Lèpre paucibacillaire : signes, diagnostic et principes du traitement

La lèpre paucibacillaire est une forme de la lèpre, aussi appelée maladie de Hansen, qui touche principalement la peau et les nerfs périphériques. [1] [2] Elle correspond à une maladie comportant peu de lésions cutanées et une faible charge bactérienne, par opposition à la forme multibacillaire. [2] Un diagnostic et un traitement précoces sont importants, car les antibiotiques arrêtent la progression de l’infection mais ne font pas disparaître les lésions nerveuses ou les déformations déjà constituées. [1] [2]

Que signifie « paucibacillaire » ?

La classification en formes paucibacillaire et multibacillaire repose sur le nombre de zones cutanées atteintes et sur la détection éventuelle de bactéries dans les prélèvements. [2] La forme paucibacillaire comporte au maximum cinq lésions cutanées, sans bactérie détectée dans les prélèvements provenant de ces zones. [2] L’Institut Pasteur la décrit également comme comportant une à cinq lésions cutanées insensibles. [1] La classification paucibacillaire ne doit pas être confondue avec la classification clinique en formes tuberculoïde, lépromateuse et borderline. [2] La forme tuberculoïde est habituellement limitée à quelques lésions et donc souvent paucibacillaire, mais ces deux termes ne désignent pas exactement le même mode de classification. [2]

Cause et transmission de la lèpre

La lèpre est une infection chronique provoquée par Mycobacterium leprae ou par le micro-organisme étroitement apparenté Mycobacterium lepromatosis. [2] La transmission entre personnes semble principalement se faire par des gouttelettes ou des sécrétions nasales lors de contacts étroits et répétés avec une personne infectée non traitée. [1] [2] Un contact occasionnel ou de courte durée, comme le simple fait de toucher une personne infectée, ne semble pas suffire à transmettre la maladie. [2] Même après une exposition, la plupart des personnes ne développent pas la lèpre. [2] La croissance très lente de la bactérie explique une incubation pouvant durer de quelques mois à vingt ans et une apparition généralement progressive des manifestations. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

Les manifestations principales concernent la peau et les nerfs périphériques. [1] [2] Dans la forme tuberculoïde, fréquemment paucibacillaire, les lésions peuvent être des taches plus claires au centre, aux bords nets et surélevés. [2] Ces lésions ne démangent habituellement pas et la peau atteinte peut devenir insensible en raison de l’atteinte des nerfs sous-jacents. [2] L’atteinte nerveuse peut aussi provoquer un engourdissement ou une faiblesse dans les territoires contrôlés par les nerfs concernés. [2] Ces signes ne suffisent pas à établir soi-même le diagnostic, car la confirmation repose sur une évaluation clinique associée, selon le cas, à des examens spécialisés. [2]

Pourquoi l’atteinte nerveuse doit-elle être surveillée ?

La perte de sensibilité à la douleur, à la température ou au toucher peut empêcher de percevoir une brûlure, une coupure ou une autre blessure. [2] La répétition de blessures non ressenties peut entraîner des ulcérations, des infections secondaires et des lésions durables des extrémités. [2] Une faiblesse musculaire liée aux nerfs atteints peut provoquer des déformations des mains ou un pied tombant. [2] Des réactions inflammatoires dites réactions lépreuses peuvent apparaître pendant une maladie traitée ou non traitée. [2] Une réaction de type 1 peut enflammer des lésions cutanées et des nerfs déjà atteints, avec douleur, rougeur, gonflement et détérioration de la fonction nerveuse. [2] Ces réactions contribuent aux lésions nerveuses lorsqu’elles ne sont pas traitées rapidement. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est principalement clinique et recherche notamment l’association de lésions cutanées avec une atteinte des nerfs périphériques. [2] Il peut être confirmé par l’examen microscopique d’une biopsie cutanée ou par des techniques moléculaires comme la PCR. [2] Les bactéries responsables ne se cultivent pas sur les milieux artificiels habituellement utilisés en laboratoire. [2] Les tests sérologiques ont une utilité limitée, car leur sensibilité est insuffisante et un résultat positif peut aussi être observé lors d’une infection sans symptômes. [2] La classification correcte en forme paucibacillaire ou multibacillaire est importante, car elle influence le pronostic, les complications attendues et la durée du traitement. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement repose sur une association de plusieurs antibiotiques afin de guérir l’infection et de limiter le risque de résistance. [1] [2] Le protocole de l’Organisation mondiale de la santé rapporté par les sources associe la rifampicine, la dapsone et la clofazimine pendant six mois pour la lèpre paucibacillaire. [1] [2] Le choix précis du traitement dépend néanmoins de la classification de la maladie et de la situation du patient. [2] La dapsone peut notamment provoquer une destruction des globules rouges, une anémie ou une réaction cutanée allergique parfois sévère. [2] La rifampicine peut entraîner une atteinte du foie et, plus rarement, une baisse des plaquettes ou une insuffisance rénale. [2] La clofazimine peut provoquer une coloration de la peau qui est réversible mais peut persister plusieurs mois. [2]

Une revue systématique consacrée à l’ajout de clofazimine dans la lèpre paucibacillaire n’a pas mis en évidence de différence significative de guérison clinique par rapport à l’association rifampicine-dapsone étudiée comme comparateur. [3] La certitude de ces résultats était toutefois jugée très faible en raison du petit nombre d’études et de leurs limites méthodologiques. [3] Cette incertitude scientifique ne constitue pas une consigne permettant de modifier ou d’interrompre un traitement prescrit. [3] Après le début de la polychimiothérapie, les personnes atteintes deviennent rapidement non contagieuses. [1] [2]

Quels sont les enjeux du suivi ?

Le suivi doit tenir compte de l’évolution des lésions cutanées, de la fonction nerveuse, des réactions inflammatoires et de la tolérance des médicaments. [2] [3] La persistance de lésions ou une aggravation clinique après le traitement peut être difficile à interpréter, car une réaction lépreuse ne signifie pas nécessairement que l’infection persiste. [3] L’évaluation d’une éventuelle rechute ou résistance nécessite donc une investigation médicale plutôt qu’une interprétation fondée sur le seul aspect des lésions. [3] Les contacts vivant au même domicile présentent un risque supérieur à celui de la population générale et leur surveillance est considérée comme importante dans les sources cliniques. [2] [3]

Une maladie traitable mais encore stigmatisée

La lèpre n’est pas une maladie hautement contagieuse et elle peut être efficacement traitée par des antibiotiques. [2] Elle demeure néanmoins associée à une forte stigmatisation sociale, héritée notamment de l’époque où aucun traitement efficace n’était disponible. [2] [3] Cette stigmatisation peut avoir un retentissement psychologique important pour les personnes atteintes. [2]