Maladie de Hodgkin : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La maladie de Hodgkin, aujourd’hui appelée lymphome de Hodgkin, est un cancer des lymphocytes, des globules blancs qui participent aux défenses contre les infections. [1] Elle se caractérise par des cellules tumorales particulières identifiables dans un prélèvement de tissu, notamment les cellules de Reed-Sternberg dans sa forme classique. [1] [2] Un ganglion augmenté de volume, même associé à de la fièvre, des sueurs nocturnes ou une perte de poids, ne suffit pas à établir ce diagnostic. [1] La confirmation repose sur une biopsie, puis le bilan précise l’étendue de la maladie afin d’adapter le traitement. [1]

Quels sont les principaux types de lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin comprend deux grandes catégories qui diffèrent par leur aspect au microscope et par certaines caractéristiques cliniques : le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire. [2] La forme classique représente la grande majorité des cas et se divise elle-même en formes scléronodulaire, à cellularité mixte, riche en lymphocytes et pauvre en lymphocytes. [2] Le lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire constitue une entité distincte de la forme classique et peut évoluer plus lentement, avec une possibilité de rechute tardive. [2] L’identification exacte de la catégorie et du sous-type fait partie de l’analyse anatomopathologique, car les caractéristiques histologiques participent au choix du traitement. [2]

Causes et facteurs associés

La cause exacte du lymphome de Hodgkin reste inconnue. [1] [2] Une infection antérieure par le virus d’Epstein-Barr pourrait intervenir dans certains cas, sans expliquer à elle seule l’apparition de tous les lymphomes de Hodgkin. [1] Un risque accru est également décrit en présence de certaines immunodéficiences, d’une infection par le VIH, de traitements immunosuppresseurs ou de certaines maladies auto-immunes. [1] [2] Une prédisposition familiale est possible, mais la maladie n’est pas contagieuse et le dépistage systématique des enfants, frères ou sœurs n’est pas recommandé par la source disponible. [1]

Quels symptômes peuvent être observés ?

La manifestation la plus habituelle est l’augmentation de volume d’un ou de plusieurs ganglions, souvent dans le cou et parfois sous les aisselles ou dans l’aine. [1] Ces ganglions sont généralement indolores. [1] Une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes, une perte de poids, des démangeaisons ou une fatigue peuvent accompagner l’augmentation des ganglions. [1] La localisation de la maladie peut provoquer d’autres manifestations, comme une toux, une gêne thoracique ou un essoufflement lorsque des ganglions du thorax compriment ou irritent les voies respiratoires. [1] Une atteinte abdominale peut se traduire par une gêne abdominale, tandis que des localisations plus étendues peuvent être associées à des troubles sanguins, des infections, des saignements ou des douleurs osseuses. [1] Ces symptômes ont de nombreuses causes possibles et ne permettent donc pas de reconnaître soi-même un lymphome de Hodgkin. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le lymphome de Hodgkin peut être suspecté devant une augmentation persistante et non douloureuse du volume d’un ganglion, sans cause infectieuse évidente. [1] Une apparition rapide et douloureuse de ganglions, notamment au cours d’un rhume ou d’une autre infection, n’est pas la présentation typique de cette maladie. [1] Des analyses sanguines peuvent apporter des éléments utiles, mais elles ne remplacent pas l’examen d’un prélèvement de tissu. [1] Le diagnostic définitif nécessite une biopsie d’un ganglion ou d’un organe suspect afin de rechercher les cellules tumorales et d’étudier l’organisation du tissu. [1] [2] Une quantité suffisante de tissu est nécessaire pour distinguer le lymphome de Hodgkin d’une infection, d’une inflammation, d’un autre lymphome ou d’un autre cancer. [1] La biopsie avec retrait de tout ou partie du ganglion est souvent la meilleure façon d’obtenir cet échantillon, même si une biopsie à l’aiguille creuse peut parfois fournir assez de tissu. [1]

À quoi sert le bilan d’extension ?

Après la confirmation du diagnostic, le bilan d’extension détermine jusqu’où la maladie s’est propagée. [1] Le lymphome est classé en quatre stades, du stade I limité à un site au stade IV comportant une atteinte d’autres parties du corps, comme la moelle osseuse, le poumon ou le foie. [1] Le stade ne résume pas à lui seul le pronostic, mais il contribue au choix du traitement avec le sous-type histologique et d’autres facteurs pronostiques. [1] [2] Le bilan associe notamment des analyses sanguines et des examens d’imagerie, en particulier la TEP-TDM, qui aide à déterminer le stade et à évaluer la réponse au traitement. [1] La TEP-TDM a toutefois des limites, car une zone inflammatoire peut également apparaître active sur cet examen. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement est choisi selon la catégorie histologique, le stade, les facteurs pronostiques, la réponse aux premières cures et les caractéristiques de la personne. [2] La chimiothérapie constitue un traitement central du lymphome de Hodgkin et peut être associée à une immunothérapie ou à une radiothérapie. [1] Lorsqu’elle est employée, la radiothérapie peut être limitée aux régions atteintes afin de réduire l’exposition des tissus sains. [1] L’imagerie réalisée au cours ou à la fin du traitement participe à l’évaluation de la réponse et peut contribuer à son adaptation. [1] [2] La majorité des personnes atteintes peuvent guérir, mais le résultat dépend notamment du stade et d’autres facteurs pronostiques. [1] [2] Une maladie qui résiste au premier traitement ou qui rechute peut encore relever d’autres traitements, comprenant selon la situation une nouvelle chimiothérapie, une immunothérapie ou une autogreffe de cellules souches. [1] [2]

Quels effets indésirables et risques tardifs faut-il connaître ?

Les effets indésirables varient selon les médicaments, les doses, les zones irradiées et les caractéristiques individuelles. [1] [2] La chimiothérapie peut notamment augmenter le risque d’infection, entraîner une chute réversible des cheveux et provoquer des atteintes d’organes tels que le cœur ou les poumons. [1] Certains traitements peuvent diminuer la fertilité de façon temporaire ou permanente. [1] Lorsque cela est possible, les options de préservation de la fertilité devraient être discutées avec l’équipe d’oncologie et un spécialiste de la fertilité avant le traitement. [1] À long terme, les complications possibles comprennent des maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou thyroïdiennes, ainsi que certains cancers secondaires. [1] [2] Après une radiothérapie, l’augmentation du risque de certains cancers peut apparaître dix ans ou davantage après l’exposition des organes concernés. [1]

Pourquoi un suivi reste-t-il nécessaire après le traitement ?

Après le traitement, des consultations et des examens réguliers servent à rechercher une récidive et à surveiller les conséquences des traitements. [1] [2] La surveillance peut comprendre un examen clinique, des analyses de sang et, selon la situation, des examens d’imagerie. [1] [2] Les personnes ayant reçu une radiothérapie peuvent nécessiter une surveillance ciblée des organes exposés, notamment les seins ou la thyroïde selon la zone traitée. [1] Le suivi à long terme tient également compte des risques cardiovasculaires, pulmonaires, endocriniens, reproductifs et psychologiques associés à la maladie ou à ses traitements. [2] Le calendrier et le contenu précis de cette surveillance doivent être individualisés en fonction du sous-type, du traitement reçu et des facteurs de risque. [1] [2]