Hémicrânie paroxystique : symptômes, diagnostic et traitement

L’hémicrânie paroxystique est une céphalée primaire rare caractérisée par des crises répétées de douleur intense d’un seul côté de la tête, accompagnées de signes autonomiques de l’œil, du nez ou du visage du même côté. [1] [2] Elle appartient aux céphalées trigémino-autonomiques, une famille qui comprend également l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie continue et les crises unilatérales brèves de type SUNCT ou SUNA. [1] [2] [3] La durée et la fréquence des crises, les signes associés et la disparition complète sous indométacine sont des éléments centraux du diagnostic. [1] [2]

Comment reconnaître les crises ?

La douleur se situe habituellement autour ou au-dessus de l’œil ou au niveau de la tempe, sur un seul côté. [1] [2] Elle est généralement sévère, d’apparition brutale, et peut être décrite comme aiguë, lancinante, pulsatile, brûlante ou perforante. [1] [2] Une crise typique dure de 2 à 30 minutes, même si des durées plus longues ont été rapportées. [1] [2] Les crises surviennent le plus souvent plus de cinq fois par jour et peuvent se répéter aussi bien le jour que la nuit. [1] [2]

Du côté douloureux, la crise peut s’accompagner d’un larmoiement, d’un œil rouge, d’un nez bouché ou qui coule, d’un gonflement de la paupière, d’une chute de la paupière, d’une modification de la pupille ou d’une transpiration du front et du visage. [1] [2] [3] Une sensation d’agitation ou l’impossibilité de rester immobile pendant la crise sont également fréquentes. [1] [2] Une sensibilité à la lumière ou au bruit et des nausées peuvent être présentes, mais les vomissements sont décrits comme rares. [2]

Forme épisodique ou forme chronique

L’hémicrânie paroxystique peut évoluer par périodes de crises séparées par des rémissions ou selon une forme chronique sans rémission durable. [1] [2] Dans la forme chronique, les crises persistent pendant au moins un an sans rémission ou avec seulement de courtes périodes de rémission. [1] Cette maladie ne doit pas être confondue avec l’hémicrânie continue, dans laquelle une douleur de fond permanente est au premier plan entre les exacerbations. [2] [3]

Causes et facteurs déclenchants

La cause de l’hémicrânie paroxystique primaire demeure inconnue. [1] Les mécanismes étudiés impliquent l’activation conjointe des voies du nerf trijumeau, qui transmettent la douleur, et des voies autonomiques responsables des signes de l’œil et du nez. [1] [2] Les crises sont souvent spontanées, mais la flexion ou la rotation de la tête constitue un déclencheur mécanique chez une minorité de patients. [1] [2] Le stress, la détente après un stress, l’alcool, l’exercice et les environnements chauds ou froids ont aussi été rapportés comme déclencheurs chez certains patients. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur la description précise du côté atteint, de la durée et du nombre quotidien de crises ainsi que des signes autonomiques associés. [1] [2] Il n’existe pas d’analyse biologique ni d’examen d’imagerie qui confirme à lui seul une hémicrânie paroxystique primaire. [1] Une réponse complète à un essai adéquat d’indométacine soutient fortement le diagnostic et fait partie des critères diagnostiques décrits. [1] [2] Un agenda notant l’horaire, la durée, le côté, les signes associés et les éventuels déclencheurs peut aider à caractériser les crises et à les distinguer d’autres céphalées. [1] [2]

Les principaux diagnostics voisins sont l’algie vasculaire de la face, le SUNCT ou le SUNA, la névralgie du trijumeau et l’hémicrânie continue. [1] [2] L’algie vasculaire de la face provoque en moyenne des crises plus longues et moins fréquentes, tandis que le SUNCT et le SUNA entraînent généralement des crises plus brèves et plus nombreuses. [1] [2] La névralgie du trijumeau peut provoquer des accès douloureux brefs dans le territoire du trijumeau, mais elle ne présente habituellement pas l’ensemble des signes autonomiques caractéristiques. [1]

Pourquoi une imagerie peut-elle être demandée ?

L’imagerie cérébrale sert à rechercher une autre cause plutôt qu’à confirmer directement l’hémicrânie paroxystique primaire. [1] Des tableaux semblables ont été rapportés en association avec une malformation vasculaire, un accident vasculaire cérébral, une tumeur, un traumatisme ou une augmentation de la pression intracrânienne. [1] Une céphalée d’apparition récente ou accompagnée d’autres manifestations neurologiques ou générales justifie une évaluation complémentaire et peut conduire à réaliser une imagerie. [1] [2] La présence d’une anomalie à l’examen neurologique doit également faire rechercher une cause secondaire. [1] [2]

Traitement par indométacine

L’indométacine, un anti-inflammatoire non stéroïdien, constitue le traitement de référence de l’hémicrânie paroxystique et prévient complètement les crises chez la plupart des patients correctement diagnostiqués. [1] [2] [3] La dose efficace varie selon les personnes et le traitement vise ensuite la dose minimale permettant de conserver le contrôle des crises. [2] L’arrêt ou l’oubli du traitement pendant une période active entraîne souvent une réapparition rapide des symptômes. [2] L’indométacine contrôle les crises mais ne modifie pas l’histoire naturelle de la maladie. [2]

L’indométacine peut provoquer notamment des troubles digestifs ou un ulcère, aggraver une insuffisance rénale et augmenter le risque d’événements cardiovasculaires thrombotiques. [1] [2] [3] Son utilisation doit tenir compte des antécédents d’ulcère, d’insuffisance rénale, d’accident vasculaire cérébral ou d’infarctus du myocarde ainsi que de la prise de médicaments antithrombotiques. [1] Une protection digestive est généralement associée au traitement prolongé, et la fonction rénale ainsi que les effets indésirables doivent être surveillés. [1] [2]

Quelles solutions si l’indométacine ne peut pas être utilisée ?

L’intolérance ou une contre-indication à l’indométacine peut limiter le contrôle des crises. [1] Le topiramate, le vérapamil et plusieurs autres traitements ont été essayés, mais leurs résultats sont moins constants que ceux de l’indométacine. [1] [2] [3] Les données concernant ces alternatives reposent principalement sur de petites séries ou des observations de cas, ce qui ne permet pas de comparer solidement leur efficacité et leur sécurité. [2] [3] L’oxygène et le sumatriptan, couramment employés dans l’algie vasculaire de la face, sont généralement beaucoup moins efficaces dans l’hémicrânie paroxystique. [1] [2] [3]

Évolution et suivi

Lorsque le diagnostic est correct et que l’indométacine est efficace et tolérée, le contrôle des crises est généralement excellent. [1] [2] Certaines personnes peuvent ultérieurement réduire ou arrêter le traitement sans récidive, tandis que d’autres ont besoin d’un traitement préventif durable. [2] En raison de la rareté de cette maladie et des différences de traitement entre les céphalées trigémino-autonomiques, une caractérisation précise des crises est importante pour éviter des traitements inadaptés. [1] [2] [3]