Carcinome à cellules en bague à chaton : définition, localisations, diagnostic et soins

Le carcinome à cellules en bague à chaton désigne une morphologie cancéreuse dans laquelle du mucus s’accumule dans la cellule et repousse son noyau vers la périphérie, ce qui lui donne au microscope un aspect évoquant une bague à chaton. [1] [2] Ce terme ne correspond pas à une maladie limitée à un seul organe, même si plus de 96 % des cas rapportés dans une revue proviennent de l’estomac. [2] Des formes ont aussi été décrites dans le rectum, le côlon, la vésicule biliaire, la vessie, le sein et le pancréas. [2] L’organe d’origine doit donc toujours être précisé, car les manifestations, le bilan, les traitements et l’évolution ne sont pas les mêmes pour un cancer gastrique et pour une forme pancréatique. [1] [2]

Une forme particulière de carcinome peu cohésif

Dans l’estomac, le carcinome à cellules en bague à chaton appartient au groupe des cancers gastriques diffus, dont les cellules infiltrent la paroi sans former les structures glandulaires caractéristiques du type intestinal. [1] [3] Il doit être distingué du carcinome peu cohésif sans autre précision, qui appartient également au groupe diffus mais ne présente pas la même composition histologique. [1] [3] Dans le pancréas, la classification citée par la revue rattache également les tumeurs présentant cette morphologie à la catégorie plus large des carcinomes à cellules en bague à chaton ou peu cohésifs. [2] Une tumeur pancréatique ne peut toutefois être qualifiée de primitive qu’après exclusion d’une métastase provenant d’un autre organe ou d’une extension d’un cancer de l’ampoule vers le pancréas. [2]

Quels signes peuvent être observés ?

Dans la forme gastrique, les symptômes précoces peuvent être discrets et ressemblent à ceux des autres cancers de l’estomac. [1] Les manifestations rapportées comprennent une douleur de la partie haute de l’abdomen, une perte de poids et un saignement digestif. [1] À un stade avancé, une masse abdominale, une accumulation de liquide dans l’abdomen appelée ascite ou des symptômes liés à des métastases peuvent apparaître. [1] Dans la forme pancréatique, les symptômes rapportés sont surtout une gêne ou une douleur de la partie haute de l’abdomen, une digestion difficile et une jaunisse. [2] La présentation pancréatique dépend de l’emplacement et de l’étendue de la tumeur : une atteinte des canaux ou de la tête du pancréas peut se révéler par une jaunisse obstructive, tandis qu’une tumeur du corps ou de la queue peut rester longtemps peu symptomatique. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de cette morphologie repose sur l’examen anatomopathologique d’un prélèvement tumoral, qui permet d’identifier les cellules contenant une grande vacuole de mucus et un noyau repoussé en périphérie. [1] [2] [3] Dans la forme gastrique, l’endoscopie digestive haute permet de rechercher la lésion et d’effectuer les prélèvements nécessaires à son analyse. [1] Les lésions gastriques précoces peuvent être pâles et plates, sans ulcération, relief ou creux évident, ce qui peut rendre leur repérage difficile. [1] L’endoscopie avec grossissement et imagerie en bande étroite peut révéler des irrégularités des glandes et des petits vaisseaux qui aident au repérage d’une lésion précoce. [1]

Pour une suspicion pancréatique, la tomodensitométrie permet d’évaluer le pancréas, mais l’aspect peut ressembler à celui d’un adénocarcinome pancréatique habituel ou, plus rarement, à une pancréatite chronique. [2] Une IRM peut compléter l’exploration lorsque le scanner avec produit de contraste est contre-indiqué ou ne permet pas de conclure. [2] Une échoendoscopie avec prélèvement ou un prélèvement réalisé par voie endoscopique dans le canal pancréatique peut être envisagé lorsque les examens non invasifs ne suffisent pas. [2] Ces prélèvements pancréatiques peuvent donner un résultat faussement négatif, notamment si le tissu recueilli n’est pas représentatif de la tumeur. [2]

Quelle est la place des marqueurs tumoraux ?

Il n’existe pas de marqueur tumoral sanguin spécifique du carcinome gastrique à cellules en bague à chaton. [1] Le CEA, le CA 19-9 et le CA 72-4 peuvent être augmentés dans certaines formes gastriques avancées, mais ils peuvent également l’être dans d’autres cancers ou dans des maladies non cancéreuses. [1] Ces marqueurs peuvent rester normaux à un stade précoce et sont surtout décrits comme des outils de suivi de la réponse au traitement ou de l’évolution. [1] Dans la forme pancréatique, les données disponibles ne montrent pas non plus de marqueur suffisamment sensible pour permettre un diagnostic précoce fiable. [2] L’analyse immunohistochimique du tissu tumoral peut en revanche contribuer à distinguer une origine gastrique, colorectale, pancréatique ou ampullaire lorsque l’origine de la tumeur est incertaine. [1] [2]

Principes généraux des soins

Le traitement dépend avant tout de l’organe d’origine, du stade, de la possibilité d’enlever la tumeur et des caractéristiques propres à la personne. [1] [2] Dans certaines formes gastriques très précoces, une résection endoscopique peut être proposée, tandis que la chirurgie constitue une autre option importante lorsque la maladie est opérable. [1] [3] Pour une forme gastrique avancée mais opérable, la chirurgie avec curage ganglionnaire et la chimiothérapie font partie des approches décrites. [1] La sensibilité aux traitements peut varier, et la présence d’une composante en cellules en bague à chaton a été associée dans certaines études à une moins bonne réponse aux traitements préopératoires. [1] [3]

Le carcinome pancréatique primitif à cellules en bague à chaton est si rare qu’il ne dispose pas, dans la revue disponible, de recommandations thérapeutiques qui lui soient propres. [2] Sa prise en charge reprend principalement les stratégies utilisées pour l’adénocarcinome pancréatique, avec une place pour la chirurgie lorsque la maladie est résécable et pour la chimiothérapie dans les formes métastatiques. [2] Le bénéfice propre de la radiothérapie dans cette forme pancréatique reste incertain, car les études disponibles donnent des résultats contradictoires. [2] Les traitements ciblés et l’immunothérapie sont étudiés en fonction des anomalies moléculaires de la tumeur, mais une grande partie des données reste exploratoire pour ce sous-type rare. [1] [2]

Évolution et pronostic selon la localisation

Le pronostic du carcinome gastrique à cellules en bague à chaton dépend fortement du stade auquel il est découvert. [3] Les formes gastriques précoces ont généralement une évolution plus favorable que les autres cancers gastriques précoces, alors que les formes avancées sont associées à une évolution plus défavorable. [1] [3] La forme pancréatique primitive est décrite comme particulièrement rare, agressive et souvent déjà métastatique lors de son diagnostic. [2] Les chiffres de survie d’une localisation ne doivent donc pas être appliqués à une autre localisation portant le même nom histologique. [1] [2] [3]

Formes héréditaires : une situation particulière

Certaines formes de cancer gastrique diffus héréditaire, comprenant des carcinomes à cellules en bague à chaton, sont associées à des variants germinaux pathogènes du gène CDH1. [1] Les variants tronquants de CDH1 sont habituellement considérés comme pathogènes, tandis que la signification de nombreux variants faux-sens reste incertaine. [1] L’interprétation d’un variant faux-sens nécessite des données familiales et expérimentales, et son utilisation isolée pour estimer un risque peut être inappropriée. [1] D’autres gènes, notamment CTNNA1, peuvent être impliqués, mais toutes les variations de ce gène n’ont pas la même signification clinique. [1]