Lymphome plasmoblastique : signes, diagnostic et principes de traitement

Le lymphome plasmoblastique, aussi appelé PBL, est un sous-type rare et agressif de lymphome diffus à grandes cellules B. [1] Il se développe souvent en dehors des ganglions, notamment dans la bouche ou le tube digestif. [1] Son diagnostic est complexe, car son aspect peut ressembler à celui d'un myélome plasmoblastique ou d'autres lymphomes de haut grade. [1] Une analyse spécialisée des tissus est donc indispensable pour identifier précisément la maladie et orienter les soins. [1]

Que signifie le terme « plasmoblastique » ?

Le plasmablaste est une cellule B activée qui n'est pas encore devenue un plasmocyte mature. [1] Dans le lymphome plasmoblastique, les cellules tumorales présentent des caractéristiques proches de celles des plasmablastes et parfois des plasmocytes. [1] Cette ressemblance explique en partie pourquoi la distinction avec certains cancers des plasmocytes, notamment le myélome plasmoblastique, peut être difficile. [1] Le lymphome plasmoblastique ne doit donc pas être assimilé à l'ensemble des lymphomes diffus à grandes cellules B ni à l'ensemble des maladies des plasmocytes. [1]

Quelles parties du corps peuvent être atteintes ?

La maladie se révèle habituellement par une masse située en dehors d'un ganglion. [1] La cavité buccale et le tube digestif figurent parmi les localisations les plus caractéristiques. [1] Des atteintes des ganglions, de la peau, des os, du foie, des poumons, des voies urinaires et génitales, des fosses nasales, des orbites ou du système nerveux central sont également décrites. [1] Une maladie limitée aux ganglions sans atteinte d'un autre organe est rare. [1] La moelle osseuse peut aussi être touchée, et de nombreux patients ont déjà une maladie étendue au moment du diagnostic. [1] La localisation d'une masse ne suffit cependant pas à reconnaître ce lymphome, car ces manifestations ne lui sont pas spécifiques. [1]

Causes et associations avec le VIH ou d'autres infections

La cause exacte du lymphome plasmoblastique reste inconnue. [1] Une association importante est observée avec l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine, ou VIH. [1] Le lymphome plasmoblastique peut néanmoins survenir chez une personne qui n'est pas infectée par le VIH. [1] Il a notamment été décrit chez des personnes immunodéprimées après une greffe d'organe ou de moelle osseuse, ainsi que chez certaines personnes atteintes d'une maladie auto-immune. [1] Une association avec le virus d'Epstein-Barr, ou EBV, est également fréquente. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l'examen histologique d'un tissu prélevé, c'est-à-dire sur l'étude des cellules et de l'organisation du tissu au microscope. [1] Les cellules observées sont généralement grandes, se multiplient rapidement et remplacent l'architecture normale du tissu. [1] L'immunophénotypage recherche des protéines exprimées ou non par les cellules afin de préciser leur nature. [1] Dans ce lymphome, des marqueurs associés aux plasmocytes, tels que CD38 et CD138, sont souvent présents, tandis que certains marqueurs habituels des cellules B, comme CD19 ou CD20, sont généralement absents. [1] Une analyse génétique recherchant une anomalie du gène MYC peut apporter un argument supplémentaire, mais elle s'intègre à l'ensemble des résultats anatomopathologiques. [1]

Le bilan doit aussi distinguer le lymphome plasmoblastique du myélome plasmoblastique, d'un plasmocytome et d'autres lymphomes présentant des cellules d'aspect plasmoblastique. [1] Cette distinction est importante, car ces maladies ne relèvent pas nécessairement de la même stratégie de traitement. [1]

Quels examens évaluent l'étendue de la maladie ?

Le bilan comprend notamment une numération sanguine, qui peut révéler une anémie. [1] D'autres analyses sanguines, dont la mesure de la LDH et de l'acide urique, contribuent à évaluer la maladie et le risque de syndrome de lyse tumorale. [1] Une recherche du VIH, de l'EBV et des hépatites virales fait partie de l'évaluation décrite pour ce lymphome. [1] Une biopsie de moelle osseuse peut rechercher une atteinte médullaire. [1] La tomographie par émission de positons couplée au scanner, ou TEP-TDM, permet d'évaluer la répartition anatomique des atteintes et de déterminer le stade. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Une chimiothérapie systémique associant plusieurs médicaments constitue le principal traitement du lymphome plasmoblastique. [1] La rareté de la maladie et l'absence de grands essais prospectifs ne permettent toutefois pas de définir avec certitude une stratégie optimale unique. [1] Le choix du traitement nécessite donc une discussion multidisciplinaire associant notamment oncologues, anatomopathologistes et radiologues. [1] Une coordination avec un spécialiste des maladies infectieuses est également nécessaire lorsqu'une infection par le VIH ou une complication infectieuse doit être prise en charge. [1]

La chirurgie n'a pas de rôle thérapeutique habituel dans ce lymphome. [1] La radiothérapie peut être envisagée dans certaines situations sélectionnées, notamment comme consolidation après une réponse à la chimiothérapie ou face à une maladie réfractaire. [1] Une autogreffe de cellules souches peut être discutée en consolidation chez certains patients en rémission et jugés aptes à cette procédure. [1] Les données qui soutiennent cette stratégie de greffe restent limitées. [1] Chez une personne vivant avec le VIH, le traitement antirétroviral doit être commencé ou poursuivi sous supervision spécialisée en parallèle de la prise en charge du lymphome. [1]

Effets indésirables et soins d'accompagnement

Les chimiothérapies intensives peuvent entraîner une baisse des cellules sanguines, une immunodépression, une fièvre associée à une neutropénie, des nausées, des vomissements, une diarrhée, une neuropathie, une chute des cheveux ou une atteinte de la fertilité. [1] Les risques attendus doivent être expliqués avant le début du traitement. [1] La préservation de la fertilité doit être abordée avant le traitement chez les hommes et chez les femmes en âge de procréer. [1] Des soins palliatifs et des soins de support peuvent être associés précocement à la prise en charge afin de répondre aux besoins de qualité de vie du patient. [1]

Évolution et risque de rechute

Le lymphome plasmoblastique a une évolution agressive et peut rechuter après le traitement initial. [1] Son pronostic reste défavorable malgré les chimiothérapies intensives et les possibilités de greffe chez certains patients. [1] La chimiothérapie améliore néanmoins la survie par rapport à l'absence de traitement dans les données rapportées. [1] La rareté du lymphome et le manque d'essais comparatifs robustes limitent la précision des estimations et l'évaluation des différentes stratégies. [1]

Peut-on prévenir le lymphome plasmoblastique ?

Les connaissances actuelles ne permettent pas de déterminer si un traitement antirétroviral commencé précocement peut prévenir le lymphome plasmoblastique chez une personne vivant avec le VIH. [1] Les études consacrées à l'effet du traitement antirétroviral sur l'évolution du lymphome ont par ailleurs produit des résultats contradictoires. [1]