les données sur les traitements anti-IL-5 reposent toutefois sur de très petits effectifs, sans groupe témoin, et ne permettent ni comparaison fiable entre médicaments ni conclusion sur leur efficacité à long terme. [2] Dans cette indication, les anti-IL-5 doivent être considérés comme des traitements hors autorisation spécifique et réservés à des cas soigneusement sélectionnés. [2]

Évolution et suivi

La maladie de Kimura est bénigne et ne donne pas de métastases. [3] Elle peut néanmoins être localement volumineuse, persister longtemps ou réapparaître après un traitement. [2] [3] [4] Une masse persistante de la tête ou du cou ne doit pas être attribuée à la maladie de Kimura sur son seul aspect, car plusieurs maladies bénignes ou malignes peuvent lui ressembler. [2] [3] Le suivi tient compte de l’évolution des lésions, de la possibilité d’une récidive et d’une éventuelle atteinte rénale. [2] [3] [4] L’apparition d’urines mousseuses, d’un gonflement des paupières ou des jambes ou d’une prise de poids liée à une rétention de liquide justifie une évaluation d’une possible atteinte rénale. [1] [3] [4]