Cholestéatome : signes, diagnostic, traitement et suivi

Le cholestéatome est une accumulation anormale de peau kératinisée et de débris de kératine dans l’oreille moyenne ou dans des structures voisines, notamment la mastoïde située derrière l’oreille. [1] [3] Il ne s’agit pas d’un cancer, mais cette lésion peut progresser et endommager le tympan, les osselets ainsi que d’autres tissus, nerfs ou structures de l’oreille. [1] [3] Une baisse de l’audition et un écoulement chronique, souvent malodorant, comptent parmi ses manifestations habituelles, tandis que le traitement repose principalement sur la chirurgie. [1] [3]

Quelles sont les différentes formes de cholestéatome ?

Le cholestéatome peut être congénital ou acquis, et ces deux formes ne se développent pas de la même manière. [1] [3] La forme congénitale se développe derrière un tympan intact et pourrait provenir de cellules épidermoïdes persistantes depuis le développement embryonnaire. [1] Les formes acquises, plus fréquentes, peuvent apparaître lorsqu’un trouble de la trompe d’Eustache et une inflammation chronique créent une pression négative dans l’oreille moyenne. [1] Cette pression peut rétracter durablement une partie du tympan et former une poche dans laquelle les débris de kératine s’accumulent. [1] [3] Une autre forme acquise peut se développer lorsque des cellules cutanées pénètrent dans l’oreille moyenne à travers une lésion du tympan liée notamment à une infection, à un traumatisme ou à une intervention antérieure. [3]

Quels sont les signes possibles ?

Un cholestéatome peut ne provoquer aucun symptôme au début. [2] Les signes courants comprennent une perte auditive, un écoulement de l’oreille et une douleur de l’oreille. [1] L’écoulement peut être persistant ou récidivant, malodorant et insuffisamment amélioré par les traitements médicaux. [1] [3] La baisse de l’audition est le plus souvent liée à une mauvaise transmission du son lorsque le tympan ou la chaîne des osselets sont atteints. [1] [3] Dans les formes avancées, l’atteinte locale peut s’accompagner d’une douleur importante, de vertiges, d’une faiblesse ou d’une paralysie du visage, voire d’une altération de l’état mental. [1] [2]

Pourquoi le cholestéatome peut-il entraîner des complications ?

La lésion exerce une action progressive sur les tissus et entretient une inflammation susceptible de favoriser la résorption de l’os. [1] [3] Elle peut ainsi perforer le tympan, abîmer les osselets, altérer l’audition ou atteindre les structures qui participent à l’équilibre. [1] [3] Une atteinte du nerf facial peut provoquer une faiblesse ou une paralysie des muscles d’un côté du visage. [3] Le cholestéatome peut également servir de foyer infectieux et entraîner une labyrinthite, une méningite, une thrombose d’un sinus veineux ou un abcès intracrânien. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur les symptômes rapportés et sur l’examen de l’oreille par un médecin, généralement complété par une évaluation de l’audition. [1] [3] L’otoscopie, parfois réalisée au microscope ou avec un endoscope, peut montrer une poche de rétraction, une masse blanchâtre de kératine, une perforation du tympan ou du tissu inflammatoire. [1] [3] L’audiométrie précise la nature et l’importance de la perte auditive et sert également de référence pour le suivi après le traitement. [3] Une tomodensitométrie de l’os temporal peut évaluer l’étendue de la maladie, les lésions osseuses et les rapports anatomiques utiles à la préparation de la chirurgie. [1] [3] La tomodensitométrie ne distingue toutefois pas toujours le cholestéatome d’un liquide ou d’un tissu inflammatoire. [3] L’IRM avec séquences de diffusion peut notamment rechercher une maladie résiduelle ou récidivante après l’opération. [1] [3] Une biopsie n’est généralement pas nécessaire avant le traitement, mais les tissus retirés pendant l’intervention peuvent être examinés au laboratoire. [1]

Quel est le traitement du cholestéatome ?

Le traitement de référence est l’ablation chirurgicale du cholestéatome afin d’éliminer le processus destructeur et de contrôler l’infection chronique. [1] [3] L’intervention associe habituellement une réparation du tympan à l’exérèse de la maladie dans l’oreille moyenne et, si nécessaire, dans la mastoïde. [1] [3] Une reconstruction de la chaîne des osselets peut être envisagée lorsque ceux-ci ont été détruits ou déplacés. [3] La technique chirurgicale dépend notamment de l’étendue du cholestéatome, de l’anatomie de l’oreille, de l’état auditif et des constatations faites pendant l’intervention. [3] L’objectif est de rendre l’oreille saine et sèche tout en préservant ou en restaurant l’audition lorsque cela est possible. [3] La chirurgie peut néanmoins être suivie d’une baisse auditive, de troubles de l’équilibre, d’une faiblesse faciale ou d’une persistance ou récidive de la maladie. [3]

Des antibiotiques locaux ou pris par voie orale peuvent être utilisés lorsqu’il existe une complication infectieuse. [1] Ces traitements peuvent contrôler une infection ou réduire temporairement l’écoulement, mais ils ne suppriment pas le processus destructeur du cholestéatome. [3] Une surveillance sans opération peut être retenue dans certaines situations particulières, notamment lorsque l’état de santé rend l’anesthésie trop risquée, mais elle impose un suivi rapproché. [3]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire ?

Une partie du cholestéatome peut persister après l’intervention ou une nouvelle lésion peut apparaître, ce qui justifie une surveillance prolongée. [1] [3] Le risque dépend notamment de l’âge, de l’étendue initiale de la maladie et de la technique chirurgicale utilisée. [1] Le suivi associe l’examen de l’oreille et des contrôles audiométriques, avec une recommandation de surveillance annuelle pendant au moins cinq ans. [1] [2] Selon la situation, le contrôle d’une maladie résiduelle ou récidivante peut reposer sur une seconde exploration chirurgicale ou sur une IRM de diffusion. [1] [3] La seconde opération de contrôle n’est donc pas systématique, car l’imagerie avancée peut permettre de l’éviter dans certains cas. [1]

Peut-on prévenir un cholestéatome ou sa récidive ?

Aucune mesure ne garantit d’éviter un cholestéatome, car ses mécanismes sont multiples et certaines personnes en développent un malgré une prise en charge correcte des maladies de l’oreille. [1] [3] La prise en charge précoce des infections chroniques de l’oreille pourrait théoriquement réduire le risque de certaines formes acquises, mais ce bénéfice préventif n’est pas établi avec certitude. [3] Lorsqu’un cholestéatome est connu ou a été opéré, le respect du suivi clinique, auditif et radiologique prévu est essentiel pour détecter une persistance, une récidive ou une complication. [1] [3] Les soins de support décrits comprennent le maintien de l’oreille au sec et l’absence d’utilisation de cotons-tiges. [1] [2]