Lymphangiome : définition et particularités de la forme kystique abdominale chez l’adulte

Le lymphangiome est une lésion liée aux vaisseaux lymphatiques, classée parmi les lésions bénignes. [2] [3] Selon les cas, les documents français de codage décrivent ces lésions comme tumorales ou dysplasiques, c’est-à-dire liées à un développement anormal des tissus plutôt qu’à un cancer. [3] Les données cliniques disponibles ici concernent surtout le lymphangiome kystique de l’abdomen chez l’adulte et ne décrivent donc pas toutes les formes possibles du lymphangiome. [1] [2]

Qu’est-ce qu’un lymphangiome kystique ?

Le lymphangiome kystique est décrit comme une tumeur malformative bénigne du système lymphatique. [1] Cette forme atteint principalement les régions du visage, du cou et de l’aisselle, tandis que sa localisation abdominale est rare chez l’adulte. [1] Dans l’abdomen, un lymphangiome kystique peut notamment être situé dans le mésentère, le rétropéritoine, la rate, la glande surrénale ou le pancréas. [1] Le lymphangiome kystique du pancréas constitue une localisation particulière et rare parmi les lymphangiomes abdominaux. [2]

Quels signes peut provoquer la forme abdominale ?

Chez l’adulte, la présentation clinique et radiologique d’un lymphangiome kystique abdominal peut être très variable. [1] Dans une série de treize adultes, les manifestations les plus souvent rapportées étaient des douleurs abdominales et, plus rarement, une masse palpable. [1] Certaines lésions de cette série ont été découvertes fortuitement, en l’absence de manifestation ayant conduit directement à leur recherche. [1] La variabilité des signes et des images peut entraîner des incertitudes diagnostiques avant l’analyse complète de la lésion. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Pour une lésion kystique du pancréas, le scanner et l’IRM peuvent contribuer à repérer la masse et à préciser ses rapports avec les organes voisins. [2] Dans cette localisation pancréatique, le diagnostic avant une intervention est présenté comme possible, mais le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique des tissus. [2] L’imagerie ne permet donc pas à elle seule de confirmer avec certitude que toute masse kystique abdominale est un lymphangiome. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement chirurgical ?

Pour le lymphangiome kystique abdominal de l’adulte, la résection chirurgicale complète est présentée comme le traitement de choix dans la série disponible. [1] L’étendue de l’intervention peut cependant dépendre des rapports de la lésion avec les organes et les structures voisines. [1] [2] Dans la série abdominale, une résection incomplète a été réalisée lorsque la lésion était étroitement liée aux structures voisines et les infiltrait de façon importante. [1] Dans le cas pancréatique rapporté, une résection complète a également été écartée en raison des risques d’une intervention plus étendue, et une résection incomplète préservant le pancréas a été choisie. [2]

Quelle évolution après le traitement ?

Une récidive locale reste possible après une résection, y compris lorsque celle-ci a été complète. [1] Dans la série de treize adultes, un patient a présenté une récidive locale au cours d’un suivi moyen de deux ans et demi. [1]