Chorée : reconnaître les mouvements, rechercher la cause et comprendre les soins

La chorée est un trouble du mouvement caractérisé par des mouvements involontaires, irréguliers, imprévisibles et non répétitifs. [2] [4] Ces mouvements peuvent rester discrets, sous la forme d'une agitation ou de gestes exagérés, ou former un flux continu de mouvements invalidants. [4] La chorée est le plus souvent le symptôme d'une autre affection et ne désigne donc pas, à elle seule, une maladie unique. [2] [4] La maladie de Huntington est une cause héréditaire importante de chorée, mais elle ne représente qu'une partie des situations possibles. [2] [4]

Comment se manifestent les mouvements choréiques ?

Les mouvements choréiques débutent dans une partie du corps puis semblent passer brusquement et de manière imprévisible vers une autre. [2] Ils touchent fréquemment le visage, la bouche, le tronc, les mains, les pieds et les autres parties des membres. [2] Un plissement du nez, des clignements répétés, des mouvements constants de la bouche ou de la langue et une démarche instable peuvent en faire partie. [2] [4] Certains mouvements se fondent dans des gestes qui paraissent volontaires ou semi-intentionnels, ce qui peut rendre la chorée difficile à reconnaître. [2] [3] La difficulté à maintenir une position ou un mouvement peut notamment entraîner une alternance involontaire entre le relâchement et le resserrement de la main ou des chutes répétées d'objets. [4]

Chorée, athétose et hémiballisme : quelles différences ?

L'athétose correspond à des mouvements involontaires plus lents, sinueux et continus, qui touchent habituellement les mains et les pieds. [2] Une chorée et une athétose peuvent être présentes ensemble et produire des mouvements de contorsion ressemblant à une danse. [2] L'hémiballisme est une forme sévère de chorée marquée par des projections brusques, amples et parfois violentes d'un bras ou d'une jambe. [2] [4] Il affecte généralement un seul côté du corps et peut être temporairement très invalidant. [2] [3]

Quelles sont les causes possibles d'une chorée ?

Les causes de chorée se répartissent notamment entre des affections génétiques et des causes acquises. [4] Parmi les causes acquises figurent des troubles métaboliques ou hormonaux, des maladies auto-immunes, des infections, des lésions vasculaires, des tumeurs et certains syndromes paranéoplasiques. [2] [4] Une hyperthyroïdie, une glycémie très élevée ou basse et certains autres déséquilibres métaboliques peuvent ainsi provoquer une chorée. [2] [4] Des médicaments et d'autres substances peuvent également être en cause, notamment certains traitements agissant sur la dopamine, certains antidépresseurs, les contraceptifs oraux et la cocaïne. [2] [3] [4] Cette possibilité impose de dresser avec le médecin la liste complète des médicaments et substances utilisés, sans conclure soi-même qu'un traitement est responsable. [2] [4]

Chez l'enfant, la chorée de Sydenham est une manifestation possible du rhumatisme articulaire aigu survenant après une infection streptococcique. [2] [5] Une chorée peut aussi apparaître pendant la grossesse, mais la chorée gravidique peut avoir plusieurs causes qui doivent être recherchées. [3] [4] L'âge, le caractère brutal ou progressif des symptômes et leur évolution dans le temps contribuent à orienter la recherche de la cause. [4]

Pourquoi la chorée ne signifie-t-elle pas forcément maladie de Huntington ?

La maladie de Huntington est une maladie génétique évolutive dans laquelle la chorée peut s'accompagner d'une altération progressive des capacités cognitives, du comportement et de l'autonomie. [1] Elle est transmise selon un mode dominant, ce qui signifie qu'une seule copie du gène anormal héritée d'un parent suffit à provoquer la maladie. [1] Chaque enfant d'une personne atteinte a un risque sur deux d'hériter du gène anormal. [1] Ces caractéristiques ne doivent pas être généralisées aux chorées dues à un médicament, à un trouble métabolique, à une maladie auto-immune, à une infection ou à une lésion cérébrale. [2] [4] Lorsqu'une analyse génétique présymptomatique de la maladie de Huntington est envisagée en raison d'antécédents familiaux, un conseil génétique préalable aide à aborder ses conséquences personnelles, familiales et psychologiques. [1]

Comment la cause est-elle recherchée ?

L'évaluation repose d'abord sur l'histoire des symptômes et sur un examen clinique permettant d'observer et de caractériser les mouvements. [2] [4] Le médecin prend notamment en compte l'âge, le mode de début, la progression, les antécédents médicaux et familiaux ainsi que les médicaments ou autres substances utilisés. [2] [4] Des analyses sanguines peuvent rechercher des causes métaboliques ou hormonales, notamment une anomalie de la glycémie ou de la fonction thyroïdienne. [2] [4] Une IRM ou une tomodensitométrie cérébrale peut être demandée pour rechercher une lésion des noyaux basaux, un accident vasculaire cérébral ou une tumeur. [2] [4] D'autres examens sont choisis en fonction du contexte, car il n'existe pas un bilan unique adapté à toutes les chorées. [2] [4]

Lorsque la maladie de Huntington est suspectée, les symptômes et les antécédents familiaux orientent le diagnostic, qui peut être confirmé par une analyse génétique. [1] L'imagerie cérébrale peut alors contribuer à mettre en évidence l'atteinte de certaines structures cérébrales et à écarter d'autres maladies. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise en priorité la cause de la chorée lorsqu'elle peut être identifiée et traitée. [2] [3] [4] Une chorée liée à un trouble métabolique peut s'atténuer lorsque celui-ci est corrigé. [2] [3] [4] Lorsqu'un médicament ou une substance est suspecté, une modification encadrée de l'exposition peut parfois améliorer les symptômes, mais cette amélioration n'est pas systématique. [2] [4] Les passages disponibles ne permettent pas de conseiller au patient d'arrêter ou de modifier seul un traitement prescrit. [2] [4]

Des médicaments agissant sur la transmission dopaminergique peuvent être employés pour réduire les mouvements anormaux lorsque leur intensité le justifie. [2] [3] [4] Leur efficacité peut être limitée et le choix dépend de la cause, des autres symptômes et de la situation de la personne. [2] [3] [4] Dans la maladie de Huntington, les traitements disponibles soulagent certains symptômes mais ne guérissent pas la maladie ni n'empêchent sa progression. [1] La prise en charge peut aussi inclure le traitement de manifestations associées, comme la dépression ou l'agitation dans la maladie de Huntington. [1]

Quelle évolution et quelles conséquences sont possibles ?

L'évolution d'une chorée dépend directement de sa cause. [4] Certaines formes secondaires peuvent diminuer après le traitement du trouble responsable, tandis que des maladies génétiques comme la maladie de Huntington sont progressives. [1] [2] [4] Lorsque les mouvements sont importants, ils peuvent gêner la marche, la parole, l'alimentation et les activités quotidiennes. [1] [4] Les conséquences possibles comprennent des chutes, une perte de poids, des difficultés de déglutition et des complications respiratoires liées aux fausses routes. [4] Une maladie choréique chronique peut également favoriser l'isolement social, l'anxiété ou la dépression. [4] Dans la maladie de Huntington, des troubles du jugement, une dépression sévère et des comportements suicidaires peuvent survenir au cours de l'évolution. [1]