Lèpre lépromateuse : symptômes, diagnostic, complications et traitement

La lèpre, également appelée maladie de Hansen, est une infection chronique provoquée par Mycobacterium leprae ou par le micro-organisme étroitement apparenté Mycobacterium lepromatosis. [1] Ces bactéries atteignent principalement la peau, les nerfs périphériques et les muqueuses des voies respiratoires supérieures. [1] La lèpre lépromateuse est une forme particulière de la maladie et ne doit pas être confondue avec l'ensemble des formes de lèpre. [1] Elle correspond généralement à une infection multibacillaire étendue, liée à une réponse immunitaire cellulaire diminuée contre la bactérie. [1]

En quoi la forme lépromateuse se distingue-t-elle des autres formes de lèpre ?

La lèpre peut être classée comme paucibacillaire ou multibacillaire selon le nombre de lésions cutanées et la détection éventuelle de bactéries dans les prélèvements. [1] Une autre classification distingue les formes tuberculoïde, lépromateuse et borderline selon la réponse immunitaire et les manifestations cliniques. [1] La forme tuberculoïde est habituellement limitée à quelques lésions, tandis que la forme lépromateuse comporte généralement davantage de lésions et une infiltration bactérienne plus étendue. [1] La forme borderline associe des caractéristiques des formes tuberculoïde et lépromateuse et peut évoluer vers l'une ou l'autre en l'absence de traitement. [1] La classification contribue à déterminer le pronostic, les complications probables et la durée du traitement antibiotique. [1]

Comment la lèpre se transmet-elle ?

La transmission entre personnes est attribuée aux gouttelettes et aux sécrétions nasales. [1] Elle ne semble pas résulter d'un simple contact occasionnel ou de courte durée avec une personne infectée. [1] Le risque est plus élevé pour les personnes vivant dans le même foyer qu'une personne infectée connue. [1] Même après une exposition à la bactérie, la plupart des personnes ne développent pas la maladie. [1] La forme lépromateuse non traitée est contagieuse, mais la lèpre ne se propage pas facilement et le traitement fait rapidement disparaître la contagiosité. [1]

Quels sont les symptômes de la lèpre lépromateuse ?

Les symptômes apparaissent généralement plus d'un an après l'infection et évoluent lentement une fois qu'ils ont commencé. [1] La forme lépromateuse peut provoquer des macules, des papules, des plaques ou des nodules cutanés souvent répartis de manière symétrique. [1] Les éruptions cutanées de la lèpre ne sont habituellement pas prurigineuses. [1] L'atteinte des nerfs périphériques entraîne des zones engourdies et une faiblesse des muscles commandés par les nerfs concernés. [1] Dans la forme lépromateuse, la neuropathie périphérique est plus sévère que dans la forme tuberculoïde et peut toucher de nombreuses zones. [1] La maladie peut également atteindre le nez, les reins et les testicules. [1] Certaines personnes développent une augmentation du volume des seins ou perdent leurs cils et leurs sourcils. [1]

Quelles complications la maladie peut-elle entraîner ?

Les complications les plus graves sont principalement dues aux lésions des nerfs périphériques. [1] La diminution de la perception du toucher, de la douleur et de la température expose à des brûlures, des coupures ou d'autres blessures qui peuvent passer inaperçues. [1] La répétition de ces traumatismes peut aboutir à la perte de doigts ou d'orteils. [1] La faiblesse musculaire peut provoquer des déformations de la main ou un pied tombant. [1] Une atteinte oculaire peut provoquer un glaucome, des cicatrices de la cornée ou une perte de vision. [1] Les lésions nasales peuvent entraîner une congestion chronique, des saignements de nez et, sans traitement, une destruction de la cloison nasale. [1] Des ulcères de la plante des pieds peuvent se surinfecter et rendre la marche douloureuse. [1] La forme lépromateuse peut parfois s'accompagner d'une amylose responsable d'une maladie rénale. [1] Chez les hommes, l'atteinte testiculaire peut réduire la production de testostérone et de spermatozoïdes, avec un risque de troubles de l'érection et d'infertilité. [1]

Que sont les réactions lépreuses ?

Des réactions inflammatoires liées au système immunitaire peuvent survenir pendant l'évolution d'une lèpre non traitée ou déjà traitée. [1] Une réaction de type 1 peut associer de la fièvre, une inflammation des lésions cutanées et nerveuses existantes, un gonflement, une rougeur, une douleur et une aggravation de la fonction des nerfs. [1] En l'absence de traitement rapide, cette réaction peut contribuer de façon importante aux lésions nerveuses. [1] La réaction de type 2, appelée érythème noueux lépreux, peut provoquer des papules ou nodules rouges et douloureux, parfois transformés en pustules ou en ulcérations. [1] Elle peut également s'accompagner de fièvre et d'une inflammation des nerfs, des ganglions, des testicules, des articulations ou des reins. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La présence conjointe de lésions cutanées et d'une neuropathie périphérique peut faire évoquer une lèpre. [1] Le diagnostic est principalement clinique puis confirmé par l'examen microscopique d'une biopsie cutanée ou par des techniques moléculaires. [1] Dans la forme lépromateuse, la biopsie peut être prélevée sur un nodule ou une plaque. [1] Les techniques de PCR peuvent notamment faciliter le diagnostic des formes précoces ou atypiques. [1] Les bactéries responsables de la lèpre ne se développent pas sur les milieux de culture artificiels habituels. [1] Les tests sérologiques ont une utilité diagnostique limitée en raison de leur sensibilité insuffisante et de la possibilité d'anticorps chez des personnes ayant une infection asymptomatique. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement repose sur une association prolongée de plusieurs antibiotiques afin de limiter le risque de résistance. [1] Les associations utilisées comprennent généralement la dapsone, la rifampicine et la clofazimine. [1] La forme multibacillaire nécessite un traitement plus intensif et plus long que la forme paucibacillaire. [1] La dapsone peut notamment provoquer une destruction des globules rouges, une anémie ou une réaction allergique cutanée parfois sévère. [1] La rifampicine peut provoquer une atteinte du foie, un syndrome pseudo-grippal et, plus rarement, une baisse des plaquettes ou une insuffisance rénale. [1] La clofazimine peut entraîner une pigmentation cutanée réversible dont la disparition prend parfois plusieurs mois. [1] Les antibiotiques peuvent arrêter la progression de la maladie, mais ils ne font pas disparaître les lésions nerveuses ni les déformations déjà constituées. [1] La détection et le traitement précoces sont donc essentiels pour limiter les séquelles irréversibles. [1]

Quels repères concernent les proches ?

Les contacts familiaux d'une personne atteinte, en particulier les enfants, doivent être surveillés afin de repérer l'apparition de manifestations de la lèpre. [1] L'Organisation mondiale de la santé recommande, sous certaines conditions, une dose préventive de rifampicine aux contacts âgés d'au moins deux ans. [1] Cette prévention ne peut être envisagée qu'après avoir exclu une lèpre, une tuberculose et les autres contre-indications. [1]