Fibrose endomyocardique : symptômes, diagnostic, soins et suivi

La fibrose endomyocardique est une maladie cardiaque rare dans laquelle du tissu fibreux s'accumule sur la face interne d'un ou des deux ventricules. [1] Cette fibrose rend les ventricules plus rigides et gêne leur remplissage entre deux contractions, ce qui en fait une forme de cardiomyopathie restrictive. [1] La maladie peut entraîner une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme et des complications liées à la formation de caillots. [1]

Comment la fibrose affecte-t-elle le cœur ?

La fibrose touche habituellement les pointes des ventricules et peut réduire progressivement le volume de leurs cavités. [1] Elle peut s'étendre aux muscles papillaires et aux cordages qui participent au fonctionnement des valves mitrale et tricuspide. [1] Cette extension peut déformer une valve et provoquer une fuite appelée régurgitation valvulaire, qui aggrave les conséquences de l'insuffisance cardiaque. [1] La stagnation du sang dans les cavités cardiaques atteintes favorise également la formation de thrombus susceptibles de provoquer une embolie. [1]

Où survient-elle et quelles sont ses causes ?

La fibrose endomyocardique est principalement décrite dans les régions tropicales et subtropicales d'Afrique, d'Asie et d'Amérique latine. [1] Elle peut survenir à tout âge, mais les séries issues des zones d'endémie la décrivent surtout chez des enfants et de jeunes adultes vivant dans des conditions socioéconomiques défavorisées. [1] Sa cause exacte demeure inconnue et la maladie est considérée comme probablement multifactorielle. [1] [2] Des infections parasitaires, l'éosinophilie, des déficits nutritionnels, certaines expositions environnementales, des mécanismes immunitaires et une susceptibilité génétique ont été étudiés comme facteurs possibles. [1] [2] Ces associations ne permettent pas d'attribuer la maladie à une cause unique chez une personne donnée. [2]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Les symptômes dépendent du ventricule atteint, du stade de la maladie et de la gravité de l'insuffisance cardiaque. [1] Une atteinte prédominante du ventricule gauche provoque surtout un essoufflement, une fatigue et parfois une gêne respiratoire en position allongée. [1] Une atteinte prédominante du ventricule droit peut entraîner une accumulation de liquide dans l'abdomen, une augmentation du volume du foie et un gonflement des jambes. [1] Des palpitations ou d'autres manifestations de troubles du rythme peuvent survenir lorsque la fibrose perturbe l'activité électrique du cœur. [1] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de la fibrose endomyocardique et peuvent être observées dans d'autres maladies cardiaques. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l'échocardiographie, qui examine les cavités cardiaques, leur remplissage et le fonctionnement des valves. [1] L'échocardiographie peut notamment montrer une oblitération de la pointe d'un ventricule, un épaississement endocardique, une dilatation des oreillettes, une fuite valvulaire ou un thrombus. [1] [2] L'IRM cardiaque apporte une caractérisation plus détaillée de la fibrose et peut mieux détecter certains thrombus intracardiaques. [1] Il n'existe pas d'analyse biologique qui confirme à elle seule une fibrose endomyocardique. [1] Les analyses sanguines peuvent néanmoins rechercher une inflammation, une éosinophilie, une atteinte du muscle cardiaque ou les conséquences de l'insuffisance cardiaque. [1] Une biopsie endomyocardique peut apporter une confirmation histologique, mais elle est plutôt réservée aux situations diagnostiques difficiles en raison de son caractère invasif et du risque de manquer une fibrose répartie de façon irrégulière. [2] Le bilan doit aussi distinguer cette maladie d'autres causes d'insuffisance cardiaque restrictive, comme une péricardite constrictive, une myocardite ou certaines cardiomyopathies infiltratives. [1]

Quels soins peuvent être proposés ?

Les soins sont adaptés à la gravité de la maladie, au ventricule atteint, à l'état des valves, à la présence de thrombus et aux troubles du rythme associés. [1] Le traitement médical vise surtout à soulager l'insuffisance cardiaque et à prévenir certaines complications, sans faire disparaître la fibrose déjà constituée. [1] [2] Des diurétiques peuvent réduire la congestion et les gonflements, avec une adaptation individuelle tenant compte de la pression artérielle et de la fonction rénale. [2] Une anticoagulation peut être indiquée lorsqu'un thrombus est identifié à l'imagerie afin de réduire le risque d'embolie. [1] Les troubles du rythme et les anomalies de conduction nécessitent une évaluation cardiologique et une prise en charge adaptée à leur nature et à leurs conséquences. [1] [2]

Chez certains patients présentant une maladie avancée et restant très symptomatiques, une chirurgie spécialisée peut retirer une partie de l'endocarde fibreux et réparer ou remplacer une valve atteinte. [1] [2] Cette chirurgie peut améliorer les symptômes et la survie de patients sélectionnés, mais elle comporte un risque opératoire important et doit être discutée dans un centre expérimenté. [1] [2]

Quels sont les risques et pourquoi un suivi est-il nécessaire ?

Les principales complications sont l'aggravation de l'insuffisance cardiaque, les troubles du rythme, les fuites valvulaires et les événements thromboemboliques tels qu'un accident vasculaire cérébral ou une embolie pulmonaire. [1] Le pronostic est particulièrement défavorable lorsque la maladie est diagnostiquée à un stade avancé. [1] Un suivi cardiologique régulier sert à surveiller les symptômes, la progression de l'insuffisance cardiaque, les valves, le rythme cardiaque et le risque de thrombus. [1] Ce suivi peut comprendre des consultations, des échocardiographies et des analyses sanguines, selon l'état du patient et les traitements utilisés. [1] Après une intervention, une surveillance prolongée par imagerie est également nécessaire pour rechercher une récidive de la fibrose ou une nouvelle anomalie valvulaire. [2]

Quand recourir aux soins d'urgence ?

Une difficulté respiratoire soudaine ou sévère, une douleur thoracique ou des signes évoquant un accident vasculaire cérébral justifient de recourir aux soins d'urgence. [1] En dehors de ces situations urgentes, tout essoufflement, gonflement, palpitations ou fatigue qui apparaît ou s'aggrave doit être signalé rapidement à l'équipe soignante. [1]