Hypotension intracrânienne : symptômes, diagnostic et prise en charge

L’hypotension intracrânienne est un syndrome neurologique généralement lié à une diminution du volume de liquide cérébrospinal, le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. [2] [3] Son signe le plus évocateur est une céphalée orthostatique, c’est-à-dire un mal de tête qui apparaît ou s’aggrave en position debout et s’améliore habituellement en position allongée. [2] Le terme peut être trompeur, car certaines personnes atteintes ont une pression du liquide cérébrospinal normale lorsqu’elle est mesurée par ponction lombaire. [2] [3] [4] Cette affection ne correspond donc pas à une baisse de la pression artérielle et ne peut pas être reconnue à l’aide d’un tensiomètre. [2] [3]

Quelles sont les causes de l’hypotension intracrânienne ?

La cause la plus couramment admise est une fuite de liquide cérébrospinal, le plus souvent située le long de la colonne vertébrale. [2] [4] La fuite peut provenir d’une déchirure de la dure-mère, d’un diverticule méningé ou d’une fistule qui laisse passer le liquide cérébrospinal vers une veine. [2] [4] Certaines fragilités du tissu conjonctif peuvent favoriser les diverticules ou les déchirures, sans être présentes chez toutes les personnes atteintes. [2] Un effort, une torsion ou un traumatisme mineur peut parfois précéder les symptômes d’une fuite dite spontanée. [2] Une forme iatrogène peut aussi survenir après une ponction lombaire ou un autre geste ayant créé une brèche dans la dure-mère. [2]

Quels symptômes peuvent être présents ?

La céphalée orthostatique peut commencer rapidement ou progressivement et son intensité varie d’une gêne modérée à une douleur très invalidante. [2] L’aggravation après le passage en position debout peut survenir en quelques minutes, mais le délai et le profil de la douleur ne sont pas identiques chez tous les patients. [2] [4] Avec l’évolution, certaines personnes peuvent présenter une céphalée quotidienne qui n’est plus clairement liée à la position. [3] Des nausées, des vomissements, une douleur ou une raideur de la nuque, des vertiges et des troubles de l’équilibre peuvent accompagner le mal de tête. [2] [3] Des acouphènes, des modifications de l’audition, une vision floue, une vision double ou une sensibilité à la lumière sont également rapportés. [2] [3] Aucun de ces symptômes ne suffit à lui seul à confirmer une hypotension intracrânienne, car d’autres causes de céphalée peuvent donner un tableau proche. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire de la douleur, son lien avec la position, les symptômes associés et la recherche d’un geste récent, d’un traumatisme ou d’une intervention sur la colonne vertébrale. [2] L’IRM cérébrale peut montrer un épaississement et un rehaussement des méninges, un engorgement veineux, une augmentation du volume de l’hypophyse, des collections sous-durales ou un affaissement de certaines structures cérébrales. [2] [3] Ces anomalies sont des conséquences indirectes de la diminution du volume de liquide cérébrospinal et ne montrent pas directement l’endroit de la fuite. [3] [4] Certaines anomalies de l’IRM cérébrale ne sont pas spécifiques et doivent être interprétées avec les symptômes et les autres examens. [2] [3] Une IRM cérébrale sans anomalie typique n’exclut pas le diagnostic lorsque la présentation clinique reste fortement évocatrice. [3] [4] L’imagerie de la colonne vertébrale recherche une collection de liquide et peut orienter vers le mécanisme ou la région de la fuite. [3] [4] Lorsque les examens standards ne localisent pas la fuite, des techniques spécialisées de myélographie peuvent être choisies pour rechercher une fuite rapide ou une fistule entre le liquide cérébrospinal et une veine. [3] [4] La ponction lombaire n’est plus utilisée systématiquement comme premier examen, car une pression d’ouverture normale est fréquente et le geste crée lui-même une brèche durale. [2] [4]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de l’intensité des symptômes, de leur évolution et du mécanisme de la fuite identifié ou suspecté. [2] [4] Des mesures conservatrices telles que le repos, l’hydratation et la caféine ont été utilisées dans les formes non compliquées, mais leur place doit être déterminée par l’équipe soignante selon la situation. [2] [4] Un blood patch épidural consiste à injecter du sang du patient dans l’espace épidural afin de favoriser l’obturation de la fuite. [2] Un blood patch peut être réalisé sans localisation précise ou être dirigé vers une région déterminée par l’imagerie, avec des résultats variables selon le type de fuite. [3] [4] La disparition des symptômes après un blood patch peut soutenir le diagnostic, mais elle ne prouve pas à elle seule qu’une fuite anatomique a été identifiée. [3] En cas de symptômes persistants ou de fuite précisément localisée, une réparation chirurgicale peut être proposée, notamment après l’échec des traitements moins invasifs. [2] [4] L’embolisation par voie veineuse est une option plus récente pour certaines fistules entre le liquide cérébrospinal et une veine, mais les données à long terme restent limitées. [4]

Quelle peut être l’évolution ?

L’évolution est variable : certains épisodes s’améliorent, tandis que d’autres persistent pendant des semaines ou des mois ou récidivent après une amélioration. [2] [3] Des collections ou hématomes sous-duraux peuvent accompagner le syndrome et être visibles à l’imagerie. [2] [3] Une altération importante de la conscience et d’autres complications neurologiques graves ont été décrites, mais elles sont rares. [2] [3] Lorsque les symptômes persistent ou réapparaissent, une nouvelle évaluation peut être nécessaire pour rechercher une fuite ou une fistule jusque-là non localisée. [3]

Quand faut-il agir en urgence ?

Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si le mal de tête est brutal, intense et inhabituel, ou s’il s’accompagne d’une faiblesse ou d’un engourdissement soudain d’un membre, d’une paralysie du visage, d’un trouble de la parole, d’un trouble visuel ou d’une perte soudaine de l’équilibre. [1] L’appel urgent reste nécessaire si ces signes disparaissent en quelques minutes, car un accident ischémique transitoire exige la même rapidité de prise en charge qu’un accident vasculaire cérébral. [1]

En dehors de ces signes d’urgence, un mal de tête nettement aggravé en position debout, surtout s’il persiste ou survient après une ponction lombaire, doit faire rechercher une hypotension intracrânienne et d’autres causes de céphalée. [2]