Choriocarcinome : formes, symptômes, diagnostic et traitements

Le choriocarcinome est une tumeur maligne rare et agressive, caractérisée par une invasion des vaisseaux et une capacité à former précocement des métastases. [4] [5] [6] Ce terme recouvre deux grandes formes qui ne doivent pas être confondues : le choriocarcinome gestationnel, lié à une grossesse, et le choriocarcinome non gestationnel, issu de cellules germinales. [4] Le choriocarcinome survient principalement chez les femmes, mais une forme non gestationnelle peut aussi apparaître chez un homme, le plus souvent au sein d'une tumeur germinale testiculaire mixte. [4] [5] Le diagnostic et le choix du traitement nécessitent une évaluation oncologique spécialisée, car l'origine de la tumeur, son extension et son groupe de risque changent la prise en charge. [4] [5]

Quelle différence entre les formes gestationnelles et non gestationnelles ?

Le choriocarcinome gestationnel appartient aux tumeurs trophoblastiques, c'est-à-dire aux cancers développés à partir de cellules normalement impliquées dans la formation du placenta. [3] [4] [6] Il peut survenir après une grossesse molaire, une fausse couche, une interruption de grossesse ou une grossesse menée à terme. [3] [4] Une grossesse molaire est un contexte classique de découverte, notamment lorsque le taux sanguin d'hormone chorionique gonadotrope humaine, appelée hCG, ne diminue pas normalement après l'évacuation de la grossesse. [3] [4]

Le choriocarcinome non gestationnel provient de cellules germinales pluripotentes et peut se développer dans les gonades ou, plus rarement, dans certaines structures situées sur la ligne médiane du corps. [4] [5] Chez l'homme, il s'agit surtout d'une composante d'une tumeur germinale testiculaire non séminomateuse, tandis qu'un choriocarcinome testiculaire pur est exceptionnel. [4] [5] Les formes gestationnelles et non gestationnelles ont une sensibilité aux traitements et un pronostic différents, ce qui rend indispensable l'identification de l'origine de la tumeur. [4]

Quels symptômes peuvent révéler un choriocarcinome ?

Dans la forme gestationnelle, des saignements vaginaux anormaux ou persistants après une grossesse peuvent constituer un signe d'alerte. [3] [4] Ces saignements ne suffisent pas à établir le diagnostic, mais ils justifient une consultation afin d'en rechercher la cause. [3] [4] Une élévation importante de l'hCG peut également être associée à des manifestations hormonales, comme une hyperthyroïdie ou, chez l'homme, une augmentation du volume des seins. [4] [5]

Comme la tumeur se propage par voie sanguine, les premiers symptômes peuvent provenir d'un organe atteint par des métastases plutôt que de la tumeur d'origine. [4] [5] [6] Une atteinte pulmonaire peut provoquer une toux avec du sang ou un essoufflement. [3] [4] [5] Une atteinte cérébrale peut entraîner des symptômes neurologiques, tandis qu'une atteinte digestive peut se manifester par un saignement, une anémie ou une douleur abdominale. [4] [5] Dans une forme testiculaire, les symptômes métastatiques peuvent être au premier plan même si la tumeur située dans le testicule est très petite ou a partiellement régressé. [4] [5]

Comment le diagnostic et le bilan d'extension sont-ils réalisés ?

L'évaluation associe l'histoire médicale, l'examen clinique, le dosage quantitatif de l'hCG et des examens d'imagerie. [3] [4] [5] Chez une femme, les antécédents de grossesse, de fausse couche et de grossesse molaire sont particulièrement importants pour orienter vers une origine gestationnelle. [4] Un taux élevé d'hCG est un marqueur utile pour le diagnostic, l'évaluation du risque et le suivi de la réponse au traitement. [4] [5] [6] Une hCG positive ne prouve toutefois pas à elle seule un choriocarcinome, car une grossesse, notamment extra-utérine, et certaines interférences de laboratoire doivent aussi être envisagées selon le contexte. [4]

Le bilan d'extension recherche des métastases, en particulier dans les poumons, mais aussi dans l'abdomen, le bassin et le cerveau. [3] [4] [5] L'analyse anatomopathologique d'un prélèvement ou d'une pièce opératoire peut confirmer la nature de la tumeur en montrant notamment des cellules trophoblastiques anormales, des zones de nécrose et l'absence de villosités choriales. [3] [4] [6] Le stade, les organes atteints, le taux d'hCG et d'autres facteurs pronostiques servent ensuite à classer la maladie et à adapter le traitement. [3] [4] [5]

Quels sont les principes du traitement ?

La chimiothérapie constitue le traitement principal du choriocarcinome, mais les médicaments et leur association dépendent de la forme de la maladie et de son groupe de risque. [3] [4] [5] Dans le choriocarcinome gestationnel, une maladie classée à faible risque peut généralement être traitée par une chimiothérapie utilisant un seul médicament, tandis qu'une maladie à haut risque nécessite plusieurs médicaments. [3] [4] La chirurgie ou la radiothérapie peuvent compléter la chimiothérapie dans certaines situations, notamment en présence d'une complication, d'une localisation particulière ou d'une maladie résistante. [3] [4] [5]

Les formes testiculaires sont prises en charge comme des tumeurs germinales non séminomateuses, avec une chimiothérapie à base de platine et une chirurgie adaptée à la situation. [5] Chez un homme susceptible d'avoir un projet parental, la conservation du sperme doit être discutée avant les traitements lorsqu'elle est réalisable, car la chimiothérapie peut compromettre la fertilité. [5] Après le traitement, des dosages répétés de l'hCG permettent de vérifier sa normalisation et de rechercher précocement une reprise évolutive. [4] [5] Les formes gestationnelles sont généralement plus sensibles à la chimiothérapie que les formes non gestationnelles et peuvent souvent obtenir une rémission, mais le pronostic individuel dépend notamment de l'étendue de la maladie et de la réponse au traitement. [4]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

Un essoufflement brutal accompagné d'une respiration très difficile, d'une incapacité à terminer ses phrases, de lèvres bleutées, de sueurs, d'un malaise ou de troubles de la vigilance impose d'appeler immédiatement le 15 ou le 112. [1] Une douleur abdominale soudaine et intense, un ventre très dur et contracté, un malaise associé à de la fièvre ou des vomissements de sang imposent également de contacter sans tarder le 15 ou le 112. [2] Ces manifestations ne sont pas propres au choriocarcinome, mais elles peuvent correspondre à une complication grave et ne doivent pas attendre un rendez-vous programmé. [1] [2] [5]