Carcinome adénoïde kystique : caractéristiques, manifestations possibles et principes des soins

Le carcinome adénoïde kystique, souvent abrégé CAK, est une tumeur cancéreuse rare qui touche généralement les glandes salivaires. [2] Il peut plus rarement apparaître dans d’autres organes comportant des glandes sécrétoires, notamment le sein, le col de l’utérus, le côlon ou la prostate. [2] Les données disponibles ici concernent surtout les carcinomes adénoïdes kystiques de la tête et du cou, en particulier les formes touchant les glandes salivaires, les cavités nasales ou la base du crâne. [1] [2]

Une tumeur rare qui peut progresser le long des nerfs

Une source française estime l’incidence annuelle du carcinome adénoïde kystique entre 3 et 4,5 cas par million de personnes. [1] Cette même source indique que ces tumeurs représentent environ 1 % des cancers de la tête et du cou et 10 % des cancers des glandes salivaires. [1] Elles sont décrites comme des tumeurs de l’adulte, avec un pic d’incidence entre 40 et 60 ans chez la femme. [1]

Le carcinome adénoïde kystique se distingue par une croissance infiltrante présentant un tropisme pour les nerfs, également appelé invasion périneurale. [1] [2] Sa progression peut être insidieuse et le diagnostic peut ainsi être posé alors que la tumeur est déjà localement avancée. [2] Cette extension locale, notamment le long des nerfs, peut compliquer la chirurgie. [1] [2]

Quels signes peuvent être associés à une atteinte nerveuse ?

Les manifestations dépendent notamment du siège de la tumeur et des structures nerveuses atteintes. [1] [2] Un cas publié de carcinome adénoïde kystique du palais étendu vers la base du crâne associait des douleurs de type névralgie faciale, une vision double, une chute de la paupière et une diminution de la sensibilité d’une partie du visage. [2] Cet exemple décrit une présentation particulière et ne constitue pas une liste générale des symptômes de tous les carcinomes adénoïdes kystiques. [2] Les passages disponibles ne décrivent pas les manifestations habituelles selon chaque localisation ni leur fréquence. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il exploré ?

Dans le cas publié d’une tumeur du palais étendue vers le sinus caverneux, une IRM cérébrale a mis en évidence une masse et son extension le long de plusieurs nerfs. [2] Ce cas montre l’intérêt de l’imagerie pour visualiser une extension anatomique complexe, mais le passage ne décrit pas le parcours diagnostique complet du carcinome adénoïde kystique. [2] Les données fournies ne précisent notamment pas la place de l’examen anatomopathologique, du bilan d’extension ou des autres examens selon la localisation de la tumeur. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Pour les carcinomes adénoïdes kystiques de la tête et du cou décrits dans le résumé d’un projet de recherche français, le traitement de choix associe une chirurgie et une radiothérapie complémentaire. [1] La possibilité d’enlever complètement la tumeur dépend toutefois de sa localisation et de son extension aux tissus voisins. [1] [2] Dans les formes sinonasales qui infiltrent la base du crâne, la proximité des nerfs et d’autres organes sensibles peut empêcher une chirurgie avec des marges saines. [1]

Des techniques de radiothérapie très conformées, telles que la protonthérapie ou la tomothérapie, sont étudiées pour traiter certaines tumeurs de la base du crâne tout en limitant l’exposition des organes voisins. [1] Le résumé du projet souligne cependant que les données concernant ces indications sont limitées et que leur place dans la stratégie thérapeutique n’est pas clairement définie. [1] Ces modalités spécialisées ne doivent donc pas être présentées comme le traitement de tous les carcinomes adénoïdes kystiques. [1]

Évolution et risque de récidive

Le carcinome adénoïde kystique est associé à un risque de récidive locale et de métastases. [1] [2] La croissance infiltrante le long des nerfs et la découverte possible à un stade localement avancé contribuent aux difficultés du traitement et au risque de récidive. [1] [2] Les passages disponibles ne permettent pas de donner des chiffres fiables de récidive, de survie ou de métastases selon le siège et le stade de la maladie. [1] [2]