Helminthiases du système nerveux central : formes, symptômes, diagnostic et soins

Les helminthiases du système nerveux central sont un ensemble d'infections provoquées par des vers parasites capables d'atteindre notamment le cerveau, la moelle épinière ou les voies de circulation du liquide céphalorachidien. [1] Il ne s'agit donc pas d'une maladie unique : plusieurs parasites peuvent provoquer des atteintes neurologiques dont les manifestations, les examens et la prise en charge diffèrent. [1] Ces infections peuvent entraîner une méningite, une encéphalite, une masse cérébrale, une hydrocéphalie, un accident vasculaire cérébral ou une atteinte de la moelle épinière. [1] Le contexte géographique est important, car une maladie contractée dans une région d'endémie peut se révéler ultérieurement chez une personne qui voyage ou s'installe dans une région où l'infection est inhabituelle. [1]

La neurocysticercose, principale forme décrite

La neurocysticercose est provoquée par les larves du ténia du porc Taenia solium et représente la majorité des atteintes neurologiques dues aux helminthes dans l'hémisphère occidental. [1] Après l'ingestion d'aliments contaminés par des œufs du parasite, les larves peuvent migrer vers le cerveau, la moelle épinière et les voies du liquide céphalorachidien, où elles forment des kystes. [1] Les kystes anciens se calcifient fréquemment, tandis que leur taille et leur localisation influencent les conséquences neurologiques. [1]

Dans le tissu cérébral, les kystes peuvent provoquer peu de symptômes tant que le parasite reste vivant. [1] La mort du parasite peut déclencher une inflammation locale et un œdème, à l'origine notamment de convulsions, de troubles cognitifs, de modifications de la personnalité ou d'un déficit neurologique focal. [1] Des kystes plus volumineux placés sur les voies du liquide céphalorachidien peuvent en bloquer l'écoulement et provoquer une hydrocéphalie obstructive. [1] La rupture d'un kyste dans ce liquide peut entraîner une méningite éosinophile aiguë ou subaiguë. [1]

Les autres helminthiases neurologiques documentées

Dans la schistosomiase, aussi appelée bilharziose, des granulomes inflammatoires peuvent se former dans le cerveau et provoquer des convulsions, une augmentation de la pression intracrânienne ou des déficits neurologiques diffus ou focaux. [1] L'échinococcose peut former un gros kyste cérébral solitaire responsable d'un déficit focal et parfois de convulsions. [1] La cénurose se manifeste habituellement par des kystes groupés qui peuvent obstruer la sortie du liquide céphalorachidien au niveau du quatrième ventricule. [1] Lorsque le cerveau est atteint, les symptômes de ces kystes peuvent n'apparaître qu'après plusieurs années et comprendre une augmentation de la pression intracrânienne, des convulsions, une perte de connaissance ou un déficit neurologique focal. [1]

La gnathostomose est une infection rare pouvant léser les racines nerveuses, la moelle épinière ou le cerveau et parfois provoquer une hémorragie sous-arachnoïdienne. [1] Elle peut se manifester par une fièvre peu élevée, une raideur de la nuque, une sensibilité à la lumière, des maux de tête, des déficits neurologiques migrateurs ou une paralysie. [1] Cette infection est notamment envisagée chez certains voyageurs de retour ou résidents de régions d'Asie, du Moyen-Orient, d'Europe, d'Afrique et d'Amérique centrale ou du Sud présentant des œdèmes migrateurs ou une méningite à éosinophiles inexpliquée. [1]

Quels symptômes peuvent conduire à rechercher ces infections ?

Les convulsions sont la manifestation la plus fréquente des kystes de neurocysticercose situés dans le tissu cérébral, mais elles ne désignent pas à elles seules le parasite responsable. [1] Les autres manifestations possibles comprennent des céphalées, une perte de connaissance, des troubles cognitifs, une modification de la personnalité, une paralysie ou un déficit neurologique localisé. [1] Une raideur de la nuque et une sensibilité à la lumière peuvent accompagner certaines atteintes méningées, tandis qu'une obstruction du liquide céphalorachidien peut augmenter la pression dans le crâne. [1] Ces manifestations ne permettent pas d'identifier une helminthiase précise sans examens, car plusieurs parasites peuvent produire des tableaux neurologiques proches. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La recherche diagnostique tient compte des manifestations neurologiques et d'un éventuel séjour ou lieu de vie dans une région où le parasite peut être présent. [1] La neurocysticercose est notamment suspectée devant des convulsions inexpliquées, une méningite à éosinophiles, un trouble cognitif, une modification de la personnalité ou un déficit neurologique focal chez une personne exposée à un contexte géographique compatible. [1] La tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique peut montrer plusieurs lésions kystiques calcifiées et préciser leur localisation. [1] Le diagnostic de neurocysticercose repose aussi sur des examens sérologiques du sang et du liquide céphalorachidien, la biopsie d'un kyste étant plus rarement utilisée. [1] Pour la gnathostomose neurologique, l'évaluation nécessite une neuro-imagerie et l'examen du liquide céphalorachidien. [1] La neuro-imagerie et les tests sérologiques servent également à différencier certains autres kystes parasitaires de la neurocysticercose. [1]

Principes de traitement de la neurocysticercose

Pour la neurocysticercose, les médicaments anthelminthiques constituent le traitement de première intention et l'albendazole est l'option de choix décrite. [1] Le praziquantel peut être utilisé à la place de l'albendazole ou lui être associé dans certaines formes comportant plusieurs cysticerques cérébraux viables. [1] La destruction des parasites peut déclencher une réponse inflammatoire aiguë, pour laquelle la dexaméthasone peut être employée. [1] Chez une personne ayant de nombreux kystes, la mort simultanée de nombreux parasites peut provoquer un gonflement cérébral important. [1] Des études ont également observé davantage d'événements indésirables apparents avec l'albendazole ou le praziquantel qu'avec un placebo ou l'absence d'anthelminthique. [1] Le traitement doit par conséquent être individualisé en fonction de la forme de la maladie et ne se résume pas à la prise d'un antiparasitaire. [1]

Un traitement antiépileptique peut être nécessaire pendant une période courte ou prolongée pour prendre en charge les crises. [1] L'ablation chirurgicale de certains kystes ou la mise en place d'une dérivation ventriculaire peut également être nécessaire. [1] Les passages disponibles ne décrivent pas un traitement commun applicable à la schistosomiase neurologique, à l'échinococcose, à la cénurose et à la gnathostomose. [1]

Évolution et complications possibles

L'évolution dépend notamment du parasite, du nombre de lésions et de leur localisation dans le système nerveux. [1] Certaines lésions restent initialement peu symptomatiques, alors que d'autres obstruent le liquide céphalorachidien, compriment des structures neurologiques ou provoquent une inflammation. [1] Sans traitement, la neurocysticercose peut être mortelle en raison notamment d'une encéphalite, d'une méningite, d'une hydrocéphalie ou de convulsions non traitées. [1]