Hyperostose vertébrale ankylosante : symptômes, diagnostic et prise en charge

L’hyperostose vertébrale ankylosante, aussi appelée hyperostose squelettique diffuse idiopathique ou DISH, se caractérise par une formation osseuse anormale le long de la colonne vertébrale et au niveau de certaines enthèses. [1] [2] Les enthèses sont les zones où les tendons et les ligaments s’attachent aux os. [1] La maladie peut rester silencieuse et être découverte fortuitement sur une radiographie ou un scanner, mais elle peut aussi provoquer des douleurs, une raideur et une limitation des mouvements. [1] [2] Elle évolue généralement lentement, mais la rigidification de la colonne augmente le risque de fracture instable, y compris après un traumatisme de faible énergie. [1] [3]

Que se passe-t-il dans la colonne vertébrale ?

Dans l’hyperostose vertébrale ankylosante, de nouveaux ponts osseux se forment progressivement devant et sur les côtés des vertèbres. [1] [3] La région thoracique, située au milieu du dos, est la localisation la plus caractéristique et la plus fréquemment atteinte. [1] [3] Le rachis cervical et le rachis lombaire peuvent également être concernés, mais leur atteinte est moins caractéristique. [1] [3] La formation osseuse peut aussi toucher les enthèses du bassin, de la paroi thoracique, des épaules, des coudes, des genoux, des talons ou des pieds. [1] [3] L’étendue des anomalies visibles sur les images ne correspond pas toujours à l’intensité des symptômes. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

Les manifestations les plus habituelles sont une douleur du dos, une raideur et une diminution de la mobilité de la colonne. [1] [2] Certaines personnes ne ressentent toutefois aucune douleur malgré des anomalies radiologiques étendues. [1] Lorsque des excroissances osseuses compriment un nerf ou réduisent l’espace disponible dans le canal vertébral, elles peuvent entraîner une douleur, une neuropathie ou un déficit neurologique. [1] [2] Une atteinte cervicale peut provoquer des difficultés à avaler, une voix enrouée, une apnée du sommeil ou des difficultés lors d’une intubation. [1] Une atteinte de la cage thoracique peut diminuer la mobilité des articulations entre les côtes et les vertèbres et limiter l’expansion du thorax. [3] Les atteintes périphériques peuvent notamment se manifester par une douleur de l’épaule, une tendinopathie d’Achille, une douleur plantaire ou des excroissances osseuses au talon. [1] [3]

Causes et troubles fréquemment associés

La cause exacte de l’hyperostose vertébrale ankylosante reste mal comprise. [1] [2] [3] Les données actuelles suggèrent une origine multifactorielle faisant intervenir l’âge, des prédispositions génétiques, des facteurs métaboliques et des mécanismes locaux de formation osseuse. [2] La maladie devient plus fréquente avec l’âge et concerne globalement davantage les hommes. [1] [2] [3] Elle est fréquemment associée à l’obésité, en particulier abdominale, au diabète de type 2 et au syndrome métabolique. [1] [2] [3] Des associations avec l’hypertension et certaines maladies cardiovasculaires sont également rapportées, même si les résultats ne sont pas uniformes pour tous les critères cardiovasculaires. [1] [3] Ces associations ne permettent pas de conclure qu’un trouble métabolique donné est, à lui seul, la cause de la maladie. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l’imagerie de la colonne vertébrale, interprétée avec les symptômes et le contexte clinique. [1] [3] Les radiographies de face et de profil peuvent montrer une ossification continue donnant un aspect décrit comme une coulée de cire le long des vertèbres. [1] Les critères radiologiques classiques retiennent une ossification fluente sur la face antérolatérale d’au moins quatre vertèbres contiguës, avec une relative préservation des espaces discaux. [1] [3] Ces critères identifient surtout les formes avancées et ne décrivent pas toujours les stades précoces ni les atteintes situées hors de la colonne. [2] [3] Les critères de classification continuent donc d’être discutés, notamment lorsque des lésions dégénératives coexistent. [1] [3] Un scanner peut préciser l’étendue des ponts osseux et rechercher une fracture qui ne serait pas visible sur des radiographies simples. [1] [3] L’IRM peut être utilisée dans certaines situations pour rechercher une atteinte neurologique ou une inflammation, mais sa place dans l’identification de la maladie reste insuffisamment établie. [1] [3] Les marqueurs inflammatoires courants sont le plus souvent normaux et aucun test sanguin ne suffit à confirmer le diagnostic. [1] [3]

Différences avec l’arthrose et la spondylarthrite ankylosante

L’hyperostose vertébrale ankylosante ne doit pas être confondue avec la spondylarthrite ankylosante, qui appartient au groupe des spondyloarthrites inflammatoires. [1] [3] Un âge plus avancé, l’absence d’érosions des articulations sacro-iliaques et la préservation relative des articulations vertébrales orientent davantage vers une hyperostose vertébrale ankylosante. [1] [3] L’absence d’association avec le marqueur HLA-B27 constitue une autre différence avec certaines spondyloarthrites. [1] Des lésions dégénératives ou des signes ressemblant à ceux d’une spondyloarthrite peuvent néanmoins coexister, ce qui rend parfois l’interprétation difficile. [1] [3] La distinction ne peut donc pas reposer uniquement sur la présence de douleurs ou de ponts osseux. [1] [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe actuellement aucun traitement démontré capable d’arrêter ou d’inverser le processus d’ossification. [2] La prise en charge vise principalement à soulager les symptômes, préserver la mobilité et traiter les complications. [1] [2] Elle peut comprendre une adaptation des activités, une prise en charge de la douleur et une rééducation ou une activité physique adaptée à la situation de la personne. [1] Une intervention chirurgicale peut être envisagée en cas de fracture instable, de compression neurologique, de rétrécissement du canal vertébral, de déformation douloureuse ou de difficulté importante à avaler liée à une compression cervicale. [1] [3] Le choix du traitement dépend de la localisation des ossifications, de l’importance des symptômes et des complications présentes. [1]

Évolution et conséquences possibles

La formation osseuse progresse généralement au fil du temps, mais sa vitesse et ses conséquences varient d’une personne à l’autre. [1] [3] Beaucoup de personnes conservent une mobilité fonctionnelle avec une prise en charge conservatrice. [1] Les formes étendues peuvent toutefois entraîner une raideur importante, une compression nerveuse, des difficultés à avaler ou à respirer et une diminution de la qualité de vie. [1] [2] Les études ne montrent pas toutes le même degré de limitation dans les activités quotidiennes, même lorsque la colonne est mécaniquement rigidifiée. [3]

Quand demander une évaluation médicale rapide ?

Chez une personne ayant une hyperostose vertébrale ankylosante, même un traumatisme apparemment mineur doit conduire à une évaluation médicale rapide en raison du risque de fracture instable. [1] Ce risque existe notamment lorsqu’une douleur nouvelle ou une aggravation brutale d’une douleur du dos apparaît après le traumatisme. [1] Une fracture peut être difficile à repérer et nécessiter une imagerie avancée de la colonne pour éviter un retard diagnostique et une atteinte neurologique. [1] Une détérioration neurologique impose également une évaluation clinique et une intervention rapides. [1]

Des difficultés à avaler, une gêne respiratoire ou une voix durablement modifiée nécessitent une évaluation médicale afin de rechercher une compression liée à une atteinte cervicale. [1] [3] Aucune méthode de prévention n’a démontré qu’elle empêchait la progression de l’ossification, mais le suivi vise à préserver la mobilité et à reconnaître précocement les complications. [1] [2]