Épilepsie pharmacorésistante : comprendre l’évaluation et les principes de prise en charge

Dans la recommandation française de 2004 consacrée aux épilepsies partielles, la pharmacorésistance désignait la persistance de crises épileptiques malgré plusieurs traitements antiépileptiques correctement prescrits et suivis. [2] Elle ne désigne pas une forme unique d’épilepsie : la nature des crises, leur origine cérébrale, leur fréquence et leurs conséquences doivent être précisées pour chaque personne. [1] [2] Les données spécialisées françaises fournies ici concernent surtout les épilepsies focales, appelées « partielles » dans une recommandation validée en 2004, et ne permettent donc pas d’énoncer des critères diagnostiques actuels pour toutes les épilepsies pharmacorésistantes. [2]

Que signifie la persistance des crises malgré les médicaments ?

Dans la recommandation française de 2004 sur les épilepsies partielles, la pharmacorésistance associait des crises certainement épileptiques, suffisamment fréquentes ou invalidantes, à la persistance des crises malgré plusieurs essais de traitements correctement prescrits et suivis. [2] Cette définition historique comportait des critères précis de durée et de nombre d’essais médicamenteux qui ne doivent pas être utilisés ici comme des critères diagnostiques actuels sans confirmation par une recommandation récente. [2] Avant de conclure à une résistance réelle, l’équipe médicale recherche notamment une erreur de diagnostic, un traitement inadapté ou insuffisant, des difficultés de suivi du traitement, une maladie associée ou des habitudes de vie favorisant les crises. [2]

Pourquoi une nouvelle évaluation est-elle nécessaire ?

Le diagnostic d’épilepsie peut être délicat, car les crises ont des manifestations très diverses et certains malaises peuvent avoir une autre origine, comme une syncope, une crise de panique, une migraine ou une hypoglycémie. [1] Le médecin recueille une description détaillée des épisodes auprès de la personne et, si possible, des témoins, en précisant les circonstances, les manifestations observées et les traitements habituels. [1] Une vidéo enregistrée par l’entourage peut contribuer au diagnostic, notamment chez l’enfant, sans remplacer l’évaluation médicale. [1] L’électroencéphalogramme, ou EEG, enregistre l’activité électrique du cerveau et aide à préciser le type d’épilepsie ainsi que la localisation éventuelle d’un foyer épileptogène. [1] Un EEG normal n’exclut pas à lui seul l’épilepsie, tandis que certaines anomalies du tracé peuvent être liées à une autre maladie. [1] Selon la situation, un EEG prolongé ou réalisé pendant le sommeil, des analyses biologiques, un électrocardiogramme et une IRM cérébrale peuvent compléter l’évaluation. [1]

En quoi consiste le bilan spécialisé d’une épilepsie focale résistante ?

Pour une épilepsie focale pharmacorésistante, l’analyse conjointe des crises, de l’EEG et de l’IRM cérébrale constitue une étape initiale du bilan spécialisé. [2] La vidéo-EEG synchronise l’enregistrement de l’activité électrique cérébrale avec celui du comportement avant, pendant et après les crises. [2] Lorsque plusieurs crises peuvent être enregistrées, leur analyse aide à mieux caractériser les manifestations et leur point de départ. [2] Le bilan évalue aussi les capacités cognitives, l’attention, l’état psychique, le risque de blessures, le handicap et les répercussions sociales ou professionnelles. [2] Certaines explorations invasives peuvent être envisagées avant une chirurgie afin de localiser plus précisément le départ des crises, mais elles exposent à des complications et ne concernent que des situations sélectionnées. [2]

Quels sont les principes généraux des soins ?

La prise en charge d’une épilepsie focale pharmacorésistante ne se limite pas aux médicaments ou à la chirurgie : elle peut associer neurologie, neuropsychologie, psychiatrie, accompagnement psychologique et soutien médico-social. [2] Dans cette recommandation française de 2004 sur les épilepsies partielles pharmacorésistantes, une réévaluation de l’épilepsie et de son traitement en centre spécialisé était recommandée après l’échec d’une ou de plusieurs bithérapies. [2] Les documents fournis ne permettent pas de présenter une stratégie médicamenteuse contemporaine applicable à toutes les formes d’épilepsie pharmacorésistante. [2] Une chirurgie visant à retirer la zone à l’origine des crises ne peut être envisagée que si cette origine est établie, précisément localisée et accessible sans risque jugé inacceptable de déficit neurologique ou cognitif. [2] La décision repose sur une concertation pluridisciplinaire réunissant les résultats de l’histoire de la maladie, de la vidéo-EEG, de l’IRM, du bilan neuropsychologique et de l’évaluation psychiatrique. [2] Lorsque la résection n’est pas possible ou a échoué, des interventions palliatives peuvent être discutées, mais leur objectif n’est pas nécessairement de supprimer définitivement toutes les crises. [2]

Le suivi doit prendre en compte la fréquence des crises, les effets indésirables, le handicap et la qualité de vie plutôt que la seule réponse médicamenteuse. [2] Le dépistage et la prise en charge d’une dépression ou d’une autre difficulté psychiatrique font partie de l’approche multidisciplinaire. [2] L’information du patient et de ses proches doit notamment porter sur les crises, les risques associés, les options thérapeutiques, les effets indésirables, les conséquences psychologiques et les aspects sociaux. [2]

Comment protéger une personne pendant une crise convulsive ?

Pendant une crise convulsive, placez la personne sur le côté en position latérale de sécurité, dégagez l’espace autour d’elle, protégez sa tête avec un objet souple et desserrez les vêtements au niveau du col ou de la ceinture. [1] Ne déplacez pas la personne sauf en cas de danger immédiat, ne bloquez pas ses mouvements, ne mettez rien dans sa bouche et ne lui donnez pas à boire. [1] Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si la crise dure plus de cinq minutes, si les crises se répètent sans retour à la normale entre elles ou si la personne reste inconsciente plus de dix minutes. [1]

Que faire si les crises persistent ?

La persistance de crises invalidantes malgré plusieurs traitements justifie une réévaluation du diagnostic, des traitements déjà essayés, des facteurs favorisant les crises et de leurs conséquences sur la vie quotidienne. [2] Cette réévaluation peut déterminer si des examens spécialisés ou une discussion médico-chirurgicale sont appropriés. [2] La coordination entre les équipes soignantes et les professionnels médico-sociaux vise à éviter les retards d’orientation et la répétition inutile d’examens spécialisés. [2]