Anétodermie : comprendre les lésions et leur prise en charge

L’anétodermie est une maladie rare de la peau caractérisée par une diminution ou une disparition localisée des fibres élastiques du derme, la couche de soutien située sous l’épiderme. [1] Elle produit des zones bien délimitées où la peau devient flasque, plissée, creusée ou parfois saillante comme une petite poche. [1] Les lésions cutanées sont généralement bénignes, mais certaines formes peuvent être associées à une autre maladie qu’il importe de rechercher selon le contexte. [1]

À quoi ressemblent les lésions ?

Les lésions peuvent être rondes ou ovales, uniques ou multiples, et mesurer de quelques millimètres à plusieurs centimètres. [1] Leur couleur peut être celle de la peau ou prendre une teinte blanche, grise, brune ou bleutée. [1] Elles touchent le plus souvent le tronc et la partie des membres proche du corps. [1] Une pression au centre peut donner l’impression que le doigt s’enfonce ou traverse un anneau de peau normale. [1]

Les lésions sont souvent sans symptôme, mais leur phase initiale peut comporter des rougeurs ou des démangeaisons. [1] Une fois constituées, elles ont tendance à persister et peuvent rester stables ou progresser lentement. [1]

Les principales formes

Dans l’anétodermie primaire, les lésions apparaissent sur une peau auparavant normale et aucune cause directe n’est identifiée. [1] Dans l’anétodermie secondaire, elles se développent sur des zones touchées auparavant par une autre affection cutanée. [1] Des formes familiales, médicamenteuses ou associées à une grande prématurité ont également été décrites. [1]

Des associations ont été rapportées avec différentes maladies inflammatoires, infectieuses, auto-immunes ou hématologiques. [1] Une association rapportée ne signifie pas que toute personne atteinte d’anétodermie présente nécessairement l’une de ces maladies. [1] La distinction entre les formes repose notamment sur l’aspect des lésions, leur histoire et l’existence éventuelle d’une affection associée. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’examen de la peau et sur l’histoire d’apparition des lésions. [1] En cas de doute, une biopsie cutanée peut être réalisée afin d’examiner le derme et d’y rechercher la diminution des fibres élastiques. [1] D’autres maladies peuvent donner une peau amincie, relâchée ou plissée, ce qui limite l’autodiagnostic à partir de l’apparence seule. [1]

Après confirmation, l’évaluation vise à déterminer la forme d’anétodermie et à rechercher une maladie associée lorsque les antécédents ou l’examen le justifient. [1] Les examens complémentaires sont donc adaptés à la situation clinique plutôt que déduits de la seule présence d’une lésion. [1]

Traitement et évolution

Aucun traitement médical n’a démontré une efficacité établie pour faire disparaître les lésions déjà constituées. [1] Lorsqu’une affection cutanée sous-jacente est identifiée, son traitement peut contribuer à prévenir l’apparition de nouvelles lésions. [1] Une exérèse chirurgicale peut retirer une lésion localisée, mais elle laisse une cicatrice définitive. [1] Des lasers ont parfois été utilisés pour améliorer l’apparence, mais les données disponibles reposent sur un nombre limité de cas. [1]

L’évolution dépend en partie de la cause ou de la maladie éventuellement associée. [1] L’anétodermie primaire est habituellement bénigne, tandis qu’une forme secondaire peut conduire à surveiller l’affection sous-jacente. [1] Le retentissement esthétique et psychologique peut être important même lorsque les lésions ne provoquent pas de symptôme physique. [1]

Que faire en pratique ?

Une zone de peau devenue durablement flasque, plissée, creusée ou saillante mérite un examen médical, car son apparence ne suffit pas à confirmer une anétodermie. [1] Il est utile de signaler les problèmes cutanés ayant précédé la lésion, les autres maladies connues, les traitements suivis et l’existence éventuelle de cas familiaux. [1] Un suivi peut être proposé pour observer l’évolution des lésions et surveiller une maladie associée lorsqu’elle a été identifiée ou suspectée. [1]