Maladie de Fox-Fordyce : symptômes, diagnostic et prise en charge

La maladie de Fox-Fordyce, aussi appelée miliaire apocrine, est une affection inflammatoire chronique rare qui touche les glandes sudoripares apocrines. [1] Elle provoque principalement de petites papules accompagnées de démangeaisons dans les régions riches en glandes apocrines, notamment les aisselles, les aréoles et la région anogénitale. [1] Le diagnostic repose surtout sur l’examen clinique, car il n’existe pas de test spécifique permettant à lui seul de confirmer la maladie. [1] Une évaluation médicale est donc utile devant des lésions persistantes ou très prurigineuses dans ces zones, car plusieurs autres maladies cutanées peuvent leur ressembler. [1]

À quoi ressemblent les lésions de Fox-Fordyce ?

Les lésions habituelles sont des papules folliculaires ou périfolliculaires en forme de dôme, généralement petites et mesurant environ 2 à 3 millimètres. [1] Leur couleur peut être proche de celle de la peau, jaune, rougeâtre ou violacée. [1] Elles sont souvent présentes des deux côtés du corps et peuvent sembler alignées lorsque la peau est étirée. [1] Les aisselles, les aréoles, la région périanale et les organes génitaux sont les localisations les plus caractéristiques. [1] L’ombilic, le périnée ou la face interne du haut des cuisses peuvent également être atteints, tandis que les lèvres, le thorax, l’abdomen et les jambes le sont moins souvent. [1]

Les démangeaisons peuvent être importantes et altérer la qualité de vie. [1] Elles sont fréquemment aggravées par la transpiration, l’exercice, la chaleur humide, le stress ou l’anxiété. [1] Le grattage répété peut entraîner des excoriations puis une peau épaissie, rugueuse et plus pigmentée. [1] Dans les formes sévères, les poils de la zone atteinte peuvent devenir clairsemés, cassants ou absents, et une diminution localisée de la transpiration peut apparaître. [1]

Qui peut être concerné et quelles sont les causes envisagées ?

La maladie concerne principalement les adolescentes après la puberté et les femmes, le plus souvent entre 13 et 35 ans. [1] Elle est inhabituelle avant la puberté, après la ménopause et chez les hommes, sans être impossible dans ces populations. [1] Sa cause exacte reste inconnue. [1] Le mécanisme principalement envisagé est l’accumulation de kératine à l’entrée du follicule pileux, qui obstrue le canal d’une glande apocrine et peut être suivie d’une rupture du canal puis d’une inflammation. [1]

La nette prédominance féminine, les poussées prémenstruelles rapportées et les variations observées pendant la grossesse ou après la ménopause suggèrent une influence hormonale, sans établir une cause unique. [1] La maladie est généralement sporadique, même si de rares cas familiaux ont été décrits. [1] Des éruptions de type Fox-Fordyce ont aussi été rapportées après plusieurs séances d’épilation au laser ou à la lumière pulsée, possiblement en raison de lésions thermiques du follicule. [1] Les données disponibles ne permettent toutefois pas de déterminer avec certitude si ces formes post-laser constituent exactement la même entité que la maladie spontanée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le professionnel de santé recherche l’aspect des papules, leur disposition autour des follicules, leurs localisations et leur association à des démangeaisons. [1] La dermoscopie, qui examine la peau avec un instrument grossissant, peut montrer des papules centrées sur les follicules, des poils traumatisés et des points noirs. [1] Une biopsie cutanée peut être proposée lorsque l’aspect n’est pas suffisamment caractéristique ou qu’un autre diagnostic doit être écarté. [1] L’analyse histologique recherche notamment une obstruction du canal, une inflammation autour des follicules et des cellules spumeuses périfolliculaires caractéristiques. [1] La tomographie par cohérence optique à haute définition a également été étudiée, mais demeure une technique expérimentale pour cette maladie. [1]

Quelles affections peuvent être confondues avec la maladie de Fox-Fordyce ?

Une folliculite peut produire des papules rouges, mais elle comporte habituellement des pustules, contrairement à la présentation typique de Fox-Fordyce. [1] Les poils incarnés, certaines miliaires liées aux glandes eccrines, les syringomes, la parakératose granuleuse et l’acanthosis nigricans font aussi partie des diagnostics possibles selon l’aspect et la localisation. [1] Une biopsie peut notamment être nécessaire pour distinguer la maladie de certains syringomes situés dans les plis. [1]

La maladie de Fox-Fordyce ne doit pas être confondue avec les grains de Fordyce. [1] Les grains de Fordyce sont de petites glandes sébacées visibles sous forme de papules blanches ou jaunâtres, souvent sur le bord des lèvres, dans la bouche ou sur les organes génitaux. [1] Ils sont sans conséquence médicale, alors que la maladie de Fox-Fordyce est une affection inflammatoire prurigineuse des régions riches en glandes apocrines. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise surtout à diminuer les démangeaisons et l’inflammation, à limiter l’obstruction des canaux ou à réduire la transpiration. [1] Les connaissances sur les traitements reposent principalement sur des observations isolées et de petites séries de patients, si bien qu’aucun traitement optimal n’est établi. [1] Des traitements locaux, notamment certains corticoïdes, inhibiteurs de la calcineurine, rétinoïdes, le peroxyde de benzoyle ou la clindamycine, figurent parmi les options décrites. [1] Ces médicaments n’ont pas tous les mêmes effets indésirables : les corticoïdes locaux peuvent fragiliser la peau et les rétinoïdes locaux peuvent provoquer une irritation. [1] Le choix d’un médicament, de sa formulation et de son rythme d’utilisation relève donc d’une prescription individualisée plutôt que d’un traitement commencé seul. [1]

Des traitements par voie générale et différentes procédures ont été rapportés dans les formes sévères ou résistantes aux premières mesures. [1] Les procédures proposées dans des cas sélectionnés comprennent notamment certains lasers, les injections de toxine botulique, l’électrocoagulation, le curetage assisté par liposuccion, les micro-ondes ou l’excision chirurgicale. [1] Le faible niveau de preuve disponible ne permet pas de considérer ces interventions comme systématiques ni de garantir leur efficacité. [1] Une récidive peut survenir après l’arrêt d’un traitement. [1] Limiter, lorsque cela est possible, les vêtements occlusifs, les climats très humides et les situations favorisant une transpiration importante peut contribuer à réduire les symptômes chez certaines personnes. [1]

Quelle est l’évolution de la maladie ?

La maladie de Fox-Fordyce évolue généralement de manière chronique, avec des périodes de poussée et d’amélioration pouvant se prolonger pendant plusieurs années. [1] Une amélioration peut apparaître lorsque les glandes atteintes deviennent moins fonctionnelles, au prix possible d’une diminution locale de la transpiration. [1] Les symptômes ont tendance à s’atténuer pendant la grossesse ou après la ménopause chez certaines patientes, mais des variations pendant la grossesse ont également été rapportées. [1] Il n’existe pas de guérison définitive établie, même si une amélioration importante ou une disparition des symptômes a été rapportée avec différentes prises en charge. [1] Le pronostic général est considéré comme relativement favorable, mais les démangeaisons persistantes et les effets du grattage peuvent être très gênants. [1]

Quand demander un avis médical ?

Un avis médical est indiqué pour identifier des papules prurigineuses persistantes dans les aisselles, autour des aréoles ou dans la région anogénitale, car leur aspect ne suffit pas toujours à distinguer Fox-Fordyce d’une autre affection. [1] Cette évaluation est également pertinente si les lésions apparaissent après des séances d’épilation au laser ou à la lumière pulsée. [1] L’intervention d’un dermatologue peut aider à confirmer le diagnostic, décider si une dermoscopie ou une biopsie est nécessaire et choisir une prise en charge proportionnée à la gêne. [1]