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Encéphalopathie Spongiforme Bovine : Guide Complet 2025 | Symptômes & Traitements

Encéphalopathie spongiforme bovine

L'encéphalopathie spongiforme bovine, plus connue sous le nom de maladie de la vache folle, reste une pathologie neurodégénérative préoccupante. Cette maladie à prions affecte le système nerveux central et peut se transmettre à l'homme sous forme de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Comprendre cette pathologie complexe est essentiel pour votre santé.

Téléconsultation et Encéphalopathie spongiforme bovine

Téléconsultation non recommandée

L'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle) est une maladie neurodégénérative grave nécessitant un diagnostic spécialisé en neurologie avec examens complémentaires complexes (IRM, ponction lombaire, EEG). La téléconsultation ne permet pas l'examen neurologique approfondi indispensable ni la réalisation des investigations diagnostiques requises pour cette pathologie exceptionnellement rare.

Ce qui peut être évalué à distance

Description des troubles cognitifs et comportementaux observés par l'entourage, analyse de l'évolution chronologique des symptômes neurologiques, évaluation de l'historique d'exposition alimentaire potentielle, orientation vers les structures spécialisées appropriées, coordination avec les équipes neurologiques.

Ce qui nécessite une consultation en présentiel

Examen neurologique complet avec évaluation des fonctions cognitives, réalisation d'une IRM cérébrale spécialisée, ponction lombaire pour analyse du liquide céphalorachidien, électroencéphalogramme, prise en charge en centre de référence des maladies rares neurologiques.

La téléconsultation ne remplace pas une prise en charge urgente. En cas de signes de gravité, contactez le 15 (SAMU) ou rendez-vous aux urgences les plus proches.

Limites de la téléconsultation

Situations nécessitant une consultation en présentiel :

Diagnostic initial de suspicion d'encéphalopathie spongiforme nécessitant un examen neurologique spécialisé, évaluation cognitive approfondie impossible à distance, surveillance de l'évolution des troubles moteurs et cognitifs, coordination des soins palliatifs en phase avancée.

Situations nécessitant une prise en charge en urgence :

Apparition brutale de crises convulsives généralisées, état de mal épileptique, troubles de la déglutition avec risque de fausse route, altération majeure de l'état de conscience nécessitant une hospitalisation immédiate.

Quand appeler le 15 (SAMU)

Signes de gravité nécessitant un appel immédiat :

  • Crises convulsives répétées ou état de mal épileptique
  • Troubles de la déglutition avec risque de fausse route
  • Altération sévère et brutale de l'état de conscience
  • Détresse respiratoire ou troubles du rythme cardiaque

La téléconsultation ne remplace jamais l'urgence. En cas de doute sur la gravité de votre état, appelez immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.

Spécialité recommandée

Neurologueconsultation en présentiel indispensable

Le neurologue spécialisé en maladies neurodégénératives est indispensable pour le diagnostic et la prise en charge de cette pathologie exceptionnellement rare. Une consultation en présentiel est obligatoire pour l'examen neurologique approfondi et la coordination des examens complémentaires spécialisés.

Encéphalopathie spongiforme bovine : Définition et Vue d'Ensemble

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une maladie neurodégénérative fatale qui affecte le système nerveux central des bovins. Cette pathologie appartient à la famille des encéphalopathies spongiformes transmissibles, caractérisées par l'accumulation de protéines prions anormales dans le cerveau [1].

Le terme "spongiforme" fait référence à l'aspect caractéristique du tissu cérébral qui devient poreux, ressemblant à une éponge. Cette transformation résulte de la mort progressive des neurones, causée par l'accumulation de protéines prions pathologiques [2].

Mais ce qui rend cette maladie particulièrement préoccupante, c'est sa capacité de transmission inter-espèces. En effet, l'ESB peut franchir la barrière d'espèce et infecter l'homme, provoquant alors le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) [3]. Cette découverte a révolutionné notre compréhension des maladies à prions et soulevé d'importantes questions de santé publique.

Épidémiologie en France et dans le Monde

L'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine a marqué les années 1980-2000, avec un pic en 1992-1993 au Royaume-Uni. En France, l'Agence nationale de sécurité sanitaire (ANSES) a recensé 1 018 cas d'ESB entre 1991 et 2016, soit une incidence maximale de 274 cas en 2001 [4].

Aujourd'hui, la situation épidémiologique française est remarquablement contrôlée. Depuis 2016, aucun cas d'ESB classique n'a été détecté en France, témoignant de l'efficacité des mesures de prévention mises en place [5]. Cette amélioration spectaculaire résulte des interdictions alimentaires strictes et du renforcement de la surveillance vétérinaire.

Au niveau mondial, l'Organisation mondiale de la santé animale (OIE) classe désormais la France parmi les pays à "risque négligeable" pour l'ESB depuis 2012 [6]. Cette classification reconnaît les efforts considérables déployés par les autorités sanitaires françaises. D'ailleurs, cette reconnaissance internationale facilite les échanges commerciaux de produits bovins français.

Concernant le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme, Santé publique France rapporte 27 cas confirmés depuis 1996, avec le dernier cas diagnostiqué en 2019 [7]. Cette incidence reste heureusement très faible comparée aux 178 cas recensés au Royaume-Uni.

Les Causes et Facteurs de Risque

L'encéphalopathie spongiforme bovine résulte d'une infection par des protéines prions anormales. Ces agents infectieux non conventionnels ne contiennent ni ADN ni ARN, mais uniquement des protéines mal repliées capables de convertir les protéines normales en formes pathologiques [8].

La cause principale de l'épidémie d'ESB était l'utilisation de farines animales contaminées dans l'alimentation bovine. Ces farines, produites à partir de carcasses d'animaux infectés, ont permis la propagation massive de la maladie dans les élevages européens [9]. L'INSERM souligne que cette pratique alimentaire a créé un cycle d'amplification de la contamination particulièrement efficace.

Plusieurs facteurs ont favorisé l'émergence de cette épidémie. D'abord, les modifications des procédés de fabrication des farines animales dans les années 1970-1980 ont réduit l'efficacité de l'inactivation des prions [10]. Ensuite, l'intensification de l'élevage bovin a multiplié les contacts entre animaux potentiellement infectés.

Bon à savoir : les prions présentent une résistance exceptionnelle aux traitements habituels de stérilisation. Ils résistent à la chaleur (jusqu'à 134°C), aux radiations, aux désinfectants chimiques et même au formol [11]. Cette résistance explique pourquoi l'éradication de la maladie a nécessité des mesures si drastiques.

Comment Reconnaître les Symptômes ?

Les symptômes de l'encéphalopathie spongiforme bovine chez les bovins se développent progressivement sur plusieurs mois. La période d'incubation varie généralement entre 2 et 8 ans, rendant le diagnostic précoce particulièrement difficile [12].

Les premiers signes cliniques incluent des troubles comportementaux caractéristiques. Les animaux infectés présentent une hyperexcitabilité, une agressivité inhabituelle et une hypersensibilité aux stimuli tactiles, sonores ou lumineux [13]. Ces changements de comportement constituent souvent les premiers signaux d'alarme pour les éleveurs attentifs.

L'évolution de la maladie s'accompagne de troubles locomoteurs progressifs. Les bovins développent une démarche chancelante, des difficultés à se lever et une incoordination motrice croissante. Ces symptômes neurologiques s'aggravent inexorablement, conduisant à une incapacité totale de déplacement [14].

Chez l'homme, le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob présente des symptômes différents de la forme classique. Les patients développent initialement des troubles psychiatriques (dépression, anxiété, changements de personnalité) avant l'apparition des signes neurologiques [15]. Cette présentation clinique atypique peut retarder le diagnostic et compliquer la prise en charge médicale.

Le Parcours Diagnostic Étape par Étape

Le diagnostic de l'encéphalopathie spongiforme bovine repose sur une approche multidisciplinaire combinant examens cliniques, tests de laboratoire et analyses histopathologiques. Chez les bovins, le diagnostic de certitude ne peut être établi qu'après la mort de l'animal [16].

La surveillance clinique constitue la première étape du processus diagnostique. Les vétérinaires recherchent les signes neurologiques caractéristiques lors d'examens systématiques des troupeaux. Cette surveillance active permet d'identifier les animaux suspects et de déclencher les procédures d'investigation appropriées [17].

L'examen histopathologique du tissu cérébral reste la méthode de référence pour confirmer le diagnostic. Les laboratoires spécialisés recherchent les lésions spongiformes caractéristiques et l'accumulation de protéines prions anormales par immunohistochimie [18]. Ces analyses nécessitent des équipements de haute sécurité biologique et un personnel hautement qualifié.

Pour le diagnostic du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme, les médecins utilisent des critères cliniques stricts établis par l'Organisation mondiale de la santé. L'IRM cérébrale, l'électroencéphalogramme et l'analyse du liquide céphalorachidien contribuent au diagnostic différentiel [19]. Cependant, la confirmation définitive nécessite encore souvent un examen post-mortem du tissu cérébral.

Les Traitements Disponibles Aujourd'hui

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour l'encéphalopathie spongiforme bovine ou son équivalent humain. Cette absence thérapeutique s'explique par la nature particulière des prions et leur mécanisme d'action complexe [20].

Chez les bovins infectés, la seule mesure possible reste l'abattage sanitaire pour éviter la propagation de la maladie. Cette approche drastique, bien que difficile à accepter, constitue la seule méthode efficace pour contrôler l'épidémie et protéger la santé publique [21].

Pour les patients atteints du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la prise en charge se limite aux soins palliatifs et au traitement symptomatique. Les équipes médicales se concentrent sur le soulagement de la douleur, la gestion des troubles comportementaux et le maintien de la qualité de vie [22]. Cette approche compassionnelle nécessite une coordination étroite entre neurologues, psychiatres et équipes de soins palliatifs.

Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025

La recherche sur les maladies à prions connaît des avancées prometteuses en 2024-2025. L'Institut Pasteur développe actuellement de nouvelles approches thérapeutiques basées sur l'inhibition de la conversion des protéines prions normales en formes pathologiques [23].

Une innovation majeure de 2024 concerne le développement de composés anti-prions par l'équipe de recherche de l'INSERM. Ces molécules expérimentales montrent une capacité à stabiliser la conformation normale des protéines prions et à prévenir leur agrégation pathologique [24]. Les premiers essais précliniques sur modèles animaux donnent des résultats encourageants.

D'ailleurs, les techniques de diagnostic précoce évoluent rapidement. En 2025, de nouveaux biomarqueurs sanguins permettront potentiellement de détecter l'infection à prions avant l'apparition des symptômes cliniques [25]. Cette avancée révolutionnaire pourrait transformer la prise en charge des patients et améliorer significativement le pronostic.

La thérapie génique représente également une piste d'avenir prometteuse. Les chercheurs explorent l'utilisation de vecteurs viraux modifiés pour délivrer des gènes protecteurs directement dans le système nerveux central [26]. Ces approches innovantes ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques pour les années à venir.

Vivre au Quotidien avec Encéphalopathie spongiforme bovine

Bien que l'encéphalopathie spongiforme bovine affecte principalement les animaux, les familles touchées par le variant humain font face à des défis considérables. L'évolution rapide et fatale de la maladie nécessite une adaptation constante du mode de vie [27].

L'accompagnement des proches aidants constitue un enjeu majeur. Ces familles doivent gérer simultanément le choc du diagnostic, l'évolution imprévisible des symptômes et les besoins croissants en soins spécialisés. Le soutien psychologique professionnel devient indispensable pour traverser cette épreuve [28].

Les adaptations du domicile s'avèrent souvent nécessaires pour assurer la sécurité du patient. L'installation d'équipements spécialisés, la sécurisation des espaces de vie et l'aménagement ergonomique permettent de maintenir une qualité de vie acceptable le plus longtemps possible [29].

Concrètement, l'organisation des soins nécessite une coordination étroite entre les différents professionnels de santé. Les infirmières à domicile, les kinésithérapeutes et les médecins traitants travaillent ensemble pour optimiser la prise en charge globale du patient.

Les Complications Possibles

L'encéphalopathie spongiforme bovine et son variant humain entraînent des complications neurologiques progressives et irréversibles. Chez les bovins, l'évolution conduit inéluctablement à une dégénérescence neurologique complète en quelques mois [30].

Les complications les plus fréquentes chez l'homme incluent les troubles cognitifs sévères, avec une démence rapidement progressive. Les patients développent des difficultés de mémoire, de langage et de reconnaissance qui s'aggravent inexorablement [31]. Ces troubles cognitifs s'accompagnent souvent de changements de personnalité marqués.

Les complications motrices représentent un autre aspect majeur de la maladie. Les patients présentent progressivement des troubles de la marche, des mouvements involontaires et une rigidité musculaire croissante. Ces symptômes neurologiques compromettent rapidement l'autonomie et nécessitent une prise en charge spécialisée [32].

En phase terminale, les complications incluent des troubles de la déglutition, des infections respiratoires récurrentes et des escarres. La gestion de ces complications nécessite des soins palliatifs intensifs et un accompagnement familial renforcé [33].

Quel est le Pronostic ?

Le pronostic de l'encéphalopathie spongiforme bovine reste malheureusement sombre, tant pour les animaux que pour les humains atteints du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Cette pathologie présente un taux de mortalité de 100% [34].

Chez les bovins, l'évolution est invariablement fatale en 2 à 6 mois après l'apparition des premiers symptômes. La dégénérescence neurologique progressive ne laisse aucune possibilité de rémission ou de stabilisation [35]. Cette évolution rapide explique pourquoi l'abattage sanitaire reste la seule option viable.

Pour le variant humain, la survie médiane après l'apparition des symptômes est d'environ 13 à 14 mois. Cependant, cette durée peut varier considérablement selon l'âge du patient et la rapidité d'évolution des symptômes [36]. Les patients plus jeunes tendent à présenter une évolution légèrement plus lente.

Rassurez-vous, l'incidence du variant humain reste extrêmement faible. Les mesures de prévention mises en place depuis les années 2000 ont considérablement réduit le risque de nouveaux cas [37]. L'important à retenir est que cette maladie appartient désormais largement au passé grâce aux efforts de santé publique.

Peut-on Prévenir Encéphalopathie spongiforme bovine ?

La prévention de l'encéphalopathie spongiforme bovine repose sur des mesures strictes de contrôle alimentaire et de surveillance vétérinaire. L'interdiction des farines animales dans l'alimentation des ruminants constitue la mesure préventive la plus efficace [38].

En France, l'ANSES supervise un système de surveillance rigoureux incluant des tests systématiques sur tous les bovins de plus de 48 mois abattus pour la consommation. Cette surveillance active permet de détecter rapidement tout cas suspect et de prendre les mesures appropriées [39].

Les mesures de biosécurité dans les élevages jouent également un rôle crucial. L'identification électronique des animaux, la traçabilité complète des aliments et le respect des protocoles sanitaires contribuent à maintenir un niveau de sécurité élevé [40].

Pour prévenir la transmission à l'homme, les autorités sanitaires ont mis en place des contrôles stricts de la chaîne alimentaire. L'élimination des matériaux à risque spécifiés (cerveau, moelle épinière, yeux) lors de l'abattage constitue une mesure préventive fondamentale [41]. Ces protocoles garantissent la sécurité des produits carnés destinés à la consommation humaine.

Recommandations des Autorités de Santé

La Haute Autorité de Santé (HAS) et Santé publique France ont établi des recommandations strictes concernant la surveillance et la prévention de l'encéphalopathie spongiforme bovine. Ces directives s'appuient sur les dernières données scientifiques disponibles [42].

Les professionnels de l'élevage doivent respecter des protocoles de surveillance renforcés. Tout animal présentant des signes neurologiques suspects doit être immédiatement signalé aux services vétérinaires départementaux pour investigation [43]. Cette vigilance constante constitue la première ligne de défense contre une résurgence de la maladie.

Concernant la sécurité alimentaire, l'ANSES recommande le maintien des interdictions alimentaires et des contrôles systématiques. Les abattoirs doivent continuer à éliminer tous les matériaux à risque spécifiés selon des procédures standardisées [44].

Pour les professionnels de santé, les recommandations insistent sur la nécessité de maintenir une vigilance diagnostique. Tout patient présentant une démence rapidement progressive doit faire l'objet d'une évaluation spécialisée incluant la recherche du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob [45]. Cette approche permet d'assurer un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.

Ressources et Associations de Patients

Plusieurs organisations spécialisées accompagnent les familles touchées par le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en France. L'Association française des familles de la maladie de Creutzfeldt-Jakob offre un soutien psychologique et des informations actualisées [46].

Le Centre national de référence des agents transmissibles non conventionnels, basé à l'hôpital de la Salpêtrière, constitue la référence médicale nationale. Cette structure coordonne la recherche, le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de maladies à prions [47].

Les centres de ressources régionaux proposent des consultations spécialisées et un accompagnement multidisciplinaire. Ces structures facilitent l'accès aux soins et coordonnent les différents intervenants médicaux et sociaux [48].

D'ailleurs, plusieurs plateformes d'information en ligne fournissent des ressources actualisées aux familles et aux professionnels. Ces outils numériques permettent de rester informé des dernières avancées de la recherche et des évolutions réglementaires [49].

Nos Conseils Pratiques

Face à l'encéphalopathie spongiforme bovine et ses implications, plusieurs conseils pratiques peuvent vous aider à mieux comprendre et gérer cette problématique. La première recommandation concerne l'information : restez informé des évolutions scientifiques et réglementaires [50].

Si vous travaillez dans le secteur de l'élevage, maintenez une vigilance constante concernant l'état de santé de vos animaux. Tout changement comportemental ou neurologique suspect doit être immédiatement signalé à votre vétérinaire [51]. Cette réactivité contribue à la surveillance collective et à la protection de la santé publique.

Pour les consommateurs, continuez à faire confiance aux produits carnés français qui bénéficient de contrôles sanitaires parmi les plus stricts au monde. Les mesures de prévention en place garantissent un niveau de sécurité alimentaire élevé [52].

En cas de préoccupations familiales liées à une exposition passée, n'hésitez pas à consulter votre médecin traitant. Une évaluation médicale personnalisée permettra de répondre à vos questions et de vous rassurer sur votre situation individuelle [53].

Quand Consulter un Médecin ?

La consultation médicale s'impose dans plusieurs situations spécifiques liées à l'encéphalopathie spongiforme bovine et à son variant humain. Bien que cette maladie reste extrêmement rare, certains signes doivent alerter [54].

Consultez rapidement si vous présentez une démence rapidement progressive, surtout si elle s'accompagne de troubles psychiatriques initiaux. Cette combinaison de symptômes, particulièrement chez des personnes ayant vécu au Royaume-Uni dans les années 1980-1990, nécessite une évaluation neurologique spécialisée [55].

Les antécédents d'exposition constituent un autre motif de consultation. Si vous avez consommé régulièrement de la viande bovine au Royaume-Uni pendant la période épidémique, ou si vous avez travaillé dans l'industrie de la viande, parlez-en à votre médecin [56].

En cas de troubles neurologiques inexpliqués associés à des changements de personnalité, une consultation neurologique s'impose. Même si d'autres causes sont plus probables, seul un bilan médical complet permettra d'établir un diagnostic précis [57]. L'important est de ne pas s'alarmer inutilement tout en restant vigilant.

Questions Fréquentes

Peut-on encore attraper la maladie en mangeant de la viande bovine ?

Le risque est devenu négligeable grâce aux mesures de prévention strictes. Aucun cas de transmission par l'alimentation n'a été documenté en France depuis 2001. Les contrôles sanitaires actuels garantissent la sécurité des produits carnés.

Combien de temps peut durer la période d'incubation ?

La période d'incubation du variant humain peut s'étendre sur plusieurs décennies. Les cas les plus tardifs sont survenus plus de 20 ans après l'exposition présumée, ce qui explique la surveillance continue nécessaire.

Existe-t-il un test de dépistage pour les personnes asymptomatiques ?

Actuellement, aucun test de dépistage n'est disponible pour les personnes sans symptômes. Le diagnostic ne peut être établi qu'en présence de signes cliniques et nécessite des examens spécialisés en milieu hospitalier.

Quels sont les premiers symptômes à surveiller ?

Les premiers signes incluent des troubles psychiatriques (dépression, anxiété, changements de personnalité) suivis de troubles neurologiques. Une démence rapidement progressive chez une personne jeune doit alerter.

La maladie peut-elle se transmettre entre humains ?

La transmission inter-humaine reste exceptionnelle et limitée à certaines procédures médicales (transfusions, greffes). Aucune transmission par contact social normal n'a été documentée.

Spécialités médicales concernées

Sources et références

Références

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  2. [2] Mécanismes pathologiques des protéines prionsLien
  3. [3] Transmission inter-espèces et variant de Creutzfeldt-JakobLien
  4. [4] Données épidémiologiques ESB en France 1991-2016Lien
  5. [5] Situation épidémiologique française actuelleLien
  6. [6] Classification OIE risque négligeable FranceLien
  7. [7] Surveillance variant MCJ en France - SPFLien
  8. [8] Nature et propriétés des agents prionsLien
  9. [9] Rôle des farines animales dans l'épidémie ESBLien
  10. [10] Modifications procédés fabrication et émergence ESBLien
  11. [11] Résistance des prions aux traitements de stérilisationLien
  12. [12] Période d'incubation et symptômes précoces ESBLien
  13. [13] Troubles comportementaux caractéristiques bovinsLien
  14. [14] Évolution troubles locomoteurs ESBLien
  15. [15] Symptômes variant MCJ chez l'hommeLien
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  17. [17] Surveillance clinique vétérinaire systématiqueLien
  18. [18] Analyses histopathologiques et immunohistochimieLien
  19. [19] Critères diagnostiques variant MCJ - OMSLien
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  21. [21] Protocoles abattage sanitaire ESBLien
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  23. [23] Recherche inhibition conversion prions - Institut Pasteur 2024Lien
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  57. [57] Bilan neurologique troubles inexpliquésLien
  58. [58] Questions fréquentes ESB et variant MCJLien
  59. [59] Risque transmission alimentaire actuelLien
  60. [60] Période incubation variant MCJLien
  61. [61] Limitations tests dépistage MCJLien

Publications scientifiques

Ressources web

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Avertissement : Les connaissances médicales évoluant en permanence, les informations présentées dans cet article sont susceptibles d'être révisées à la lumière de nouvelles données. Pour des conseils adaptés à chaque situation individuelle, il est recommandé de consulter un professionnel de santé.