Hypertension artérielle pulmonaire : signes, diagnostic, traitements et suivi

L’hypertension artérielle pulmonaire, ou HTAP, est une forme particulière d’hypertension pulmonaire dans laquelle la résistance à la circulation du sang augmente dans les artères pulmonaires. [2] Le remodelage et le rétrécissement progressifs de ces vaisseaux réduisent le passage du sang dans la circulation pulmonaire et imposent un travail supplémentaire au ventricule droit du cœur. [2] [3] L’HTAP est une maladie rare, progressive et potentiellement grave, qui peut conduire à une insuffisance cardiaque droite. [3] Ses premiers symptômes sont souvent peu spécifiques, ce qui peut retarder son identification. [2] [3]

Quelle différence entre hypertension pulmonaire et HTAP ?

L’hypertension pulmonaire est un ensemble de maladies caractérisées par une pression anormalement élevée dans la circulation pulmonaire. [2] [4] L’HTAP n’en constitue qu’un sous-ensemble, appelé groupe 1, défini par une hypertension précapillaire confirmée par des mesures réalisées lors d’un cathétérisme cardiaque droit. [3] [4] Les hypertensions pulmonaires liées à une maladie du cœur gauche, à une maladie respiratoire ou à une obstruction thromboembolique chronique relèvent d’autres groupes et ne doivent pas être assimilées à une HTAP. [3] Cette distinction est importante car un traitement adapté à un groupe d’hypertension pulmonaire peut être inapproprié dans un autre. [4] L’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né est une affection périnatale distincte, liée au maintien d’une résistance vasculaire pulmonaire élevée après la naissance. [1]

Quels sont les symptômes de l’HTAP ?

Les manifestations initiales peuvent comprendre un essoufflement à l’effort, une fatigue, une faiblesse, une douleur thoracique, des étourdissements, un malaise proche de la perte de connaissance ou une syncope. [3] [4] Une toux peut également survenir, mais elle est moins fréquente. [3] Ces symptômes ne suffisent pas à reconnaître personnellement une HTAP, car ils peuvent être provoqués par de nombreuses autres affections cardiaques ou respiratoires. [2] [3] Lorsque la maladie progresse vers une insuffisance cardiaque droite, des œdèmes périphériques, une accumulation de liquide dans l’abdomen ou une distension abdominale peuvent apparaître. [3] Les formes plus avancées peuvent aussi s’accompagner de troubles du rythme cardiaque, d’une voix rauque ou d’une expectoration de sang. [3]

Quelles sont les principales formes et maladies associées ?

Une HTAP est dite idiopathique lorsqu’aucune histoire familiale, cause ou affection associée n’est identifiée après l’évaluation. [4] Certaines formes sont héréditaires, tandis que d’autres sont associées à l’exposition à des médicaments ou à des substances toxiques. [3] [4] L’HTAP peut également être associée à une maladie du tissu conjonctif, notamment la sclérodermie systémique, à une cardiopathie congénitale, à une hypertension portale, à l’infection par le VIH ou à la schistosomiase. [3] Un conseil et des examens génétiques peuvent être proposés lorsqu’une forme familiale a été diagnostiquée. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La démarche commence généralement par l’histoire des symptômes, l’examen clinique et des examens non invasifs destinés à rechercher une hypertension pulmonaire et ses causes possibles. [3] [4] L’échocardiographie permet d’estimer la probabilité d’une hypertension pulmonaire et d’évaluer la taille ainsi que le fonctionnement du ventricule droit. [2] [3] Une pression pulmonaire estimée comme élevée à l’échographie ne suffit toutefois pas à diagnostiquer une HTAP. [3] Selon le contexte, le bilan peut comprendre un électrocardiogramme, une radiographie thoracique, des explorations fonctionnelles respiratoires, des analyses sanguines et une imagerie thoracique. [3] [4] Une scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion peut servir à rechercher une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, qui appartient à un autre groupe. [3] Le diagnostic d’HTAP est confirmé par un cathétérisme cardiaque droit, qui mesure directement les pressions pulmonaires, le débit cardiaque et la résistance vasculaire pulmonaire. [3] [4] Cet examen aide à distinguer l’HTAP des élévations de pression pulmonaire dues notamment à une maladie du cœur gauche. [3] [4] Chez certaines personnes ayant une HTAP idiopathique, héréditaire ou associée à des médicaments ou toxiques, un test de vasoréactivité peut être effectué pendant le cathétérisme. [3] [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à réduire les symptômes, préserver les capacités physiques, améliorer la qualité de vie et ralentir la progression de la maladie. [2] [3] Le choix thérapeutique dépend de la cause de l’HTAP, de la classe fonctionnelle, du fonctionnement du cœur droit et de l’évaluation globale du risque. [2] [3] Les traitements ciblés agissent principalement sur les voies de l’endothéline, de l’oxyde nitrique et de la prostacycline. [2] [3] Ils comprennent notamment les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, les stimulateurs de la guanylate cyclase soluble et les traitements agissant sur la voie de la prostacycline. [2] [3] Une association de plusieurs traitements est fréquemment utilisée, tandis qu’une monothérapie ne convient qu’à certaines situations sélectionnées. [2] [3] Les inhibiteurs calciques à forte dose ne concernent qu’un sous-groupe ayant une réponse positive au test de vasoréactivité et une amélioration durable sous surveillance. [3] [4] L’oxygène et les diurétiques peuvent être envisagés au cas par cas comme traitements complémentaires. [4] Dans les formes à haut risque ou rapidement progressives, un traitement par prostacycline administrée par voie parentérale et une évaluation en vue d’une transplantation pulmonaire peuvent faire partie de la stratégie spécialisée. [2] [3] [4]

Chaque classe médicamenteuse possède des effets indésirables et des contraintes d’administration qui lui sont propres. [2] Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline peuvent notamment provoquer une rétention d’eau, une anémie, des anomalies hépatiques pour certains produits et une toxicité pour l’embryon ou le fœtus. [3] Les traitements de la voie de la prostacycline peuvent entraîner des céphalées, des bouffées vasomotrices, des douleurs ou une toux selon leur mode d’administration. [3] Les perfusions intraveineuses continues exposent en outre à un risque d’infection liée au cathéter. [2] [3] Un traitement de l’HTAP ne doit donc pas être commencé, remplacé ou interrompu sans l’équipe spécialisée qui le prescrit et le surveille. [2] [3]

Pourquoi le suivi régulier est-il indispensable ?

Le suivi sert à vérifier la réponse au traitement et à repérer une progression nécessitant une adaptation de la prise en charge. [2] [4] L’évaluation peut associer l’évolution des symptômes, la classe fonctionnelle, la recherche de signes d’insuffisance cardiaque droite, un test de marche, des marqueurs sanguins, l’imagerie et certaines mesures hémodynamiques. [3] [4] Le test de marche de six minutes fournit une mesure objective de la capacité d’exercice et contribue à évaluer la gravité ainsi que la réponse au traitement. [4] La prise en charge est complexe et repose sur une coordination entre professionnels ayant une expertise de l’hypertension pulmonaire. [2] [4]

Prévention et vie avec une HTAP

Les formes idiopathiques ou héréditaires de l’HTAP ne disposent pas d’une mesure générale permettant d’empêcher leur apparition. [3] [4] Après le diagnostic, les mesures de soutien peuvent comprendre la prévention des infections par les vaccinations adaptées à l’âge, une réadaptation supervisée et un accompagnement psychologique ou social. [4] La grossesse pouvant avoir des conséquences défavorables chez une personne atteinte d’HTAP, un projet de grossesse et la contraception doivent être discutés avec l’équipe spécialisée. [3] [4] Chez les personnes atteintes de sclérodermie systémique, un dépistage au diagnostic puis annuel est recommandé dans la source disponible afin de rechercher précocement une HTAP. [3]