Entéropathie exsudative : signes, diagnostic et principes de prise en charge

L’entéropathie exsudative, aussi appelée gastro-entéropathie exsudative ou entéropathie avec perte de protéines, est un syndrome caractérisé par une fuite excessive de protéines plasmatiques dans le tube digestif. [1] [2] Lorsque cette perte dépasse les capacités de production de l’organisme, elle entraîne une diminution des protéines sanguines, notamment de l’albumine. [2] Il ne s’agit pas d’une maladie unique, mais de la conséquence de différentes affections pouvant altérer la paroi digestive ou perturber la circulation lymphatique intestinale. [1] [2] Le diagnostic doit donc confirmer la perte digestive de protéines puis en rechercher la cause. [1] [2]

Quels signes peut provoquer une entéropathie exsudative ?

Les œdèmes périphériques, notamment le gonflement des membres inférieurs, sont une manifestation fréquente de la baisse des protéines sanguines. [1] [2] Une accumulation de liquide dans l’abdomen, appelée ascite, peut également accompagner l’hypoprotéinémie. [2] Les manifestations digestives possibles comprennent une diarrhée chronique, des douleurs abdominales, des vomissements ou des selles grasses liées à une mauvaise absorption des graisses. [1] [2] La présentation varie toutefois selon la cause, et une entéropathie exsudative peut s’accompagner d’œdèmes avec ou sans symptômes digestifs. [2]

Chez l’enfant, une malabsorption et une dénutrition importantes peuvent ralentir la croissance et le développement. [2] Une perte digestive de lymphocytes et d’immunoglobulines peut provoquer une lymphopénie ou une hypogammaglobulinémie et augmenter le risque infectieux. [1] [2] Des complications nutritionnelles et thromboemboliques sont également décrites. [1]

Quelles sont les principales causes ?

Deux grands mécanismes peuvent provoquer la fuite de protéines : une altération de la barrière épithéliale digestive ou un obstacle au drainage lymphatique intestinal. [1] Une lymphangiectasie intestinale correspond à une dilatation anormale des vaisseaux lymphatiques de l’intestin, qui favorise la fuite de liquide lymphatique et de protéines dans la lumière digestive. [2] Elle est dite primaire lorsque les anomalies sont propres au système lymphatique, et secondaire lorsqu’un obstacle extérieur ou une maladie cardiovasculaire perturbe la circulation lymphatique. [2]

Certaines maladies cardiaques responsables d’une pression veineuse élevée peuvent entraîner une lymphangiectasie intestinale secondaire et une entéropathie exsudative. [2] La péricardite constrictive en constitue une cause rare, observée chez l’enfant comme chez l’adulte. [2] Des affections inflammatoires, infectieuses ou auto-immunes ainsi que d’autres maladies digestives peuvent aussi être associées à des formes secondaires. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine est utilisée pour mettre en évidence une perte anormale de protéines dans le tube digestif. [1] [2] Cette évaluation peut reposer sur un dosage dans les selles ou, de manière plus précise, sur une collecte des selles associée à une mesure sanguine simultanée. [2] Le résultat confirme la fuite digestive, mais il n’en indique pas à lui seul l’origine. [1] [2]

Le bilan recherche aussi d’autres explications à une baisse des protéines sanguines, notamment une maladie du foie ou des reins et une dénutrition. [2] Des examens endoscopiques et d’imagerie peuvent ensuite aider à localiser les lésions, à évaluer leur étendue et à identifier la cause de la fuite. [1] [2] Les biopsies réalisées pendant une endoscopie peuvent montrer des vaisseaux lymphatiques dilatés et contribuer à écarter d’autres maladies. [2] Une endoscopie ou une biopsie normale n’exclut cependant pas une lymphangiectasie intestinale, car les anomalies peuvent être réparties de façon discontinue. [2] La vidéocapsule ou l’entéroscopie peuvent explorer des parties de l’intestin grêle inaccessibles à l’endoscopie conventionnelle, mais ces techniques ne sont pas disponibles dans tous les centres. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise en premier lieu à traiter la maladie responsable de la fuite protéique. [1] [2] Un résumé portant sur des cas pédiatriques décrit également un soutien nutritionnel reposant sur une alimentation riche en protéines et pauvre en graisses, avec des triglycérides à chaîne moyenne. [1] Le traitement précoce et adapté de la cause cherche notamment à limiter les complications nutritionnelles, infectieuses et thromboemboliques. [1]

Dans les formes dues à une péricardite constrictive symptomatique, le traitement chirurgical de la maladie cardiaque peut corriger la perturbation lymphatique et améliorer l’entéropathie exsudative. [2] Les observations publiées rapportent toutefois quelques persistances de la fuite protéique après chirurgie, notamment lorsque la correction de l’atteinte cardiaque est incomplète. [2] L’évolution dépend donc de la cause sous-jacente, de la sévérité des pertes et de la possibilité de corriger le mécanisme responsable. [1] [2]