Hypertrophie gingivale : signes et conséquences dans le syndrome de fibromatose hyaline

L’hypertrophie gingivale correspond à une augmentation du volume des gencives. [1] Dans le syndrome de fibromatose hyaline, une maladie génétique très rare apparaissant pendant la petite enfance ou l’enfance, cette atteinte fait partie des manifestations caractéristiques. [1]

Les informations présentées ci-dessous concernent cette cause particulière et ne décrivent pas l’ensemble des formes d’hypertrophie gingivale. [1]

Comment les gencives peuvent-elles être atteintes ?

Dans le syndrome de fibromatose hyaline, l’hypertrophie gingivale peut être localisée à une partie de la bouche ou généralisée. [1] Les localisations décrites comme les plus fréquentes sont la face palatine de la partie postérieure de la mâchoire supérieure et la face linguale de la crête alvéolaire inférieure. [1] La gencive augmentée de volume peut être indolore, dure et de couleur normale. [1]

Dans les formes étendues, la gencive peut recouvrir les couronnes dentaires, voire les surfaces utilisées pour mâcher chez les enfants plus âgés. [1] Cette extension peut gêner l’alimentation, la mastication, la parole et l’éruption des dents définitives. [1] Elle peut également rendre l’hygiène bucco-dentaire difficile et favoriser des infections d’origine dentaire. [1]

Comment la cause sous-jacente a-t-elle été évaluée dans le cas décrit ?

Chez l’enfant décrit, l’examen de la bouche a montré une hypertrophie gingivale généralisée couvrant complètement les couronnes dentaires. [1] D’autres manifestations étaient présentes, notamment des raideurs et rétractions articulaires, des lésions cutanées pigmentées, des papules et des nodules sous-cutanés. [1] L’analyse moléculaire a confirmé une mutation du gène ANTXR2, responsable du syndrome de fibromatose hyaline. [1] L’examen anatomopathologique des tissus retirés a montré une accumulation de substance hyaline dans les espaces entre les cellules. [1]

Quels soins sont décrits dans ce syndrome rare ?

Dans l’article publié en 2020, le traitement du syndrome de fibromatose hyaline est décrit comme symptomatique, sans traitement curatif établi à cette date. [1] Une gingivectomie, c’est-à-dire l’ablation chirurgicale de l’excès de gencive, peut être pratiquée lorsque l’hypertrophie entraîne des troubles fonctionnels. [1] Chez l’enfant présenté, cette intervention a été réalisée en raison des difficultés d’alimentation et de parole. [1] Une récidive de l’hypertrophie est possible dans ce syndrome et peut conduire à une nouvelle intervention. [1] Le cas publié rapportait toutefois un résultat satisfaisant sans récidive locale un an après l’opération. [1]