Ganglioneuroblastome : comprendre la tumeur, son diagnostic et les facteurs d’évolution

Le ganglioneuroblastome est une tumeur neuroblastique issue de cellules primitives du système nerveux sympathique. [2] Il associe des cellules ganglionnaires matures et des neuroblastes immatures, ce qui le distingue à la fois du ganglioneurome plus mature et du neuroblastome plus immature. [1] [2] Son potentiel malin est considéré comme intermédiaire dans cette famille de tumeurs, mais son comportement varie notamment selon sa forme histologique. [1] [2]

Quelles sont les différentes formes de ganglioneuroblastome ?

L’analyse anatomopathologique distingue principalement le ganglioneuroblastome de type mélangé, ou intermixed, et le ganglioneuroblastome nodulaire. [2] La forme mélangée comporte des cellules neuroblastiques et ganglionnaires entremêlées dans un tissu riche en stroma, c’est-à-dire en tissu de soutien. [2] La forme nodulaire comprend un nodule neuroblastique pauvre en stroma, parfois hémorragique ou nécrotique, associé à une composante plus riche en tissu de soutien. [2]

Une différenciation diffuse des cellules tumorales est associée à un pronostic très favorable dans la synthèse consacrée aux tumeurs neuroblastiques. [1] Dans la forme nodulaire, les caractéristiques du nodule peu différencié et le statut du gène MYCN participent à l’évaluation pronostique. [1]

À quel âge et à quel endroit cette tumeur peut-elle apparaître ?

Les tumeurs neuroblastiques peuvent se développer le long du système nerveux sympathique, notamment au niveau des glandes surrénales. [2] La majorité des ganglioneuroblastomes rapportés surviennent avant l’âge de 10 ans, avec un âge médian au diagnostic de 22 mois dans la revue disponible. [2] Les formes diagnostiquées à l’adolescence ou à l’âge adulte sont décrites comme extrêmement rares. [2]

Quels signes ont été décrits chez l’adulte ?

Les données détaillées disponibles sur les symptômes proviennent d’une revue limitée à 21 cas publiés de ganglioneuroblastome surrénalien chez l’adulte. [2] Dans cette petite série, certaines tumeurs ne provoquaient aucun symptôme et avaient été découvertes fortuitement lors d’un examen d’imagerie. [2] La douleur ou la gêne abdominale constituait la manifestation la plus souvent rapportée. [2] D’autres cas associaient notamment douleur du flanc ou du dos, nausées, vomissements, fatigue, diarrhée, troubles urinaires, maux de tête récurrents ou hypertension. [2] Cette diversité ne permet pas d’identifier le ganglioneuroblastome à partir des symptômes seuls. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’échographie, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique peuvent localiser une masse et contribuer à la caractériser. [2] L’aspect peut être solide ou partiellement kystique au scanner, tandis que la tumeur apparaît habituellement hétérogène en imagerie par résonance magnétique. [2] L’imagerie ne permet cependant pas de distinguer avec certitude un ganglioneuroblastome des autres tumeurs neuroblastiques, car leurs aspects peuvent être très proches. [2] Le diagnostic définitif nécessite donc l’analyse histopathologique d’un tissu tumoral. [1] [2] Cette analyse étudie notamment la quantité de stroma schwannien, le degré de maturation des cellules neuroblastiques et leur activité de division ou de destruction, évaluée par l’indice de mitose-caryorrhexie. [1]

L’étendue de la maladie peut être classée avant la chirurgie avec le système international INRGSS, utilisé dans les études coopératives européennes et nord-américaines sur les neuroblastomes. [1]

Quels éléments influencent l’évolution ?

Le pronostic d’une tumeur neuroblastique ne dépend pas uniquement de son nom histologique. [1] L’âge, la catégorie histologique, le degré de différenciation et l’indice de mitose-caryorrhexie font partie des facteurs pronostiques étudiés. [1] Le stade de la maladie, certaines caractéristiques biologiques de la tumeur et le statut de MYCN interviennent également dans l’évaluation du risque. [1] Des métastases au foie, aux ganglions lymphatiques, aux os ou à la moelle osseuse ont été rapportées dans la petite revue des formes surrénaliennes de l’adulte. [2]

Que sait-on des soins et du suivi ?

Dans la revue de 21 cas adultes surrénaliens, une ablation chirurgicale de la tumeur avait été réalisée dans 19 cas. [2] Une association de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie n’était rapportée que dans deux de ces cas. [2] Ces observations issues de rares cas adultes ne constituent pas un protocole applicable à tous les ganglioneuroblastomes, en particulier aux formes pédiatriques. [2] La revue souligne aussi la possibilité d’une récidive après traitement et l’intérêt d’un suivi périodique, les récidives décrites survenant surtout pendant les deux premières années après la chirurgie. [2]