Angiofibrome : distinguer la forme cutanée de la forme nasopharyngée

Le mot « angiofibrome » peut désigner des lésions bénignes différentes comportant des tissus fibreux et des vaisseaux sanguins. [1] [2] L’angiofibrome cutané se présente généralement comme une petite lésion de la peau, tandis que l’angiofibrome nasopharyngé juvénile est une tumeur très vascularisée située à l’arrière de la cavité nasale. [1] [2] Cette distinction est essentielle, car les signes, les examens et les traitements ne sont pas les mêmes. [1] [2]

Qu’est-ce qu’un angiofibrome cutané ?

L’angiofibrome cutané est une tumeur bénigne de la peau constituée de tissu fibreux et vasculaire. [2] Il apparaît souvent sous la forme d’une petite papule ferme, rougeâtre ou de couleur chair. [2] Les papules fibreuses isolées se trouvent surtout au centre du visage, notamment autour du nez et sur les joues. [2] D’autres angiofibromes peuvent se développer autour des ongles, dans la bouche ou sur le pénis sous la forme de papules perlées. [2]

Une lésion isolée est habituellement sans gravité, mais la présence de plusieurs angiofibromes peut être associée à une maladie génétique. [2] Des angiofibromes faciaux multiples s’observent notamment dans la sclérose tubéreuse de Bourneville, la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et le syndrome de Birt-Hogg-Dubé. [2] Dans la sclérose tubéreuse, les lésions faciales apparaissent généralement pendant l’enfance ou au début de l’âge adulte et sont souvent réparties symétriquement sur les joues, les sillons autour du nez, le nez et le menton. [2] Les angiofibromes situés autour des ongles peuvent être douloureux et déformer l’ongle. [2]

Qu’est-ce que l’angiofibrome nasopharyngé juvénile ?

L’angiofibrome nasopharyngé juvénile est une tumeur rare et bénigne qui touche presque exclusivement les garçons adolescents. [1] Bien qu’il ne s’agisse pas d’une tumeur maligne, il peut progresser localement dans les fosses nasales, le rhinopharynx, les sinus et les structures voisines. [1] Les lésions volumineuses peuvent atteindre l’orbite, la base du crâne ou des structures intracrâniennes. [1] Son abondante vascularisation explique sa tendance à provoquer des saignements importants lorsqu’il est traumatisé ou manipulé. [1]

La cause exacte de cette forme nasopharyngée reste incertaine. [1] Une influence hormonale à la puberté ainsi que différents facteurs vasculaires et génétiques ont été proposés, sans expliquer à eux seuls tous les cas. [1] Le papillomavirus humain a fait l’objet de recherches, mais il n’est pas actuellement reconnu comme une cause de cette tumeur. [1]

Quels signes peuvent évoquer la forme nasopharyngée ?

Le tableau le plus caractéristique associe une obstruction progressive d’une seule narine et des saignements de nez répétés, spontanés et généralement indolores chez un garçon adolescent. [1] Des maux de tête et un écoulement nasal peuvent également survenir. [1] Une tumeur plus étendue peut entraîner une saillie de l’œil, des troubles visuels, une déformation du visage ou des atteintes de certains nerfs crâniens. [1] La croissance peut être lente, ce qui explique que les symptômes persistent parfois longtemps avant que le diagnostic soit posé. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Pour une lésion cutanée, le diagnostic repose sur l’histoire de la lésion, son examen et, si nécessaire, une biopsie de peau. [2] L’évaluation doit aussi distinguer l’angiofibrome d’autres lésions ressemblantes, dont certains nævus, verrues, tumeurs des annexes cutanées ou cancers cutanés. [2] Lorsque des lésions multiples font suspecter un syndrome génétique, un bilan des organes potentiellement concernés et des analyses génétiques peuvent être indiqués. [2]

Pour la forme nasopharyngée, le diagnostic repose principalement sur les symptômes, l’examen ORL et l’imagerie. [1] Le scanner précise notamment les rapports avec les structures osseuses, tandis que l’IRM aide à évaluer l’extension vers la base du crâne, l’orbite ou certaines structures profondes. [1] Une angiographie ou une imagerie des vaisseaux peut être utilisée pour repérer les artères alimentant la tumeur et préparer le traitement. [1]

Lorsqu’un angiofibrome nasopharyngé est suspecté, une biopsie nasale n’est pas réalisée dans l’évaluation habituelle, en particulier en consultation externe, car elle peut provoquer une hémorragie grave. [1] Cette précaution propre à la forme nasopharyngée ne doit pas être confondue avec la biopsie cutanée qui peut contribuer au diagnostic d’un angiofibrome de la peau. [1] [2]

Quels sont les principes des soins ?

Un angiofibrome cutané isolé n’a pas nécessairement besoin d’être retiré puisqu’il s’agit d’une lésion bénigne. [2] Un traitement peut être envisagé en cas de douleur, de compression d’une structure voisine ou de gêne esthétique. [2] Les techniques décrites comprennent notamment l’exérèse, la cryothérapie, l’électrocoagulation, la dermabrasion et différents lasers. [2] Ces traitements peuvent provoquer une douleur, une cicatrice ou une modification de la pigmentation, et les récidives sont fréquentes. [2] Des traitements locaux agissant sur la voie mTOR, comme la rapamycine topique, sont également étudiés ou employés dans certains contextes, mais leur utilisation prolongée et leur formulation nécessitent une prise en charge médicale adaptée. [2]

Le traitement principal de l’angiofibrome nasopharyngé juvénile est l’ablation chirurgicale. [1] Une embolisation des artères alimentant la tumeur est souvent réalisée avant l’intervention afin de réduire les pertes de sang. [1] La voie chirurgicale dépend de l’étendue et de l’anatomie de la tumeur, certaines formes pouvant être retirées par une approche endoscopique endonasale. [1] La radiothérapie peut être proposée en présence d’une tumeur résiduelle, récidivante ou impossible à retirer complètement sans risque excessif. [1] Les traitements hormonaux et les médicaments cytotoxiques ne constituent pas le traitement curatif habituel et disposent de données limitées. [1]

Évolution et suivi

Le pronostic d’un angiofibrome cutané est généralement favorable, mais la lésion peut persister ou réapparaître après un traitement. [2] Les lésions cutanées multiples peuvent saigner, démanger, s’infecter ou avoir un retentissement esthétique important. [2] En présence d’un syndrome génétique, le suivi ne se limite pas à la peau et tient compte des autres organes susceptibles d’être atteints. [2]

L’angiofibrome nasopharyngé a généralement un pronostic favorable lorsqu’il est pris en charge, mais une tumeur résiduelle ou une récidive peut continuer à envahir les structures voisines. [1] Un suivi clinique et radiologique prolongé est nécessaire après l’intervention afin de distinguer une maladie résiduelle d’une récidive. [1] La majorité des récidives rapportées survient au cours des premières années suivant l’opération. [1]

Quand demander un avis médical ?

Chez un garçon adolescent, des saignements de nez fréquents, répétés et spontanés ou une obstruction nasale persistante d’un seul côté justifient une évaluation médicale rapide. [1] Lorsque la forme nasopharyngée est suspectée, l’évaluation comprend une imagerie et un avis ORL. [1] Une lésion cutanée mérite également un avis lorsqu’elle saigne, s’ulcère, s’infecte, devient douloureuse ou lorsque plusieurs lésions apparaissent. [2] Des soins doux et l’évitement des traumatismes sur les lésions cutanées peuvent limiter les saignements et les infections secondaires. [2]