Crises non épileptiques psychogènes : signes, diagnostic et prise en charge

Les crises non épileptiques psychogènes sont des épisodes soudains qui peuvent modifier les mouvements, les sensations, le comportement ou l’expérience de la personne et ressembler à des crises d’épilepsie. [1] Contrairement aux crises épileptiques, elles ne sont pas provoquées par l’activité électrique cérébrale excessive et synchrone qui définit l’épilepsie. [1] Ces manifestations sont réelles et involontaires : leur diagnostic ne signifie pas que la personne simule ou provoque volontairement ses symptômes. [1] Une même personne peut toutefois présenter à la fois des crises non épileptiques psychogènes et une épilepsie, ce qui rend indispensable une évaluation spécialisée. [1]

Pourquoi ces crises surviennent-elles ?

Les crises ont longtemps été expliquées principalement comme une manifestation de détresse psychologique ou d’émotions non résolues. [1] Les modèles actuels envisagent plutôt une origine complexe associant des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux, notamment la réponse au stress, la régulation des émotions et le traitement sensorimoteur. [1] Le rôle exact de ces différents facteurs reste imparfaitement compris et peut varier fortement d’une personne à l’autre. [1]

Des traumatismes ou des événements stressants aigus sont associés à un risque accru, mais leur présence ne suffit pas à établir le diagnostic. [1] Des troubles dissociatifs, un état de stress post-traumatique, des troubles de l’humeur, des douleurs, des migraines, des problèmes de sommeil ou une épilepsie peuvent également être associés aux crises. [1] Ces associations sont des facteurs de contexte et non des critères permettant de conclure qu’un épisode est psychogène. [1]

Quels signes peuvent être observés ?

L’aspect des épisodes est très variable et peut comprendre des mouvements, une modification de la conscience apparente, des sensations inhabituelles ou des symptômes ressemblant à une aura épileptique. [1] Une fermeture des yeux pendant l’épisode et des mouvements asynchrones des membres peuvent augmenter la probabilité de crises non épileptiques psychogènes, sans être diagnostiques à eux seuls. [1] [2] Une évolution fluctuante de l’épisode, des mouvements latéraux de la tête ou du corps, des pleurs pendant la crise ou le souvenir de l’événement ont aussi été décrits comme des éléments d’orientation. [2] À l’inverse, une survenue pendant le sommeil, une confusion après la crise ou une respiration bruyante peuvent davantage orienter vers une crise épileptique. [2]

Aucun signe isolé ne permet cependant de distinguer avec certitude une crise non épileptique psychogène d’une crise épileptique. [1] [2] Certains mouvements parfois considérés comme évocateurs de crises psychogènes peuvent aussi se produire dans des épilepsies du lobe frontal. [1] Même des cliniciens expérimentés peuvent avoir des difficultés à différencier les deux situations par la seule observation. [1] Les proches ne doivent donc pas conclure eux-mêmes à une origine psychogène à partir de l’apparence d’un épisode. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur une description complète des épisodes, les antécédents, l’examen clinique et la recherche d’autres causes possibles. [1] Une syncope, un trouble du rythme cardiaque, un trouble du sommeil, une migraine, un trouble métabolique ou certains mouvements fonctionnels peuvent notamment produire des événements ressemblant à des crises. [1] Une consultation neurologique et, dans de nombreux cas, une évaluation dans une unité spécialisée de l’épilepsie sont nécessaires pour confirmer la nature des épisodes. [1]

L’examen de référence consiste à enregistrer un épisode habituel par vidéo-électroencéphalographie, ou vidéo-EEG, tout en vérifiant l’absence d’activité épileptiforme concordante. [1] La vidéo montre ce qui se passe pendant l’épisode tandis que l’électroencéphalogramme enregistre simultanément l’activité électrique cérébrale. [1] L’interprétation doit rester prudente, car certaines crises épileptiques ne sont pas détectées de manière fiable par les électrodes placées sur le cuir chevelu. [1] Le résultat de la vidéo-EEG doit donc être cohérent avec l’histoire clinique et avec l’épisode habituel de la personne. [1]

Les analyses sanguines ont généralement une utilité limitée pour différencier ces crises de l’épilepsie. [1] Un taux normal de prolactine ne confirme pas une crise non épileptique psychogène, et une élévation peut aussi être observée dans certaines syncopes convulsives. [1] Les examens neuropsychologiques peuvent aider à organiser les soins après l’évaluation clinique, mais ils ne doivent pas être utilisés seuls pour poser le diagnostic. [1]

Comment le diagnostic doit-il être expliqué ?

L’annonce du diagnostic constitue une étape importante de la prise en charge et doit reconnaître clairement que les symptômes sont réels, involontaires et éprouvants. [1] Une explication maladroite peut provoquer incompréhension, colère ou sentiment de ne pas être cru, avec un risque d’aggravation des symptômes. [1] Cette discussion demande une attention particulière lorsqu’une épilepsie avait auparavant été diagnostiquée ou lorsqu’il existe des antécédents de traumatisme ou de maltraitance. [1] Le terme ancien de « pseudo-crise » est à éviter, car il peut laisser penser à tort que la personne feint ses manifestations. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge est individualisée et associe généralement une approche neurologique à des soins psychologiques ou psychiatriques adaptés. [1] La psychothérapie peut réduire la fréquence des épisodes et améliorer le fonctionnement psychosocial ainsi que la qualité de vie. [1] Parmi les approches étudiées, la thérapie cognitivo-comportementale est celle qui bénéficie du soutien le plus net dans la synthèse disponible. [1] Les troubles associés, comme un état de stress post-traumatique ou un trouble de l’humeur, nécessitent leur propre évaluation et leur propre traitement. [1]

Les médicaments antiépileptiques ne traitent pas les crises non épileptiques psychogènes elles-mêmes et peuvent exposer à des effets indésirables inutiles. [1] Ils peuvent néanmoins rester indiqués en présence d’une épilepsie concomitante ou lorsqu’ils sont prescrits pour une autre affection, notamment certaines douleurs ou certains troubles de l’humeur. [1] Toute modification de ce traitement doit donc être décidée dans le cadre du suivi médical après vérification des indications qui justifient sa prescription. [1] Le maintien d’un suivi neurologique après le diagnostic peut limiter le sentiment d’abandon et faciliter l’adhésion aux autres soins. [1]

Quelle évolution peut-on attendre ?

L’évolution est variable et le pronostic global reste difficile à prévoir pour une personne donnée. [1] Un diagnostic correct, une psychothérapie et le traitement des troubles associés peuvent diminuer la fréquence des épisodes. [1] La compréhension et l’acceptation du diagnostic semblent également associées à une meilleure évolution. [1] À l’inverse, un diagnostic tardif ou erroné peut conduire à des traitements inutiles, notamment à des doses importantes de médicaments antiépileptiques ou à des gestes invasifs. [1]

Les crises peuvent s’accompagner d’une altération importante de la qualité de vie, d’un handicap et de difficultés professionnelles. [1] La synthèse disponible rapporte aussi un risque de mortalité supérieur à celui de la population générale et une part notable de décès par suicide, ce qui souligne l’importance d’évaluer et de traiter les troubles psychiques associés. [1] Des rendez-vous réguliers avec les équipes neurologiques et de santé mentale peuvent soutenir la continuité des soins et l’amélioration de la qualité de vie. [1]