Lymphomes non hodgkiniens : signes, diagnostic, traitements et suivi

Les lymphomes non hodgkiniens sont une famille de cancers qui se développent à partir de globules blancs appelés lymphocytes. [1] Cette appellation regroupe plus de 50 maladies différentes touchant des lymphocytes B ou T, avec des aspects, des symptômes et des modes d'évolution distincts. [1] Le sous-type exact et l'étendue de la maladie sont donc déterminants pour comprendre l'évolution possible et choisir le traitement. [1]

Quels lymphocytes sont concernés ?

Les lymphocytes participent aux défenses contre les infections. [1] Les lymphocytes B produisent notamment des anticorps, tandis que les lymphocytes T interviennent dans la régulation du système immunitaire et la lutte contre les infections virales. [1] La majorité des lymphomes non hodgkiniens se développent à partir de lymphocytes B, les autres provenant de lymphocytes T. [1]

Les médecins distinguent notamment les lymphomes indolents, qui évoluent lentement, des lymphomes agressifs, qui progressent rapidement en l'absence de traitement. [1] Les formes indolentes répondent souvent aux traitements et peuvent rester contrôlées pendant de longues périodes, mais elles ne sont généralement pas guéries par les traitements standards actuels. [1] Les formes agressives nécessitent habituellement un traitement rapide et intensif, mais certaines peuvent être guéries. [1]

Un lymphome non hodgkinien est distinct d'un lymphome de Hodgkin, même si les deux maladies peuvent provoquer une augmentation de volume des ganglions. [1] Il se distingue aussi généralement d'une leucémie par la localisation principale des cellules cancéreuses, plutôt présentes dans les ganglions et les organes pour un lymphome et dans le sang ou la moelle osseuse pour une leucémie. [1] Cette distinction n'est toutefois pas absolue, car un lymphome peut atteindre le sang et une leucémie peut atteindre des ganglions ou des organes. [1]

Quels sont les signes possibles ?

Le premier signe est souvent l'augmentation rapide et habituellement indolore d'un ou de plusieurs ganglions du cou, des aisselles ou de l'aine. [1] Des ganglions situés dans le thorax peuvent comprimer les voies respiratoires et provoquer une toux ou des difficultés à respirer. [1] Une compression des vaisseaux du thorax peut entraîner un gonflement du visage, du cou et des bras. [1] Des ganglions profonds dans l'abdomen peuvent provoquer une perte d'appétit, une constipation, des douleurs abdominales ou un gonflement progressif des jambes. [1]

Une atteinte de la moelle osseuse peut réduire la production normale des cellules du sang. [1] Une diminution des globules rouges peut se manifester par une fatigue, une faiblesse, une pâleur ou un essoufflement. [1] Une diminution des plaquettes peut favoriser les ecchymoses et les saignements, notamment du nez ou des gencives. [1] Une fièvre persistante sans cause évidente, une perte de poids ou des sueurs nocturnes peuvent également accompagner la maladie. [1]

Certains lymphomes peuvent atteindre le tube digestif, la peau ou, plus rarement, le système nerveux, ce qui explique la diversité des manifestations possibles. [1] Chez l'enfant, les premiers signes peuvent notamment comprendre une anémie, une éruption cutanée, une faiblesse ou des sensations anormales. [1] Ces manifestations ne suffisent pas à établir le diagnostic, car des infections, des inflammations et d'autres cancers peuvent aussi provoquer une augmentation des ganglions. [1]

Quelles sont les causes et les situations associées à un risque accru ?

La cause de la plupart des lymphomes non hodgkiniens demeure inconnue. [1] Certains sous-types sont associés à des infections particulières, notamment par le virus d'Epstein-Barr, le VIH, le virus de l'hépatite C, le HTLV-1 ou le virus associé au sarcome de Kaposi. [1] La bactérie Helicobacter pylori est associée au risque de certains lymphomes de l'estomac. [1] Le risque est également accru dans certaines immunodéficiences héréditaires ou acquises, après une transplantation d'organe avec traitement immunosuppresseur, ainsi que chez les personnes ayant un proche parent atteint. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Un lymphome non hodgkinien est notamment suspecté devant des ganglions persistants, indolores et sans infection apparente. [1] Le diagnostic repose sur une biopsie permettant d'analyser une quantité suffisante de tissu ganglionnaire. [1] Cette analyse sert à distinguer un lymphome non hodgkinien d'un lymphome de Hodgkin, d'une infection, d'une inflammation ou d'un autre cancer. [1] Le prélèvement peut nécessiter l'ablation d'une partie du ganglion ou être réalisé avec une aiguille creuse guidée par échographie ou scanner lorsque cette méthode fournit assez de tissu. [1]

Après le diagnostic, le bilan d'extension détermine les régions atteintes afin d'orienter le traitement et d'évaluer le pronostic. [1] Il peut comprendre une numération sanguine, des examens du foie et des reins ainsi qu'une recherche d'infections par le VIH et les virus des hépatites B et C. [1] La TEP associée au scanner permet d'évaluer la localisation, la taille et l'activité des lésions, tandis qu'une IRM peut être réalisée en présence de symptômes neurologiques. [1] Une biopsie de moelle osseuse peut être nécessaire dans certains sous-types ou lorsque son résultat est susceptible de modifier le choix du traitement. [1] La maladie est classée en quatre stades, de I à IV, un nombre plus élevé correspondant à une extension plus importante. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement varie largement selon le sous-type, le stade, les symptômes et les autres problèmes de santé de la personne. [1] Les principales modalités comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie et l'immunothérapie par anticorps monoclonaux, utilisées seules ou en association selon la situation. [1] Dans certains lymphomes indolents sans indication immédiate de traitement, une surveillance peut être décidée afin de ne pas exposer trop tôt la personne aux effets indésirables. [1] Cette stratégie ne s'applique pas habituellement aux lymphomes agressifs, qui progressent rapidement sans traitement. [1]

La probabilité de guérison ou de survie prolongée dépend notamment du sous-type et du stade au début du traitement. [1] Une rémission signifie que la maladie est contrôlée, mais elle ne garantit pas que le lymphome ne réapparaîtra pas. [1] En cas de rechute, les options peuvent comprendre une nouvelle chimiothérapie, une autogreffe de cellules souches ou, dans certaines situations, une allogreffe ou des lymphocytes T modifiés appelés cellules CAR-T. [1] L'allogreffe, qui utilise les cellules d'un donneur, expose à davantage de complications que l'autogreffe utilisant les propres cellules de la personne. [1]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Après le traitement, des consultations et des examens réguliers recherchent une éventuelle réapparition du lymphome. [1] La nature des examens de surveillance dépend du sous-type, des facteurs de risque et des traitements reçus. [1] Après une radiothérapie, un risque accru de cancers secondaires peut apparaître de nombreuses années plus tard dans les organes situés dans la zone irradiée. [1] Une leucémie peut également survenir plusieurs années après le traitement réussi d'un lymphome non hodgkinien. [1]