Granulome central à cellules géantes des mâchoires : signes, diagnostic et soins

Le granulome central à cellules géantes, aussi appelé lésion centrale à cellules géantes, est une lésion osseuse localisée et bénigne qui se développe dans les mâchoires. [2] [3] Il touche plus souvent la mandibule que le maxillaire et concerne fréquemment des enfants, des adolescents ou de jeunes adultes, avec une prédominance féminine. [1] [2] Bien qu'elle soit classée comme bénigne, cette lésion peut grossir, détruire localement l'os, déplacer les dents et récidiver après un traitement. [2] [3]

Une lésion centrale à ne pas confondre avec le granulome périphérique

Le terme « central » signifie que la lésion se trouve à l'intérieur de l'os de la mâchoire. [1] [3] Le granulome périphérique à cellules géantes présente des ressemblances microscopiques, mais il forme une masse sur la gencive ou la crête alvéolaire plutôt qu'une lésion intraosseuse. [1] Le granulome central à cellules géantes est également distinct de la tumeur à cellules géantes, malgré la présence de cellules géantes dans les deux maladies. [3]

Quels sont les signes possibles ?

La forme non agressive est souvent indolore, évolue lentement et peut rester longtemps sans symptôme évident. [1] [2] Lorsqu'elle devient visible, la manifestation la plus habituelle est un gonflement de la mâchoire ou de la gencive. [1] [2] Une mobilité ou un déplacement des dents peut aussi révéler la lésion. [1] [3] La forme agressive se caractérise notamment par une croissance rapide, des douleurs, des troubles de la sensibilité, une résorption des racines dentaires ou une perforation de la paroi osseuse. [1] [2] Ces manifestations renseignent sur le comportement de la lésion, mais elles ne permettent pas à elles seules d'établir le diagnostic. [1] [3]

Origine et maladies parfois associées

L'origine exacte du granulome central à cellules géantes reste incertaine. [1] [2] Des mécanismes réactionnels après une irritation locale, un traumatisme ou une hémorragie osseuse ont été proposés, sans qu'une cause unique soit démontrée. [1] [2] Certaines lésions peuvent être associées à des maladies comme le syndrome de Noonan, le chérubisme ou la neurofibromatose de type 1. [1] [3] La présence de plusieurs lésions ou de lésions bilatérales conduit notamment à rechercher une affection sous-jacente telle qu'une hyperparathyroïdie ou un chérubisme. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation associe l'examen clinique, l'imagerie de la mâchoire et l'analyse anatomopathologique d'un prélèvement de tissu. [1] [3] L'imagerie sert à préciser la taille, la localisation et l'extension de la lésion ainsi que son retentissement sur l'os, les racines dentaires et les structures voisines. [3] Les images peuvent montrer une lésion osseuse expansive comportant plusieurs cavités et cloisons, parfois associée à une résorption radiculaire ou à une perforation de la corticale osseuse. [3] L'analyse anatomopathologique retrouve un tissu fibreux cellulaire contenant des foyers d'hémorragie et des cellules géantes multinucléées ressemblant à des ostéoclastes. [1] [2] Cet aspect microscopique n'est toutefois pas entièrement spécifique, car une tumeur brune liée à une hyperparathyroïdie peut lui ressembler. [1] Un bilan biologique comprenant notamment le calcium, le phosphore et les phosphatases alcalines peut donc participer au diagnostic différentiel. [1]

Comment choisit-on le traitement ?

Le traitement est individualisé selon le caractère agressif ou non agressif de la lésion, sa taille, sa localisation, l'âge de la personne et les structures anatomiques menacées. [2] [3] Une prise en charge est nécessaire, car la lésion ne se répare pas spontanément et peut continuer à augmenter de volume. [1] La chirurgie conservatrice par énucléation ou curetage constitue une approche courante, en particulier pour les lésions petites et non agressives. [1] [2] Une lésion étendue, rapidement évolutive ou destructrice peut nécessiter une résection plus importante. [1] [3] Une chirurgie étendue peut entraîner une perte osseuse, la perte de dents ainsi que des conséquences fonctionnelles ou esthétiques. [1] [3]

Des traitements médicamenteux, notamment les corticoïdes injectés dans la lésion, la calcitonine, l'interféron ou le dénosumab, ont été employés seuls ou en complément de la chirurgie. [2] [3] Ils cherchent à réduire ou stabiliser la lésion afin de limiter les dommages d'une intervention étendue, mais leur efficacité varie selon le traitement et les caractéristiques de la lésion. [2] [3] Les données disponibles proviennent surtout de cas isolés ou de petites séries utilisant des protocoles hétérogènes, ce qui empêche de définir une stratégie médicamenteuse unique. [2] [3] Certains patients ont besoin d'une chirurgie complémentaire lorsque la réponse au traitement médicamenteux reste partielle. [2] Les effets indésirables rapportés dépendent du médicament et comprennent notamment des troubles du calcium sanguin, des nausées ou une atteinte osseuse telle qu'une ostéonécrose. [2]

Évolution, récidive et suivi

L'évolution est variable : certaines lésions progressent lentement, tandis que les formes agressives grossissent rapidement et provoquent davantage de destruction locale. [1] [2] Une récidive reste possible après un traitement, avec un risque plus élevé pour les lésions agressives. [2] [3] La taille importante, l'aspect multiloculaire et certaines modalités de traitement conservateur ont également été associés à un risque accru de récidive. [3] Un suivi clinique et radiologique prolongé est donc nécessaire pour contrôler la consolidation de l'os et repérer une éventuelle reprise évolutive. [2] [3] Lorsqu'une reconstruction osseuse ou une réhabilitation par implants est envisagée après l'exérèse, son calendrier doit être discuté au cas par cas en raison du manque de données solides. [1]

Quand une nouvelle évaluation est-elle nécessaire ?

Une augmentation rapide du gonflement, l'apparition d'une douleur, d'un trouble de la sensibilité ou d'une mobilité dentaire peut signaler un comportement agressif et nécessite une nouvelle évaluation de la lésion. [1] [2] Après le traitement, toute nouvelle tuméfaction de la zone concernée doit également être évaluée en raison de la possibilité d'une récidive. [1] [3]