Lymphangiome kystique : définition et forme abdominale chez l’adulte

Le lymphangiome kystique est une lésion malformative bénigne du système lymphatique. [1] Il touche principalement les régions du cou, du visage et des aisselles, tandis que sa localisation abdominale est rare chez l’adulte. [1] Les informations disponibles ici concernent surtout le lymphangiome kystique abdominal de l’adulte et ne décrivent donc pas toutes les formes de cette maladie. [1] [2]

Quels signes peut provoquer une localisation abdominale ?

Chez l’adulte, la présentation clinique et radiologique d’un lymphangiome kystique abdominal peut être très variable, ce qui peut rendre le diagnostic incertain. [1] Dans une série rétrospective de treize adultes opérés, les manifestations observées comprenaient notamment des douleurs abdominales, une masse palpable, une occlusion intestinale et un œdème des membres inférieurs. [1] Deux lésions de cette série avaient été découvertes fortuitement, ce qui montre qu’une localisation abdominale peut aussi être trouvée en l’absence de manifestation ayant motivé sa recherche. [1] Ces signes ne sont pas spécifiques du lymphangiome kystique et la diversité des présentations contribue aux difficultés diagnostiques rapportées. [1]

Où la lésion abdominale peut-elle se situer ?

Dans la série de treize adultes, les lésions se situaient dans le mésentère, le rétropéritoine, la rate, la glande surrénale ou le pancréas. [1] Le lymphangiome kystique du pancréas constitue une forme particulière, décrite comme une lésion bénigne rare provenant des vaisseaux lymphatiques. [2] Les données propres à cette localisation pancréatique ne doivent pas être appliquées automatiquement aux lymphangiomes du cou, du visage, des aisselles ou d’autres organes. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’imagerie peut mettre en évidence une masse kystique, mais les aspects cliniques et radiologiques variables peuvent laisser persister une incertitude sur sa nature. [1] [2] Pour la localisation pancréatique, le passage disponible indique que le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique des tissus. [2] Dans le cas pancréatique rapporté, le scanner et l’IRM avaient montré une masse kystique duodéno-pancréatique, puis l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire avait confirmé sa nature lymphangiomateuse. [2]

Quels sont les principes du traitement et le risque de récidive ?

Dans la série consacrée aux formes abdominales de l’adulte, la résection chirurgicale complète est présentée comme le traitement de choix. [1] Dans cette série, la résection complète de la lésion s’est accompagnée, selon les cas, d’une résection intestinale segmentaire, d’une splénectomie ou d’une surrénalectomie droite. [1] Une résection complète peut être impossible lorsque la lésion entretient des rapports étroits avec les structures voisines ou que l’intervention nécessaire présente des risques importants. [1] [2] Même après une résection complète, une récidive locale n’est pas toujours évitée dans les formes abdominales de l’adulte. [1] Dans la série de treize patients, une récidive locale a été observée après un suivi moyen de deux ans et demi, mais cet effectif limité ne permet pas d’en déduire une fréquence applicable à tous les patients. [1]