Myofibrome : informations disponibles sur la forme infantile

Les informations disponibles ici concernent le myofibrome infantile, une tumeur myofibroblastique bénigne rare observée pendant l’enfance. [1] La myofibromatose infantile peut toucher les tissus mous, les os et, plus rarement, les viscères. [1] La source disponible décrit surtout une forme solitaire atteignant les os du crâne, qui ne permet pas de représenter toutes les localisations ni toutes les formes de la maladie. [1]

Comment peut se présenter un myofibrome infantile du crâne ?

Dans la forme crânienne étudiée, une masse ferme, indolore, non sensible et augmentant lentement de volume peut faire envisager un myofibrome infantile. [1] Ces caractéristiques constituent des éléments de suspicion et doivent être rapprochées des résultats de l’imagerie. [1] Cette localisation doit notamment être distinguée de tumeurs plus agressives afin d’adapter la prise en charge. [1]

Quelle est la place de l’imagerie ?

La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique ont été utilisées pour étudier les myofibromes infantiles solitaires du crâne et orienter leur diagnostic différentiel. [1] Dans les 14 cas analysés, les lésions étaient expansives et lytiques, c’est-à-dire associées à une destruction localisée de l’os, avec une atteinte d’une ou des deux tables osseuses du crâne. [1] La plupart présentaient un signal faible sur les séquences pondérées en T1 et en T2 à l’imagerie par résonance magnétique, tandis que toutes se rehaussaient fortement après administration de gadolinium. [1]

Que sait-on du traitement de la forme crânienne ?

Dans la série de 14 myofibromes infantiles solitaires du crâne, le traitement rapporté était une résection chirurgicale complète. [1] Aucune récidive n’a été observée pendant le suivi rapporté dans cette série. [1] Ces résultats concernant un petit nombre de lésions crâniennes ne permettent pas de définir la prise en charge de toutes les localisations ou des formes comportant plusieurs lésions. [1]