Hypertension pulmonaire : causes, symptômes, diagnostic et traitements

L’hypertension pulmonaire correspond à une pression anormalement élevée dans les artères qui conduisent le sang du cœur droit vers les poumons. [1] Elle ne doit pas être confondue avec l’hypertension artérielle habituelle, qui concerne la circulation sanguine dans le reste de l’organisme. [1] [2] L’expression « hypertension pulmonaire » regroupe plusieurs situations dont les causes, les mécanismes et les traitements peuvent être très différents. [1] L’hypertension artérielle pulmonaire n’est donc pas synonyme de toute hypertension pulmonaire, mais désigne l’un de ses principaux groupes. [1]

Pourquoi la pression augmente-t-elle dans les poumons ?

Dans une circulation normale, la pression des artères pulmonaires est basse et le ventricule droit fournit relativement peu d’effort pour envoyer le sang vers les poumons. [1] Lorsque cette pression augmente, le ventricule droit doit travailler davantage pour maintenir la circulation du sang. [1] Avec le temps, il peut s’épaissir puis perdre de son efficacité, ce qui peut conduire à une insuffisance cardiaque droite. [1]

Les principales causes d’hypertension pulmonaire

Les hypertensions pulmonaires sont classées en cinq groupes selon leur cause et leur mécanisme. [1] Ces groupes comprennent l’hypertension artérielle pulmonaire, les formes liées à une maladie du cœur gauche, celles associées à une maladie pulmonaire ou à un manque d’oxygène, les formes dues à des caillots chroniques et un groupe réunissant d’autres mécanismes. [1] L’insuffisance cardiaque gauche et certaines maladies des valves peuvent faire refluer le sang vers les poumons et y augmenter la pression. [1] La bronchopneumopathie chronique obstructive, la fibrose pulmonaire, l’apnée du sommeil et d’autres situations entraînant un manque prolongé d’oxygène peuvent également provoquer une hypertension pulmonaire. [1] Après des embolies pulmonaires, des caillots qui ne se résorbent pas correctement peuvent rétrécir et rigidifier les artères pulmonaires, entraînant une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. [1] L’hypertension artérielle pulmonaire peut être idiopathique, héréditaire ou associée notamment à certaines maladies auto-immunes, à une infection par le VIH, à une hypertension portale ou à une cardiopathie congénitale. [1] Certains médicaments, toxiques et drogues figurent aussi parmi les facteurs associés à l’hypertension artérielle pulmonaire. [1] Dans certains cas, aucune cause évidente n’est retrouvée malgré l’évaluation. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

L’essoufflement à l’effort est la manifestation la plus fréquente de l’hypertension pulmonaire. [1] Une fatigue, une faiblesse ou des vertiges peuvent également apparaître pendant une activité physique, notamment lorsque l’apport d’oxygène aux tissus devient insuffisant. [1] Une toux, des sifflements respiratoires ou, plus rarement, une toux sanglante peuvent être liés à la maladie pulmonaire sous-jacente. [1] Un gonflement des membres inférieurs peut apparaître lorsque du liquide s’accumule dans les tissus. [1] Dans ce contexte, les œdèmes peuvent signaler le développement d’une insuffisance cardiaque droite. [1] Ces symptômes ne suffisent pas à poser le diagnostic, car ils peuvent aussi être provoqués par de nombreuses maladies cardiaques ou respiratoires. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’hypertension pulmonaire peut être suspectée devant les symptômes, en particulier lorsqu’une maladie cardiaque, pulmonaire ou une autre cause connue est déjà présente. [1] La radiographie du thorax peut montrer une dilatation des artères pulmonaires, tandis que l’électrocardiogramme et l’échocardiographie recherchent des répercussions sur le cœur droit. [1] L’échocardiographie fournit des indices importants, mais elle ne remplace généralement pas la mesure directe des pressions pour confirmer le diagnostic. [1] Cette confirmation repose habituellement sur un cathétérisme du cœur droit, au cours duquel un tube fin introduit dans une veine permet de mesurer les pressions dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire. [1]

Les explorations fonctionnelles respiratoires servent à évaluer une éventuelle atteinte des poumons. [1] Une mesure de l’oxygène sanguin et un test de marche de six minutes peuvent aider à apprécier les conséquences respiratoires, la capacité à l’effort et l’endurance. [1] Selon le contexte, une tomodensitométrie du thorax, une recherche de caillots, des analyses de sang ou une étude génétique peuvent être proposées pour identifier la cause et préciser la gravité. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend avant tout du groupe d’hypertension pulmonaire et de la cause identifiée. [1] Traiter une maladie du cœur gauche, une maladie pulmonaire ou une cause thromboembolique ne répond pas aux mêmes principes que traiter une hypertension artérielle pulmonaire. [1] Des médicaments vasodilatateurs peuvent améliorer le passage du sang dans les artères pulmonaires dans certaines formes, notamment plusieurs formes d’hypertension artérielle pulmonaire. [1] Ces traitements ne conviennent pas à toutes les causes et peuvent être dangereux chez certaines personnes, ce qui impose une sélection et une évaluation médicales. [1] Leur efficacité n’est notamment pas démontrée pour l’hypertension pulmonaire due à une bronchopneumopathie chronique obstructive. [1]

Une oxygénothérapie peut être utilisée lorsque l’hypertension artérielle pulmonaire s’accompagne d’une diminution de l’oxygénation du sang. [1] Un diurétique peut aider à réduire le gonflement des jambes et à maintenir un volume sanguin mieux adapté au fonctionnement du ventricule droit. [1] Un anticoagulant peut être envisagé dans certaines situations afin de prévenir ou de traiter des complications thrombotiques, mais il ne constitue pas un traitement universel de toutes les hypertensions pulmonaires. [1] La prise en charge comprend également l’évitement des facteurs susceptibles d’aggraver la maladie, tels que le tabagisme ou l’exposition à la haute altitude. [1] Une transplantation pulmonaire peut être envisagée en cas de maladie grave chez une personne suffisamment en bonne santé pour supporter l’intervention et ses suites. [1]

Évolution et évaluation de la gravité

L’évolution dépend de la cause, de l’importance de l’élévation des pressions et de ses conséquences sur le ventricule droit. [1] La recherche d’un épaississement ou d’un dysfonctionnement du ventricule droit contribue à apprécier le retentissement cardiaque de la maladie. [1] La capacité à l’effort, l’endurance, l’oxygénation et l’importance d’une éventuelle atteinte pulmonaire apportent des informations complémentaires sur son retentissement. [1] L’apparition d’une insuffisance cardiaque droite constitue une complication importante de l’hypertension pulmonaire évoluée. [1]