Adénome pléomorphe : signes, diagnostic, traitement et évolution

L’adénome pléomorphe est une tumeur bénigne des glandes salivaires, le plus souvent située dans la parotide. [2] Il est aussi appelé tumeur mixte en raison de sa composition associant des cellules épithéliales et myoépithéliales dans un tissu d’aspect variable à l’examen microscopique. [1] [2] Cette tumeur évolue généralement lentement et se manifeste le plus souvent par une masse indolore. [1] [2] Son caractère habituellement bénin n’exclut pas un risque de récidive après une exérèse incomplète ni une rare transformation maligne au cours d’une évolution prolongée. [2]

Quelles glandes salivaires peuvent être atteintes ?

La parotide, située devant et sous l’oreille, est de loin la localisation la plus fréquente de l’adénome pléomorphe. [2] La glande sous-mandibulaire et les petites glandes salivaires réparties dans la bouche ou les voies aérodigestives supérieures peuvent également être touchées. [1] [2] Parmi les glandes salivaires accessoires, le palais constitue la localisation la plus souvent décrite. [1] [2] La localisation influence les symptômes, les examens nécessaires et la technique chirurgicale envisagée. [2]

Quels sont les signes d’un adénome pléomorphe ?

La présentation habituelle est une masse isolée, indolore et augmentant progressivement de volume pendant plusieurs mois ou plusieurs années. [1] [2] Une tumeur superficielle de la parotide peut former une boule visible ou palpable devant l’oreille ou sous celle-ci. [2] Une tumeur plus profonde peut provoquer une sensation de volume dans la bouche, une asymétrie du voile du palais ou une modification de la voix. [2] Au niveau du palais, elle se présente généralement comme une tuméfaction lente et indolore, parfois irritée ou ulcérée par des traumatismes locaux. [1] [2] Selon sa taille et sa position, la masse peut gêner la parole, l’alimentation, la déglutition ou le maintien d’une prothèse dentaire. [2] Ces manifestations ne suffisent pas à identifier la nature de la masse, car d’autres tumeurs bénignes, des cancers et des maladies non tumorales peuvent avoir une présentation proche. [2]

Une augmentation rapide du volume, une faiblesse ou une paralysie du visage, une douleur, une masse fixée, une atteinte de la peau, un ganglion cervical ou une difficulté à ouvrir la bouche nécessitent une évaluation médicale urgente. [2] Ces signes sont inhabituels dans un adénome pléomorphe bénin et peuvent faire rechercher une complication ou une transformation maligne. [2]

Même sans signe d’alerte, toute masse persistante et augmentant lentement de volume dans la région d’une glande salivaire mérite un avis médical. [1] [2]

Quelles sont les causes et les facteurs associés ?

La cause précise de l’adénome pléomorphe reste incomplètement comprise. [2] Des anomalies génétiques acquises dans les cellules tumorales, notamment des réarrangements concernant les gènes PLAG1 ou HMGA2, ont été décrites. [2] Une ancienne exposition aux rayonnements ionisants de la tête et du cou constitue le facteur environnemental le mieux établi. [2] Les autres associations proposées, notamment avec certains virus, des facteurs hormonaux ou le tabac, sont décrites comme potentielles, faibles ou controversées. [2] Un antécédent d’irradiation de la tête ou du cou doit donc être signalé au médecin lors de l’évaluation d’une masse salivaire. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire de la masse, sa vitesse de croissance et la recherche de douleur ou d’autres signes d’alerte. [2] L’examen clinique apprécie notamment la taille, la consistance, la mobilité et les rapports de la masse avec les tissus voisins. [2] Pour une masse de la parotide, le fonctionnement des différentes parties du nerf facial doit également être examiné. [2] L’échographie peut servir de premier examen d’imagerie et guider un prélèvement à l’aiguille. [2] Le scanner précise la localisation de la tumeur et ses rapports anatomiques. [2] L’IRM est particulièrement utile pour étudier une extension profonde et les caractéristiques des tissus. [2] Le choix de l’imagerie dépend de la localisation, de l’étendue supposée et du niveau de suspicion d’une tumeur maligne. [2] Une cytoponction à l’aiguille fine ou, dans certaines situations, une biopsie au trocart peut fournir des cellules ou du tissu pour orienter le diagnostic avant l’intervention. [2] Le diagnostic repose finalement sur l’analyse histologique, qui étudie la composition microscopique de la tumeur. [1] [2] Cette analyse permet aussi de distinguer l’adénome pléomorphe d’autres tumeurs des glandes salivaires. [2]

Quel est le traitement de l’adénome pléomorphe ?

Le traitement de référence est chirurgical et vise à retirer complètement la tumeur tout en limitant les séquelles fonctionnelles. [1] [2] La technique est adaptée à la glande atteinte, à la taille de la tumeur, à sa profondeur et à ses rapports avec les nerfs ou les autres structures voisines. [2] Pour une tumeur de la parotide, l’intervention cherche notamment à préserver le nerf facial. [2] Une tumeur profonde ou volumineuse peut nécessiter une dissection plus étendue et présenter un risque opératoire plus important. [2] Une simple énucléation, qui consiste à retirer seulement la masse apparente, expose davantage à laisser des prolongements microscopiques de la tumeur. [2] Ces prolongements expliquent l’augmentation du risque de récidive lorsque l’exérèse est incomplète ou que la tumeur est ouverte pendant l’intervention. [2] La radiothérapie tient une place limitée dans le traitement initial d’un adénome pléomorphe bénin. [2] Elle peut être discutée dans des situations particulières, comme une exérèse incomplète ou une récidive difficilement accessible à une nouvelle chirurgie. [2]

Les risques d’une chirurgie de la parotide comprennent notamment une faiblesse faciale temporaire ou permanente, une diminution de sensibilité et une transpiration ou une rougeur de la joue pendant les repas. [2] Une fuite de salive, une modification du contour du visage, un saignement, une infection ou un problème de cicatrisation peuvent également survenir. [2] La nature et la probabilité des complications doivent être expliquées en fonction de l’intervention réellement envisagée. [2]

Quelle est l’évolution après le traitement ?

Après une exérèse complète et adaptée, le pronostic est généralement excellent. [1] [2] La principale complication liée à la maladie est une récidive locale, surtout après une exérèse insuffisante ou une rupture de la tumeur. [2] Une récidive peut former plusieurs petits nodules et rendre une nouvelle intervention plus complexe. [2] Elle peut apparaître plusieurs années après le traitement et, plus rarement, des décennies plus tard. [2] Un suivi clinique prolongé est donc important, même lorsque les suites immédiates ont été simples. [1] [2] L’apparition d’une nouvelle masse, d’une croissance rapide ou d’une douleur dans la zone opérée doit être signalée au médecin. [2]

Peut-on prévenir l’adénome pléomorphe ou ses complications ?

La cause de cette tumeur étant mal comprise, les données disponibles ne permettent pas d’identifier une mesure individuelle spécifique empêchant son apparition. [2] La prévention des complications repose surtout sur l’évaluation d’une masse persistante, un diagnostic précis et une exérèse chirurgicale adaptée lorsqu’elle est indiquée. [1] [2] Le suivi à long terme contribue à détecter une récidive ou une modification inhabituelle de la zone traitée. [2]