Ophtalmie sympathique : signes, diagnostic, traitement et surveillance

L’ophtalmie sympathique est une inflammation rare des deux yeux qui apparaît après un traumatisme ou une intervention chirurgicale touchant initialement un seul œil. [4] Elle appartient aux uvéites, c’est-à-dire aux inflammations du tractus uvéal, qui comprend l’iris, le corps ciliaire et la choroïde. [1] La maladie peut menacer durablement la vision de l’œil blessé ou opéré ainsi que celle de l’autre œil. [4] Son identification repose sur l’association entre l’histoire oculaire de la personne et les signes d’inflammation constatés lors de l’examen des deux yeux. [1] [4]

Pourquoi les deux yeux peuvent-ils être atteints ?

L’œil qui a subi le traumatisme ou l’intervention est appelé l’œil incitateur, tandis que l’autre est parfois désigné comme l’œil sympathisant. [4] La cause exacte de la maladie reste imparfaitement comprise. [1] [4] Le mécanisme le plus probable est une réaction auto-immune déclenchée lorsque le traumatisme ou la chirurgie expose au système immunitaire des constituants oculaires habituellement protégés. [3] [4] Cette réaction provoque une inflammation granulomateuse de l’uvée, avec des amas organisés de cellules inflammatoires appelés granulomes. [1] [4] L’atteinte peut concerner plusieurs parties de l’œil et prendre la forme d’une panuvéite bilatérale, c’est-à-dire d’une inflammation étendue aux segments antérieur et postérieur. [3] [4]

Quand la maladie peut-elle apparaître ?

L’ophtalmie sympathique est surtout décrite après une plaie oculaire pénétrante ou une chirurgie intraoculaire. [1] [4] Dans la plupart des cas décrits par le Manuel MSD, l’uvéite apparaît entre deux et douze semaines après le traumatisme ou l’intervention. [1] Le délai est toutefois très variable et des formes beaucoup plus tardives ont été rapportées plusieurs années après l’événement initial. [1] [3] [4] Un ancien traumatisme ou une ancienne chirurgie oculaire demeure donc une information pertinente à signaler lors de l’évaluation d’une inflammation touchant les deux yeux. [4]

Quels symptômes et signes peut-elle provoquer ?

Les symptômes les plus fréquemment rapportés sont une baisse de la vision et des corps flottants, aussi appelés myodésopsies. [1] [2] Une douleur oculaire, une rougeur, une sensibilité à la lumière ou un larmoiement peuvent également être présents. [4] L’intensité est variable, allant de troubles visuels discrets à une perte visuelle importante. [4] L’examen peut retrouver une inflammation de la partie antérieure de l’œil, du vitré et de la choroïde, parfois de manière asymétrique entre les deux yeux. [4] Des lésions choroïdiennes blanc-jaunâtre, des décollements séreux de la rétine, une inflammation du nerf optique ou des vaisseaux rétiniens peuvent aussi être observés. [3] [4] Les nodules de Dalen-Fuchs sont des lésions caractéristiques associées à cette maladie, mais ils ne sont ni présents chez toutes les personnes atteintes ni spécifiques à eux seuls du diagnostic. [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est avant tout clinique : il ne repose pas sur un test unique. [2] [4] L’évaluation recherche un antécédent de traumatisme ou de chirurgie sur un œil et une inflammation touchant les deux yeux. [1] [4] Les critères cliniques rapportés associent cet antécédent à une uvéite antérieure avec inflammation du vitré ou à une panuvéite comportant une atteinte choroïdienne. [4] L’aspect peut ressembler à celui d’autres uvéites, de sorte que l’histoire du traumatisme ou de l’intervention joue un rôle déterminant dans l’orientation du diagnostic. [3] [4]

L’imagerie oculaire complète l’examen clinique et aide à apprécier l’étendue de l’inflammation. [4] La tomographie par cohérence optique, ou OCT, fournit des images détaillées de la rétine et de la choroïde et peut montrer un épaississement choroïdien ou du liquide sous la rétine. [4] L’échographie oculaire peut être utile lorsque l’opacité des milieux empêche de voir correctement la rétine. [4] Les angiographies et l’autofluorescence peuvent mettre en évidence certaines atteintes de la choroïde ou de l’épithélium pigmentaire rétinien. [4] Ces examens peuvent également contribuer à suivre l’évolution, la réponse au traitement et la survenue d’une récidive, sans remplacer l’interprétation clinique. [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement vise à contrôler rapidement l’inflammation afin de préserver autant que possible la vision des deux yeux. [4] Il repose généralement sur des corticoïdes administrés par voie générale. [1] [2] Un autre traitement immunosuppresseur est souvent nécessaire au long cours pour maintenir le contrôle de l’inflammation et limiter les poussées. [1] [4] Des récidives peuvent survenir malgré l’amélioration de l’épisode initial, ce qui explique la nécessité d’une surveillance prolongée. [4] Le choix des médicaments et leur adaptation dépendent de la présentation de la maladie et de la réponse obtenue. [4]

Quelle est la place de l’ablation de l’œil blessé ?

L’ablation de l’œil blessé ne constitue pas le traitement habituel de l’ophtalmie sympathique. [1] [4] Elle peut être envisagée dans certaines situations où l’œil est gravement endommagé, irréparable et dépourvu de potentiel visuel. [1] [2] [4] Le bénéfice préventif historiquement attribué à une ablation très précoce repose toutefois sur des données scientifiques limitées et demeure discuté. [4] Une fois l’ophtalmie sympathique déclarée, retirer l’œil incitateur n’améliore pas la vision de l’œil sympathisant. [4] Cette décision difficile doit également tenir compte du potentiel de récupération visuelle et des conséquences psychologiques de la perte d’un œil. [4]

Quels sont les risques pour la vision ?

Sans contrôle suffisant de l’inflammation, l’ophtalmie sympathique peut entraîner une perte visuelle permanente dans les deux yeux. [4] L’évolution chronique peut se compliquer d’une fibrose sous-rétinienne ou de la formation de vaisseaux anormaux sous la rétine, appelée néovascularisation choroïdienne. [4] Un glaucome et une cataracte peuvent également apparaître sous l’effet de la maladie ou du traitement corticoïde. [4] Les formes évoluées peuvent s’accompagner d’une atrophie de la rétine ou du nerf optique. [4] Le suivi par l’examen des yeux et l’imagerie sert à évaluer l’activité inflammatoire, ses conséquences anatomiques et la réponse au traitement. [4]