Kraurosis vulvaire ou lichen scléreux vulvaire : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le terme « kraurosis vulvaire » est une ancienne appellation du lichen scléreux vulvaire, une maladie inflammatoire chronique de la peau de la vulve aujourd'hui appelée simplement lichen scléreux. [2] Cette affection peut provoquer des démangeaisons, des zones blanchâtres et une fragilité cutanée, mais certaines personnes ne ressentent aucun symptôme. [2] [1] Un traitement local permet généralement de maîtriser les manifestations et de limiter les complications, même si la maladie peut évoluer sur une longue durée. [2] [1]

Quels sont les symptômes du lichen scléreux vulvaire ?

La démangeaison vulvaire, parfois intense, est le symptôme le plus caractéristique. [2] Des douleurs, des brûlures ou des rapports sexuels douloureux peuvent également survenir. [2] Environ 10 à 20 % des formes vulvaires sont toutefois asymptomatiques et peuvent être découvertes au cours d'un examen réalisé pour une autre raison. [2]

Dans sa forme typique, le lichen scléreux donne un aspect blanc nacré et brillant à certaines parties de la vulve. [2] La peau peut devenir plus fine, moins élastique, fragile et sujette aux fissures, aux douleurs ou aux petits saignements provoqués par le frottement ou le grattage. [2] [1] Des ecchymoses, des zones rouges ou une pigmentation après l'inflammation peuvent accompagner les lésions blanches. [2] L'atteinte est souvent symétrique et peut s'étendre de la région du clitoris au périnée, voire autour de l'anus. [2] L'intérieur du vagin est exceptionnellement atteint, ce qui aide notamment à distinguer cette maladie du lichen plan érosif. [2]

Qui peut être concerné ?

Le lichen scléreux peut apparaître à tout âge et sur toutes les couleurs de peau. [1] [2] Il touche plus fréquemment les femmes après la ménopause, avec un autre pic de fréquence chez la petite fille avant la puberté. [2] Chez l'enfant, une démangeaison peut être accompagnée d'une constipation persistante ou de difficultés à uriner. [2] Sur une peau foncée, certaines formes dépigmentées peuvent ressembler à un vitiligo, ce qui rend l'examen de l'ensemble des signes particulièrement important. [2]

Quelles sont les causes ?

La cause précise du lichen scléreux demeure inconnue et son origine est probablement multifactorielle. [2] [1] Des facteurs génétiques, hormonaux, immunitaires et environnementaux sont envisagés, sans qu'un mécanisme unique soit établi. [2] Une origine auto-immune est notamment suspectée en raison de l'association observée avec des maladies comme certaines thyroïdites ou le vitiligo, mais elle n'est pas démontrée avec certitude. [2] Le lichen scléreux n'est pas causé par une infection ou un manque d'hygiène et ne se transmet pas lors des contacts physiques ou des rapports sexuels. [1] Les frottements, les lésions cutanées et certaines cicatrices peuvent favoriser son apparition locale ou son aggravation. [2] [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d'abord sur les symptômes et l'examen attentif de la vulve. [2] Une forme débutante peut être difficile à reconnaître lorsque la vulve paraît presque normale et que seule une démangeaison est présente. [2] Une pâleur, une pigmentation, des fissures ou des modifications anatomiques peuvent aussi correspondre à d'autres maladies, parmi lesquelles le vitiligo, l'atrophie liée à la ménopause, le lichen plan ou une lésion précancéreuse. [2] L'apparence des lésions ne permet donc pas de poser soi-même un diagnostic fiable. [2]

Une biopsie, qui consiste à prélever un petit fragment de peau pour l'analyser, n'est pas forcément nécessaire lorsque l'aspect est typique. [2] Elle est notamment envisagée en cas de doute diagnostique, de résistance au traitement ou de suspicion de transformation cancéreuse. [2] Une zone épaissie, une ulcération persistante ou une pigmentation atypique font partie des lésions pouvant justifier ce prélèvement. [2] Un bilan biologique n'est pas recommandé de manière systématique au moment du diagnostic, mais peut être proposé selon les symptômes et les antécédents. [2]

Quel est le traitement du kraurosis vulvaire ?

Le traitement de première intention repose sur l'application locale d'un dermocorticoïde fort à très fort, c'est-à-dire un médicament corticoïde destiné à la peau. [2] [1] En France, le propionate de clobétasol est couramment utilisé dans cette indication. [2] Le traitement comporte habituellement une phase initiale régulière, puis un entretien prolongé dont le rythme et la durée sont adaptés par le médecin. [2] [1] Une bonne compréhension de la quantité à appliquer, de la zone à traiter et du calendrier est importante, car une application incorrecte ou la crainte des corticoïdes peut contribuer à l'échec du traitement. [2] Il ne faut pas modifier ou interrompre de soi-même un traitement prescrit sans en parler au professionnel qui en assure le suivi. [1]

Les émollients peuvent être employés pour protéger et assouplir la peau, tandis qu'un lubrifiant peut réduire l'inconfort pendant les rapports sexuels. [2] [1] Les savons parfumés, les bains moussants, les vêtements serrés, le grattage et les frottements peuvent irriter davantage la zone atteinte. [1] Une chirurgie peut être proposée dans certaines formes compliquées par une bride douloureuse ou un rétrécissement important de l'orifice vaginal, mais elle ne constitue pas le traitement habituel de l'inflammation elle-même. [2]

Les lasers, la photothérapie dynamique et les injections de plasma riche en plaquettes n'ont pas apporté de preuve suffisante d'efficacité dans la source française fournie. [2] Ces techniques ne remplacent donc pas le traitement de référence par dermocorticoïdes. [2] Les traitements de deuxième intention ou par voie générale ont une place limitée et relèvent d'une prise en charge spécialisée. [2]

Évolution, cicatrices et risque de cancer

Le lichen scléreux évolue généralement de façon chronique, avec des périodes d'amélioration et de récidive. [2] Avec le temps, les cicatrices peuvent modifier l'architecture de la vulve, notamment par fusion des lèvres, enfouissement du clitoris ou rétrécissement de l'entrée vaginale. [2] [1] Ces changements peuvent entraîner des douleurs pendant les rapports sexuels ou des difficultés pour uriner. [2] [1] Le traitement prolongé est associé à une limitation de l'évolution cicatricielle et à une diminution du risque de carcinome épidermoïde. [2]

Le lichen scléreux augmente le risque de cancer de la vulve, même si ce risque demeure faible chez les patientes correctement traitées et suivies. [2] [1] La surveillance doit rechercher en particulier une nouvelle masse, une zone qui s'épaissit, une ulcération qui ne guérit pas ou une modification inhabituelle de la peau. [2] [1] Le suivi médical est prévu au long cours afin d'évaluer l'efficacité du traitement, les changements anatomiques et l'apparition éventuelle d'une lésion suspecte. [2]

Quand demander un avis médical ?

Une consultation médicale est indiquée devant une plaque blanche qui démange sur la vulve ou la peau génitale. [1] Après le diagnostic, il faut demander un nouvel avis si le traitement n'améliore pas les manifestations ou si des douleurs apparaissent pendant les rapports sexuels, la miction ou les selles. [1] Une masse, un épaississement, une pigmentation atypique ou une ulcération persistante nécessite également une réévaluation médicale, car ces changements peuvent justifier une biopsie. [2] [1]