Cœur univentriculaire : définition, prise en charge et suivi

Le cœur univentriculaire, aussi appelé cardiopathie congénitale fonctionnellement univentriculaire, désigne un ensemble de malformations présentes dès la naissance dans lesquelles un seul ventricule est suffisamment développé ou fonctionnel pour assurer l'essentiel du pompage du sang. [5] Il ne s'agit donc pas d'une maladie anatomique unique, mais d'une famille de cardiopathies comprenant notamment le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche, l'atrésie tricuspide et le ventricule gauche à double entrée. [5] La prise en charge repose habituellement sur plusieurs interventions palliatives adaptées à l'anatomie de chaque patient, puis sur un suivi spécialisé tout au long de la vie. [5]

Que signifie exactement « univentriculaire » ?

Le terme décrit surtout une situation fonctionnelle : selon la malformation, un ventricule peut être très petit, insuffisamment développé ou incapable de soutenir efficacement la circulation qui lui correspond. [5] [6] Les cardiopathies pédiatriques pouvant associer plusieurs anomalies, leur classement sous un diagnostic principal ou selon le nombre de ventricules fonctionnels ne résume pas toujours toute leur complexité anatomique. [3] Le diagnostic précis de la malformation reste donc indispensable, car des personnes toutes qualifiées de « cœur univentriculaire » peuvent avoir des anatomies, des opérations et des perspectives différentes. [3] [5]

Comment la circulation est-elle modifiée ?

Avant la palliation, le sang oxygéné revenant des poumons et le sang moins oxygéné revenant du corps peuvent se mélanger dans le cœur, ce qui peut provoquer une cyanose, c'est-à-dire une coloration bleutée liée à une oxygénation insuffisante. [5] Le ventricule fonctionnel reçoit alors à la fois les retours veineux pulmonaire et général, ce qui l'expose à une surcharge de volume. [5] La stratégie de Fontan cherche à séparer davantage les circulations et à réduire cette surcharge, mais elle ne recrée pas une circulation cardiaque normale. [5] Après l'achèvement de cette stratégie, le sang veineux est dirigé vers les artères pulmonaires sans être propulsé par un ventricule placé en amont des poumons. [5] [4] Cette circulation dite de Fontan reste palliative et s'accompagne notamment d'une pression veineuse générale plus élevée que la normale et d'un débit pulmonaire largement passif. [5]

En quoi consiste la stratégie chirurgicale ?

La palliation est généralement organisée en plusieurs opérations dont le choix et le calendrier dépendent de l'anatomie et de la situation de l'enfant. [5] Une première intervention peut être nécessaire pour assurer un débit sanguin suffisant vers le corps ou vers les poumons, notamment dans les formes qui exigent une reconstruction complexe dès le début de la vie. [5] [4] La dérivation bidirectionnelle de Glenn relie ensuite la veine cave supérieure aux artères pulmonaires afin qu'une partie du sang veineux atteigne directement les poumons. [4] [5] La connexion cavopulmonaire totale, couramment appelée opération de Fontan, dirige également le sang provenant de la veine cave inférieure vers les artères pulmonaires. [4] [5] Ces opérations atténuent les conséquences de la malformation sans la corriger au sens anatomique, ce qui explique la nécessité d'une surveillance durable même lorsque la circulation fonctionne bien. [5]

Quels examens sont utilisés pour le suivi ?

L'échocardiographie est l'examen d'imagerie principal pour évaluer un cœur univentriculaire aux différentes étapes de la palliation. [4] Elle sert notamment à examiner la fonction du ventricule, les valves, l'aorte, les artères pulmonaires, les dérivations chirurgicales et la présence éventuelle d'une obstruction ou d'un thrombus. [4] L'interprétation peut être difficile en raison de la diversité des anatomies et du manque de valeurs de référence propres à cette population pour certaines mesures avancées. [4] Lorsque cela est utile, l'imagerie par résonance magnétique cardiaque permet d'étudier les volumes et la fonction du ventricule ainsi que les débits dans les gros vaisseaux. [5] Le cathétérisme cardiaque fournit des mesures anatomiques et hémodynamiques, notamment sur la pression des artères pulmonaires, les résistances pulmonaires et les pressions de remplissage du ventricule. [5]

Quelles complications justifient un suivi à vie ?

Les progrès de la prise en charge permettent à un nombre croissant de patients d'atteindre l'âge adulte, mais la circulation de Fontan reste associée à une morbidité importante qui peut augmenter avec l'âge. [5] Les complications cardiaques possibles comprennent les troubles du rythme, l'altération de la fonction du ventricule, la fuite d'une valve atrioventriculaire, l'obstruction d'un conduit ou d'une artère et la défaillance de la circulation de Fontan. [4] [5] L'écoulement lent du sang dans certaines parties du circuit favorise également la formation de thrombus et les événements thromboemboliques. [4] [5] La pression veineuse durablement élevée peut avoir des conséquences en dehors du cœur, notamment sur le foie, les reins et le système lymphatique. [5] Parmi les complications décrites figurent l'atteinte hépatique associée à Fontan, l'entéropathie exsudative avec perte de protéines dans l'intestin et la bronchite plastique liée à la formation de moulages dans les voies respiratoires. [5] La capacité d'effort est souvent diminuée, mais de nombreux patients dont la circulation de Fontan fonctionne bien peuvent étudier, travailler, pratiquer certaines activités physiques et mener une vie épanouissante. [5]

Quand appeler les secours ?

Appelez immédiatement le 15 ou le 112 devant un essoufflement brutal accompagné de difficultés à parler, d'une coloration bleutée des lèvres ou des extrémités, d'une respiration très difficile, d'une confusion, d'un malaise ou d'une perte de connaissance. [2] Une douleur thoracique brutale ou intense associée notamment à un essoufflement, des lèvres bleues, des sueurs, un pouls rapide ou irrégulier, un trouble de la conscience ou une perte de connaissance relève également d'un appel urgent au 15 ou au 112. [1] Lors de l'appel, décrivez les signes, leur heure de début et leur évolution, puis ne raccrochez pas avant que le médecin régulateur vous le demande. [1] [2]