Lymphome lié au SIDA : formes, manifestations, diagnostic et soins

Le lymphome lié au SIDA, également appelé lymphome associé au VIH, ne désigne pas une maladie unique, mais plusieurs formes de lymphomes survenant dans le contexte de l’infection par le VIH. [2] Ces lymphomes sont le plus souvent des tumeurs agressives à cellules B, notamment le lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome de Burkitt ou de type Burkitt. [2] Le VIH affaiblit progressivement le système immunitaire, ce qui favorise certaines infections et certains cancers, dont les lymphomes. [1] Depuis l’introduction des traitements antirétroviraux efficaces, la fréquence des lymphomes associés au SIDA a diminué et leurs résultats thérapeutiques se sont améliorés. [2]

Quelles formes de lymphome sont associées au VIH ?

La catégorie comprend des lymphomes agressifs à cellules B, le lymphome primitif du système nerveux central, le lymphome primitif des séreuses et le lymphome de Hodgkin associé au VIH. [2] Le lymphome de Hodgkin associé au VIH est distingué des lymphomes non hodgkiniens agressifs qui figurent dans la définition américaine du SIDA. [2] Le lymphome primitif des séreuses est une forme particulière qui se développe sous forme liquide le long des membranes entourant certains organes, parfois sans masse ni ganglion augmenté de volume. [2] Certains lymphomes liés au VIH sont associés au virus d’Epstein-Barr, tandis que le lymphome primitif des séreuses est constamment associé à l’herpèsvirus humain de type 8 dans la synthèse citée. [2]

Comment ces lymphomes peuvent-ils se manifester ?

Les lymphomes agressifs associés au VIH sont souvent découverts à un stade avancé et atteignent fréquemment des organes situés en dehors des ganglions. [2] Les localisations extraganglionnaires courantes comprennent la moelle osseuse, le foie, les méninges et le tube digestif. [2] Lorsque le lymphome atteint primitivement le système nerveux central, il peut provoquer des crises convulsives, une modification de l’état mental ou une paralysie. [2] Une augmentation de volume des ganglions, une perte de poids ou une fièvre peuvent aussi survenir au cours de l’infection par le VIH elle-même. [1] Ces manifestations ne suffisent donc pas à reconnaître un lymphome ni à déterminer son sous-type sans examens médicaux. [1] [2]

Comment le diagnostic et l’étendue de la maladie sont-ils évalués ?

L’analyse d’un prélèvement tumoral permet de préciser la nature pathologique du lymphome, information nécessaire pour distinguer les différents sous-types. [2] Après cette identification, le stade décrit l’étendue de la maladie dans les régions ganglionnaires et les organes situés en dehors des ganglions. [2] Le bilan peut conduire à distinguer un stade clinique, fondé sur l’évaluation initiale, d’un stade pathologique intégrant les résultats de procédures invasives réalisées au-delà de la biopsie initiale. [2] L’âge, l’état général, le volume tumoral, le taux de lactate déshydrogénase et le nombre de localisations extraganglionnaires apportent des informations complémentaires au stade. [2]

Pour un lymphome primitif du système nerveux central, l’imagerie doit notamment le différencier de la toxoplasmose cérébrale et d’autres maladies neurologiques pouvant survenir au cours du SIDA. [2] L’imagerie par résonance magnétique avec produit de contraste et, dans certains cas, l’analyse du liquide cérébrospinal peuvent contribuer à cette évaluation. [2] Malgré ces examens, une biopsie reste nécessaire pour établir le diagnostic pathologique chez la plupart des patients présentant cette forme cérébrale. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement doit associer la prise en charge du lymphome à celle de l’infection par le VIH, en tenant compte du sous-type histologique et du stade du cancer. [2] Les éléments essentiels décrits comprennent le traitement antirétroviral, la prévention des infections opportunistes ainsi que leur reconnaissance et leur traitement rapides. [2] Le traitement antirétroviral bloque la multiplication du VIH et permet au système immunitaire de se renforcer, mais il ne guérit pas à lui seul le lymphome. [1] [2] La chimiothérapie peut elle-même affaiblir le système immunitaire et augmenter le risque d’infections opportunistes. [2] L’amélioration du contrôle du VIH par les antirétroviraux a permis d’administrer des chimiothérapies à dose standard, voire intensives, avec une sécurité jugée raisonnable dans les études résumées par le PDQ. [2] Le choix du protocole varie selon qu’il s’agit, par exemple, d’un lymphome diffus à grandes cellules B, d’un lymphome de Burkitt ou d’une atteinte primitive du système nerveux central. [2] Une greffe autologue de cellules souches après une chimiothérapie de deuxième ligne a été rapportée pour certains patients très sélectionnés présentant une maladie résistante ou en rechute. [2]

Quels éléments influencent l’évolution ?

L’évolution dépend notamment de l’étendue du lymphome, de l’atteinte de la moelle osseuse, de l’âge, de l’état général et de la sévérité du déficit immunitaire mesurée par le nombre de lymphocytes CD4. [2] Une infection opportuniste antérieure ou présente peut également compliquer la prise en charge et limiter l’administration du traitement antitumoral. [2] La réponse au traitement antirétroviral a été associée à une survie prolongée dans une étude de cohorte portant sur des patients atteints d’un lymphome associé au SIDA. [2]