Esthésioneuroblastome olfactif : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

L’esthésioneuroblastome olfactif, également appelé neuroblastome olfactif, est une tumeur maligne rare des fosses nasales qui apparaît le plus souvent dans leur partie supérieure. [1] Ses manifestations initiales, notamment une obstruction nasale, des saignements de nez ou une diminution de l’odorat, peuvent ressembler à celles d’une affection nasale courante. [1] Une obstruction persistante d’un seul côté, des saignements de nez répétés, une perte de l’odorat, un gonflement du visage, des troubles visuels ou une masse dans le cou justifient une évaluation médicale rapide. [1] Le diagnostic repose sur l’examen de la région nasale, l’imagerie et l’analyse d’un prélèvement tumoral, puis le traitement est choisi par une équipe multidisciplinaire selon l’étendue et les caractéristiques de la maladie. [1]

Quelle est la nature de cette tumeur ?

L’esthésioneuroblastome appartient aux tumeurs du tractus nasosinusien et présente une différenciation proche de celle du neuroépithélium olfactif. [1] Il peut rester localisé dans la cavité nasale ou s’étendre aux sinus, à l’orbite, à la base du crâne et, dans les formes avancées, aux structures intracrâniennes. [1] Cette tumeur peut aussi se propager par les voies lymphatiques vers les ganglions cervicaux ou par le sang vers des organes éloignés. [1] Elle peut survenir chez l’enfant comme chez l’adulte et touche les femmes et les hommes. [1] Sa cause exacte reste inconnue et aucun facteur prédisposant certain n’a été identifié. [1]

Quels symptômes peuvent conduire au diagnostic ?

Les manifestations précoces typiques sont l’obstruction nasale et les épistaxis, c’est-à-dire les saignements de nez. [1] Une hyposmie, qui correspond à une diminution de l’odorat, ou une anosmie, qui correspond à sa perte, peut également être présente. [1] L’anosmie peut parfois précéder de plusieurs années le diagnostic de la tumeur. [1] Une extension vers les sinus peut provoquer un gonflement du visage ou une masse près de l’angle interne de l’œil. [1] Une atteinte de l’orbite peut se manifester par une douleur autour de l’œil, un œil projeté vers l’avant, un larmoiement ou une perturbation de la vision. [1] Des céphalées peuvent être associées à une extension vers la partie antérieure de la cavité crânienne. [1] Ces symptômes ne suffisent pas à identifier la maladie, car de nombreuses affections nasales et plusieurs autres tumeurs peuvent produire des manifestations proches. [1]

Des symptômes nasosinusiens persistants, récidivants, inexpliqués ou principalement limités à un seul côté doivent conduire à une évaluation médicale plutôt qu’à un autodiagnostic. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation initiale comprend un examen de la tête et du cou, des fosses nasales, des nerfs crâniens et des ganglions cervicaux. [1] L’endoscopie nasale permet d’examiner l’intérieur des fosses nasales et de repérer une éventuelle masse. [1] Le scanner montre notamment l’atteinte des sinus et les modifications des structures osseuses, ce qui contribue à évaluer l’extension et à préparer un éventuel traitement chirurgical. [1] L’IRM distingue mieux la tumeur des sécrétions retenues dans les sinus et précise une éventuelle atteinte de l’orbite, de la dure-mère, du cerveau ou des autres structures intracrâniennes. [1] Une biopsie est habituellement réalisée par voie endoscopique nasale après examen des images, notamment pour apprécier la vascularisation de la masse et ses rapports avec la base du crâne. [1] Le diagnostic définitif repose sur l’examen anatomopathologique du prélèvement, complété par des analyses immunohistochimiques permettant de caractériser les cellules et d’écarter des tumeurs ressemblantes. [1]

À quoi servent le stade et le grade ?

Le stade décrit l’étendue anatomique de la maladie dans la cavité nasale, les sinus, les régions voisines, les ganglions et les organes éloignés. [1] La classification de Kadish distingue notamment les tumeurs limitées à la cavité nasale, celles qui atteignent aussi les sinus et celles qui s’étendent au-delà de ces régions. [1] Dans sa version modifiée, cette classification comprend aussi un groupe correspondant à une atteinte ganglionnaire cervicale ou à des métastases à distance. [1] Le grade de Hyams décrit quant à lui l’aspect microscopique et le degré de différenciation de la tumeur. [1] Le stade et le grade contribuent ensemble à l’estimation du pronostic et au choix de la stratégie thérapeutique. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge peut associer chirurgie, radiothérapie externe et chimiothérapie. [1] Le choix et l’ordre de ces traitements dépendent notamment du stade, du grade, de l’étendue de la tumeur et de la possibilité de l’enlever chirurgicalement. [1] Lorsqu’une résection est possible, la chirurgie constitue souvent le traitement principal et peut être réalisée par voie endoscopique nasale ou par une voie ouverte selon l’extension. [1] Une reconstruction de la base du crâne peut être nécessaire si son ouverture fait partie de l’intervention, afin de rétablir une séparation étanche avec la cavité crânienne. [1] Une radiothérapie après la chirurgie est fréquemment envisagée, en particulier pour les tumeurs localement avancées, de haut grade ou dont les marges d’exérèse présentent un risque résiduel. [1] Les techniques d’irradiation modernes cherchent à traiter le volume tumoral tout en limitant l’exposition des yeux, des voies optiques et du cerveau. [1] Une chimiothérapie peut être utilisée dans certaines formes avancées pour réduire le volume tumoral avant d’autres traitements ou dans une situation récidivante, métastatique ou palliative. [1] La proximité de l’orbite, des voies optiques, de la base du crâne et du cerveau rend indispensable une planification coordonnée entre spécialistes. [1]

Quels effets et complications peuvent survenir ?

La tumeur elle-même peut entraîner une perte de l’odorat, des saignements, une atteinte visuelle, une atteinte des nerfs crâniens ou une extension intracrânienne. [1] La chirurgie peut notamment exposer à une fuite de liquide cérébrospinal, à une infection méningée, à des troubles nasosinusiens ou à une perte de l’odorat. [1] La radiothérapie peut provoquer des atteintes des tissus irradiés, dont des troubles visuels, une sécheresse buccale ou des effets hormonaux et neurocognitifs. [1] La chimiothérapie possède également des toxicités propres qui doivent être surveillées pendant la prise en charge. [1] Les bénéfices attendus et les risques de chaque option sont donc appréciés individuellement en fonction de la maladie et de l’état de la personne. [1]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

L’esthésioneuroblastome peut récidiver localement, dans les ganglions ou à distance plusieurs années après le traitement initial. [1] Une surveillance prolongée au-delà des cinq premières années est par conséquent nécessaire. [1] Le suivi associe généralement un examen clinique, une endoscopie nasale, une évaluation du cou et des IRM répétées de la région nasosinusienne et de la base antérieure du crâne. [1] Une imagerie du thorax ou une TEP-TDM peut être envisagée selon le risque et la situation clinique. [1] La fréquence exacte des examens est personnalisée en fonction du stade, du grade, des traitements reçus et des résultats obtenus au cours du suivi. [1]