Hématome aortique intramural : signes, diagnostic et prise en charge

L’hématome aortique intramural correspond à un saignement contenu dans l’épaisseur de la paroi de l’aorte, sans déchirure intimale importante ni circulation libre du sang dans un faux chenal. [1] Il fait partie des syndromes aortiques aigus, un groupe d’affections potentiellement mortelles qui comprend également la dissection aortique aiguë et l’ulcère aortique pénétrant. [1] Une douleur thoracique ou dorsale intense compatible avec ce syndrome nécessite une évaluation médicale immédiate, car le diagnostic et le traitement sont dépendants du temps. [1]

Quelle différence avec une dissection ou un ulcère de l’aorte ?

Dans une dissection aortique, une déchirure de la couche interne de l’aorte permet au sang de créer un faux chenal entre les couches de la paroi. [1] Dans l’hématome intramural, le sang reste principalement emprisonné dans la paroi, ce qui explique sa description traditionnelle comme une forme de dissection ne communiquant pas avec la lumière de l’aorte. [1] Des travaux anatomopathologiques ont toutefois retrouvé de petites déchirures intimales dans certains cas, de sorte que les mécanismes de l’hématome intramural et de la dissection peuvent se chevaucher. [1] L’ulcère aortique pénétrant est différent : une plaque d’athérosclérose ulcérée traverse la couche interne et pénètre dans la couche moyenne de la paroi aortique. [1] Ces trois lésions sont distinctes, mais elles peuvent coexister ou évoluer de l’une vers l’autre. [1]

Quelles sont les causes et les personnes à risque ?

L’explication classique est la rupture spontanée de petits vaisseaux, appelés vasa vasorum, qui nourrissent les couches externes de la paroi aortique. [1] Une autre hypothèse est la formation d’un thrombus dans la paroi après une dissection ou une microdéchirure qui ne dispose pas d’un second passage permettant au sang de circuler. [1] L’hypertension artérielle et l’athérosclérose figurent parmi les principaux terrains associés aux syndromes aortiques aigus. [1] Le tabagisme, l’excès de lipides sanguins, certaines maladies du tissu conjonctif, des anomalies cardiovasculaires congénitales, une inflammation vasculaire, un traumatisme ou un geste réalisé dans un vaisseau font également partie des facteurs prédisposants décrits pour ce groupe de maladies. [1] La présence d’un facteur de risque ne permet cependant ni d’affirmer le diagnostic ni de prévoir à elle seule l’évolution d’une personne. [1]

Quels symptômes doivent alerter ?

Le signe classique d’un syndrome aortique aigu est une douleur thoracique ou dorsale sévère, parfois décrite comme déchirante, migratrice ou pulsatile. [1] Une syncope peut accompagner la douleur et traduire une perturbation de la circulation vers le système nerveux central ou périphérique. [1] Un syndrome aortique aigu peut néanmoins être découvert sans douleur, ce qui signifie que son absence ne suffit pas à l’exclure. [1] Ces manifestations peuvent ressembler à celles d’un infarctus du myocarde, d’une embolie pulmonaire ou d’autres affections thoraciques graves. [1]

En présence d’une douleur thoracique ou dorsale intense, notamment si elle s’accompagne d’une syncope ou de signes neurologiques, il faut demander une évaluation médicale immédiate plutôt que surveiller les symptômes à domicile. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Les symptômes ne permettent pas de distinguer avec certitude un hématome intramural d’une dissection, d’un ulcère pénétrant ou d’une autre urgence thoracique. [1] L’évaluation associe l’interrogatoire, l’examen clinique, des examens complémentaires et surtout une imagerie de l’aorte. [1] L’angioscanner est l’examen d’imagerie de référence le plus couramment utilisé en situation aiguë, car il est rapide, non invasif et largement disponible dans les services d’urgence. [1] Une échocardiographie transœsophagienne peut aussi examiner l’aorte, mais elle est plus invasive, dépend de l’expérience de l’opérateur et est moins facilement disponible en urgence. [1] L’IRM peut être très performante pour identifier les différents syndromes aortiques, mais son accessibilité limitée et la gravité potentielle de la situation expliquent qu’elle soit rarement le premier examen réalisé en urgence. [1] L’électrocardiogramme et les analyses sanguines contribuent à rechercher les conséquences de l’atteinte aortique et d’autres causes possibles de douleur, mais ils ne remplacent pas l’imagerie. [1]

Pourquoi la localisation dans l’aorte change-t-elle le traitement ?

Comme la dissection, l’hématome intramural est classé en type A lorsqu’il atteint l’aorte ascendante et en type B lorsque l’aorte ascendante n’est pas atteinte. [1] Une atteinte de l’aorte ascendante constitue une urgence chirurgicale en raison de la proximité du cœur, de la valve aortique et des artères coronaires. [1] L’hématome intramural reçoit des principes de traitement proches de ceux de la dissection, car il peut évoluer vers une dissection, un anévrisme ou une rupture aortique. [1] Pour une atteinte limitée à l’aorte descendante, la prise en charge dépend notamment de la stabilité de la lésion, de son évolution et de la présence de complications. [1] Un hématome descendant stable ou en régression peut relever d’un traitement médical destiné notamment à maîtriser la pression artérielle et les contraintes exercées sur la paroi aortique. [1] Une progression, une mauvaise irrigation d’un organe ou d’un membre, une douleur incontrôlable ou un risque de rupture impose au contraire une prise en charge interventionnelle urgente, souvent endovasculaire lorsque la localisation et l’anatomie le permettent. [1] Le choix entre traitement médical, réparation endovasculaire et chirurgie dépend donc de la partie de l’aorte atteinte, des images, de l’évolution et de l’état général du patient. [1]

Quelle évolution et quelles complications sont possibles ?

Un hématome intramural peut se résorber, rester stable ou progresser au fil du temps. [1] Parmi les évolutions défavorables figurent la dissection aortique, la formation d’un anévrisme et la rupture de l’aorte. [1] Les syndromes aortiques aigus peuvent aussi interrompre la circulation vers un organe ou un membre et entraîner notamment un accident vasculaire cérébral, un infarctus du myocarde ou le décès. [1] Cette évolution variable justifie une surveillance médicale et radiologique organisée par l’équipe spécialisée, y compris lorsqu’un traitement initial non chirurgical a été retenu. [1]

Quels facteurs peuvent être corrigés après le diagnostic ?

La maîtrise de l’hypertension artérielle et l’arrêt du tabac font partie des mesures importantes pour réduire les facteurs associés aux maladies aortiques. [1] L’évitement des drogues stimulantes, en particulier de la cocaïne, ainsi qu’une alimentation et un mode de vie favorables à la santé cardiovasculaire sont également recommandés dans l’éducation des personnes exposées aux syndromes aortiques. [1] Ces mesures complètent la surveillance et les traitements prescrits, mais ne peuvent ni faire disparaître une urgence aortique ni remplacer l’imagerie et l’avis spécialisé. [1]