Érythème nécrolytique migrateur : signes, diagnostic et principes des soins

L’érythème nécrolytique migrateur est une éruption cutanée rare, le plus souvent associée à un glucagonome, une tumeur neuroendocrine développée à partir de certaines cellules du pancréas. [1] Il fait habituellement partie du syndrome du glucagonome, qui associe notamment cette atteinte de la peau, un diabète et une perte de poids. [1] Une éruption ressemblante peut toutefois survenir sans glucagonome, en particulier dans certaines maladies du foie, affections responsables d’une malabsorption intestinale ou situations de dénutrition ; on parle alors de syndrome pseudoglucagonome. [1] L’aspect de la peau ne permet donc pas, à lui seul, de conclure à la présence d’une tumeur. [1]

Comment reconnaître l’éruption cutanée ?

L’éruption commence généralement par des plaques ou des zones rouges très marquées, bien délimitées et aux contours irréguliers. [1] Des cloques fragiles peuvent ensuite apparaître au centre, puis se rompre, laisser une érosion et former des croûtes avant de guérir avec une coloration plus foncée de la peau. [1] Pendant que le centre cicatrise, la bordure rouge peut progresser vers l’extérieur et prendre un dessin sinueux, ce qui explique les termes « migrateur » et « centrifuge ». [1] Plusieurs lésions à des stades différents peuvent être présentes simultanément, car l’éruption évolue par poussées successives. [1]

Les lésions touchent surtout les zones soumises au frottement ou à la pression, notamment les plis de l’aine, le périnée, les fesses, le bas de l’abdomen, l’arrière des genoux et les extrémités. [1] Elles peuvent également se développer autour des orifices du visage ou du corps. [1] Des démangeaisons intenses ou des douleurs sont fréquentes, et les traumatismes locaux peuvent favoriser ou aggraver les lésions. [1] Une inflammation des commissures des lèvres, de la langue ou de la bouche ainsi que des anomalies des ongles peuvent accompagner l’éruption. [1]

Quels autres signes peuvent être associés ?

Lorsque l’érythème est lié à un glucagonome, une perte de poids et un diabète sont des manifestations importantes du syndrome associé. [1] Le diabète peut se manifester par une soif importante et des urines plus abondantes ou plus fréquentes. [1] Une diarrhée, une anémie, des modifications de l’humeur ou du comportement et une tendance aux thromboses veineuses peuvent également faire partie du syndrome du glucagonome. [1] Ces manifestations ne sont pas toutes obligatoirement présentes et l’éruption cutanée peut être le premier signe conduisant à rechercher la tumeur. [1]

Les lésions cutanées peuvent se surinfecter, notamment par une bactérie ou un champignon. [1] L’apparition de pustules sur l’éruption peut faire évoquer cette complication, mais elle nécessite une évaluation médicale plutôt qu’un autodiagnostic. [1]

Quelles sont les causes possibles ?

Le mécanisme exact de l’érythème nécrolytique migrateur n’est pas complètement élucidé. [1] Dans le syndrome du glucagonome, l’excès de glucagon paraît jouer un rôle majeur sans expliquer à lui seul l’ensemble des lésions cutanées. [1] Des déficits en acides aminés, zinc, protéines ou acides gras essentiels pourraient participer à l’altération de l’épiderme et à son inflammation. [1] En l’absence de glucagonome, des mécanismes comparables peuvent accompagner une cirrhose, une maladie cœliaque, une maladie de Crohn, une pancréatite chronique ou d’autres causes de malabsorption et de dénutrition. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire des symptômes, l’examen de la peau et des investigations destinées à confirmer la nature de l’éruption puis à en rechercher la cause. [1] Une biopsie cutanée peut montrer une atteinte superficielle caractéristique de l’épiderme, mais aucun aspect microscopique n’est totalement spécifique de l’érythème nécrolytique migrateur. [1] Comme les anomalies peuvent n’occuper qu’une petite partie de la lésion, plusieurs biopsies réalisées au bord de lésions actives peuvent améliorer les chances de les identifier. [1] L’éruption peut être confondue avec d’autres maladies de peau, notamment un eczéma, un psoriasis ou certaines infections, ce qui contribue aux retards diagnostiques. [1]

Les analyses peuvent comprendre le dosage du glucagon, l’évaluation du sucre sanguin, une numération sanguine et la recherche de déficits nutritionnels. [1] Si un glucagonome est suspecté, une imagerie abdominale est utilisée pour rechercher une tumeur pancréatique et d’éventuelles métastases. [1] Le choix entre scanner, IRM et examens d’imagerie spécialisés dépend du contexte clinique et des résultats déjà obtenus. [1]

Quels sont les principes du traitement et de l’évolution ?

Le traitement vise d’abord la cause de l’érythème plutôt que la seule apparence des lésions cutanées. [1] En présence d’un glucagonome localisé, l’ablation chirurgicale de la tumeur peut faire disparaître rapidement l’éruption et les autres manifestations du syndrome. [1] Lorsque la maladie est métastatique ou qu’une opération n’est pas possible, des traitements spécialisés peuvent être employés pour réduire les effets du glucagon, contrôler les symptômes ou agir sur la tumeur. [1] Dans le syndrome pseudoglucagonome, les soins sont principalement dirigés contre la maladie hépatique, digestive, pancréatique ou nutritionnelle en cause. [1] La correction de déficits en zinc, acides aminés ou acides gras essentiels peut améliorer les lésions dans certains cas et doit être adaptée au bilan médical. [1]

L’évolution dépend largement de la cause sous-jacente et, en cas de glucagonome, de l’extension de la tumeur au moment du diagnostic. [1] La reconnaissance précoce de l’éruption peut permettre d’identifier un glucagonome avant sa diffusion et ainsi améliorer les possibilités de traitement. [1] Après l’ablation d’un glucagonome, une surveillance médicale par imagerie et dosages du glucagon est utilisée pour rechercher une récidive. [1]

Quand demander un avis médical ?

Une éruption persistante ou récidivante faite de plaques rouges, douloureuses ou très prurigineuses, qui s’étendent par leur bord et forment des cloques ou des croûtes, justifie une consultation sans tarder. [1] Cette démarche est particulièrement importante si l’éruption s’accompagne d’une perte de poids, d’une soif inhabituelle, d’urines abondantes, d’une diarrhée ou de signes de dénutrition. [1] Un diagnostic précoce est important, car l’érythème peut révéler une maladie sous-jacente sérieuse et parfois une tumeur pancréatique. [1] Aucune mesure préventive spécifique n’est décrite pour empêcher cette éruption ; l’enjeu principal est de reconnaître les lésions et de traiter leur cause. [1]