Insuffisance surrénale : symptômes, diagnostic, traitements et risque de crise

L’insuffisance surrénale correspond à une production insuffisante d’une ou plusieurs hormones fabriquées par les glandes surrénales, en particulier le cortisol. [1] Elle peut se manifester progressivement par une fatigue, une faiblesse, une perte de poids ou des vertiges, mais aussi se révéler brutalement par une crise surrénalienne potentiellement mortelle. [1] Ces signes ne suffisent pas à établir le diagnostic, car ils sont souvent discrets et non spécifiques. [1]

Quels sont les différents types d’insuffisance surrénale ?

Dans l’insuffisance surrénale primaire, également appelée maladie d’Addison lorsqu’elle est chronique, l’atteinte concerne directement les glandes surrénales. [1] [3] La production de cortisol et d’aldostérone peut alors diminuer. [1] [3] Le manque d’aldostérone perturbe l’équilibre entre l’eau, le sodium et le potassium et peut favoriser une déshydratation ainsi qu’une baisse de la tension artérielle. [1]

L’insuffisance secondaire résulte d’un manque d’ACTH, une hormone produite par l’hypophyse qui stimule normalement les glandes surrénales. [1] L’insuffisance tertiaire correspond à une stimulation insuffisante de l’hypophyse par l’hypothalamus. [3] Dans les formes secondaires et tertiaires, la fonction minéralocorticoïde est habituellement préservée. [3]

Quels symptômes peuvent évoquer une insuffisance surrénale ?

Les manifestations fréquentes comprennent une fatigue persistante, une faiblesse, une diminution de l’appétit, une perte de poids et des douleurs musculaires. [1] Des nausées, des vomissements, une diarrhée ou des douleurs abdominales peuvent également survenir. [1] Une baisse de la tension lors du passage à la position debout peut provoquer des vertiges. [1] Une hypoglycémie peut se produire, notamment chez les enfants. [1]

Dans la maladie d’Addison, une pigmentation plus foncée peut apparaître sur la peau ou dans la bouche, y compris sur des zones non exposées au soleil. [1] Cette hyperpigmentation est généralement absente dans l’insuffisance surrénale secondaire. [1] Les taux de sodium et de potassium tendent aussi à rester proches de la normale dans la forme secondaire, contrairement à ce qui peut être observé dans la forme primaire. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

La maladie d’Addison est le plus souvent liée à une réaction auto-immune dirigée contre le cortex des glandes surrénales. [1] Une infection, un cancer, une hémorragie surrénalienne, une maladie génétique ou certains médicaments peuvent aussi être en cause. [1] [3] Une tumeur, une infection ou une lésion de l’hypophyse peut provoquer une insuffisance secondaire. [1]

Un traitement prolongé par corticoïdes peut freiner les mécanismes hormonaux qui stimulent les glandes surrénales. [1] [3] Après plus de deux à trois semaines de traitement, les médecins n’interrompent pas brutalement les corticoïdes et organisent généralement une diminution progressive. [1] La modification ou l’arrêt d’un corticoïde doit donc suivre les consignes du professionnel qui le prescrit. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin rapproche les symptômes, les traitements en cours ou passés et les résultats des analyses sanguines. [1] [3] Les dosages portent notamment sur le cortisol, l’ACTH, le sodium et le potassium. [1] Une ACTH élevée oriente vers une insuffisance primaire, tandis qu’une ACTH basse ou normale peut orienter vers une forme secondaire. [1] Un test de stimulation mesure parfois le cortisol avant et après l’administration d’une forme synthétique d’ACTH afin de confirmer l’insuffisance. [1] Des examens supplémentaires sont ensuite nécessaires pour distinguer une atteinte des surrénales d’une cause hypophysaire ou hypothalamique. [1] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement repose sur le remplacement des hormones insuffisamment produites, le plus souvent par un glucocorticoïde tel que l’hydrocortisone. [1] La plupart des personnes atteintes d’une insuffisance primaire ont aussi besoin d’un minéralocorticoïde, généralement la fludrocortisone, pour compenser le manque d’aldostérone. [1] Ce remplacement minéralocorticoïde n’est habituellement pas nécessaire dans l’insuffisance secondaire, car la production d’aldostérone y est préservée. [2] La durée du traitement dépend de la cause : le remplacement est continu dans la maladie d’Addison, tandis qu’une insuffisance liée à la suppression par des corticoïdes peut être temporaire. [1]

L’organisme a besoin de davantage de cortisol pendant certaines maladies, blessures, interventions chirurgicales ou autres situations de stress important. [1] Le traitement substitutif peut alors devoir être adapté selon un plan défini à l’avance avec l’équipe soignante. [1] [3] Des vomissements ou une diarrhée sévères peuvent empêcher l’absorption du traitement oral et rendre nécessaire une administration injectable. [1]

Reconnaître le risque de crise surrénalienne

Une douleur abdominale sévère, une faiblesse intense, une tension artérielle très basse, une insuffisance rénale ou un état de choc peuvent signaler une crise surrénalienne. [1] Cette crise survient notamment à l’occasion d’une infection grave, d’un accident, d’une blessure ou d’une intervention chirurgicale. [1] Une crise surrénalienne non traitée peut être mortelle et nécessite une prise en charge médicale d’urgence immédiate. [1] [3] À l’hôpital, le traitement peut comprendre des glucocorticoïdes injectables, des liquides intraveineux et la correction des troubles associés. [1] [3]

Les personnes ayant une insuffisance surrénale connue devraient porter une carte, un bracelet ou un collier indiquant leur maladie et leur traitement. [1] Elles devraient également disposer du traitement injectable d’urgence prescrit pour elles. [1] Le patient et ses proches doivent apprendre auprès de l’équipe soignante quand et comment utiliser ce traitement. [3]

Quel suivi est nécessaire ?

Une insuffisance surrénale traitée nécessite un suivi régulier afin d’évaluer les symptômes, la tension artérielle, l’hydratation et les éventuels déséquilibres biologiques. [3] Le suivi peut notamment comporter une surveillance du poids, du sodium, du potassium, de la glycémie et des signes d’infection ou de déshydratation. [3] Les paramètres pertinents diffèrent selon que l’insuffisance est primaire, secondaire, tertiaire ou liée à un traitement corticoïde. [1] [3] Lorsque le traitement est correctement adapté et suivi, les personnes atteintes peuvent mener une vie normale et active. [1] [3]