Encéphalopathie spongiforme bovine : maladie des bovins et risque pour l’être humain

L’encéphalopathie spongiforme bovine, ou ESB, est une maladie neurodégénérative mortelle qui atteint le système nerveux central des bovins. [2] [3] Aussi appelée « maladie de la vache folle », elle appartient aux encéphalopathies spongiformes transmissibles, un groupe de maladies dues à des prions. [1] [3] Chez l’être humain, la maladie associée à l’exposition à l’agent de l’ESB est la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, abrégée vMCJ, et non une « ESB humaine » au sens strict. [1] [2]

Qu’est-ce qu’un prion ?

Un prion est une forme anormale et infectieuse d’une protéine de l’organisme, dépourvue d’ADN et d’ARN. [1] La protéine anormale favorise la transformation d’autres protéines prions normales, puis leur accumulation dans le système nerveux. [1] [2] [3] Ce processus entraîne une dysfonction puis une dégénérescence des cellules nerveuses, avec des lésions microscopiques donnant au tissu cérébral un aspect spongieux. [1] [3] Les prions se distinguent donc des virus, des bactéries, des champignons et des parasites. [1]

ESB classique et ESB atypiques : quelles différences ?

L’ESB ne correspond pas à une seule entité uniforme : les publications distinguent une forme classique et des formes atypiques appelées types H et L. [2] L’ESB classique a provoqué l’épizootie reconnue au Royaume-Uni dans les années 1980. [1] [2] [3] Sa principale voie de propagation entre bovins était l’ingestion de farines de viande et d’os contenant des tissus de ruminants infectés. [1] [2] [3] Les formes atypiques sont très rares, touchent surtout des bovins âgés et paraissent survenir spontanément plutôt que dans le cadre de l’épizootie alimentaire classique. [2] Ces formes présentent des répartitions différentes du prion dans le cerveau, ce qui influence les régions à prélever pour les détecter. [2]

Quels sont les signes de l’ESB chez les bovins ?

L’incubation de l’ESB est longue et les manifestations neurologiques n’apparaissent généralement qu’après plusieurs années. [2] [3] La forme classique peut provoquer un changement de comportement, de la nervosité, une sensibilité excessive aux stimulations et des troubles de la marche ou de la posture. [2] Une mauvaise coordination, des mouvements exagérés des membres, une baisse de la production de lait et une perte de poids malgré un appétit conservé sont également décrits. [2] Après le début des signes, la maladie progresse habituellement pendant plusieurs semaines à plusieurs mois. [2] Les formes atypiques peuvent être plus discrètes et sont souvent découvertes par la surveillance des animaux morts ou lors des contrôles à l’abattoir plutôt que par un tableau neurologique caractéristique. [2]

Comment l’ESB est-elle diagnostiquée ?

Les signes observés chez un bovin ne suffisent pas à confirmer l’ESB, car aucune lésion visible à l’œil nu n’est spécifique de la maladie. [2] La confirmation repose principalement sur la recherche post mortem de la protéine prion anormale dans des prélèvements cérébraux. [2] [3] Les méthodes décrites comprennent notamment le Western blot, des tests immuno-enzymatiques et l’immunohistochimie. [2] [3] Dans l’ESB classique, une région du tronc cérébral appelée obex constitue une cible majeure des prélèvements diagnostiques. [2] Certaines formes atypiques peuvent accumuler davantage de prions dans le cervelet ou des régions cérébrales plus antérieures, de sorte qu’un prélèvement limité à l’obex peut réduire leur probabilité de détection. [2]

Quel est le lien entre l’ESB et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie humaine à prions causalement liée à l’agent de l’ESB. [1] [2] L’épidémie humaine historique a été associée à la consommation de produits bovins contaminés par des tissus nerveux infectieux. [1] [3] Le cerveau et la moelle épinière des bovins infectés figurent parmi les principales sources de matière contaminée décrites. [3] Les cas historiques de vMCJ ont notamment touché des adolescents et de jeunes adultes, avec un âge médian de début de 26 ans dans la série rapportée en 2006. [1] Les premières manifestations humaines décrites comprennent des symptômes psychiatriques comme la dépression et une perte de coordination, puis une évolution vers la démence. [3] Ces manifestations ne permettent pas, à elles seules, de reconnaître ou de confirmer personnellement une vMCJ. [1] [2]

Évolution et possibilités de traitement

Les maladies à prions provoquent une dégénérescence neurologique progressive et sont mortelles une fois la maladie déclarée. [1] [2] Aucun traitement curatif connu de l’ESB n’est décrit dans les passages disponibles. [3] Dans la série historique rapportée en 2006, la survie médiane des personnes atteintes de vMCJ était de 14 mois après le début de la maladie. [1]

Comment la transmission a-t-elle été combattue ?

La prévention de l’ESB classique repose sur la maîtrise de la chaîne alimentaire animale et sur la réduction de l’exposition humaine aux tissus bovins à risque. [2] [3] Les interdictions concernant les farines de viande et d’os destinées aux ruminants ont réduit la transmission entre bovins. [2] [3] Le retrait des matériels à risque spécifié des chaînes destinées à l’alimentation animale ou humaine a également limité l’exposition aux tissus les plus préoccupants. [2] La surveillance et les analyses post mortem servent à identifier les cas existants, mais la surveillance ne réduit pas directement la transmission en l’absence de mesures de maîtrise des sources d’exposition. [2] Les prions résistent à de nombreuses méthodes usuelles de désinfection et d’inactivation, ce qui explique l’importance prioritaire du retrait des tissus à risque et de la prévention de leur recyclage. [2]