Adénocarcinome à cellules claires de l’urètre : signes, diagnostic et soins

L’adénocarcinome à cellules claires de l’urètre est une tumeur maligne rare qui a été décrite chez les femmes et chez les hommes, mais plus souvent chez les femmes dans les publications disponibles. [1] Le qualificatif « à cellules claires » correspond à l’aspect de certaines cellules tumorales au microscope, dont le cytoplasme apparaît abondant et clair. [1] Les connaissances sur cette maladie reposent principalement sur des cas isolés et de petites séries, ce qui limite la précision des estimations et la solidité des conclusions sur les meilleurs traitements. [1] Le document disponible ne permet pas d’appliquer ces informations aux adénocarcinomes à cellules claires situés dans d’autres organes. [1]

Quels signes peuvent révéler cette tumeur de l’urètre ?

La présence visible de sang dans les urines, appelée hématurie, est une manifestation fréquemment rapportée lors de la découverte de cette tumeur. [1] Certains cas ont également été révélés par un écoulement sanglant provenant de l’urètre, des difficultés à uriner, des efforts pour uriner, une rétention urinaire ou des envies pressantes accompagnées de fuites. [1] Ces manifestations ne sont pas spécifiques de cet adénocarcinome et ne permettent donc pas de reconnaître soi-même la nature d’une éventuelle lésion urétrale. [1] Chez plusieurs femmes, la tumeur s’est développée dans un diverticule urétral, c’est-à-dire une poche communiquant avec l’urètre. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

En présence d’une hématurie, l’évaluation rapportée dans la revue peut comprendre l’analyse des urines, leur mise en culture et une étude cytologique destinée à rechercher des cellules anormales. [1] La cytologie urinaire peut orienter vers une tumeur maligne ou un adénocarcinome, mais elle ne suffit pas toujours à distinguer cette maladie d’autres cancers urinaires. [1] L’urétrocystoscopie permet d’observer l’urètre et de prélever une biopsie de la lésion. [1] Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique de ce prélèvement, c’est-à-dire l’étude des tissus et des cellules au microscope. [1]

Le pathologiste recherche notamment des architectures tubulaires, kystiques ou papillaires ainsi que des cellules au cytoplasme clair et des cellules dites en « clou de tapissier ». [1] Des analyses immunohistochimiques peuvent compléter l’examen en recherchant l’expression de protéines particulières dans les cellules tumorales. [1] Aucun marqueur isolé ne doit être interprété sans l’aspect général de la tumeur, car certains profils peuvent aussi être observés dans d’autres lésions. [1] Parmi les diagnostics à écarter figurent l’adénome néphrogénique, qui est une lésion bénigne pouvant lui ressembler, et une atteinte secondaire provenant notamment de l’appareil génital féminin. [1]

Quels examens évaluent l’étendue de la maladie ?

L’échographie, l’IRM ou le scanner peuvent aider à localiser la masse urétrale et à rechercher son extension aux structures voisines. [1] L’imagerie peut également rechercher une atteinte de la paroi de la vessie, des ganglions pelviens ou des organes à distance. [1] Cette évaluation de l’étendue de la maladie participe au choix du traitement, avec la localisation de la tumeur et la présence éventuelle de métastases. [1]

Quels traitements ont été rapportés ?

La chirurgie constitue le traitement le plus souvent rapporté dans les cas publiés, mais l’étendue des opérations a beaucoup varié selon la taille et l’extension de la tumeur. [1] Une ablation de l’urètre seule a été décrite pour certaines petites tumeurs. [1] Des interventions beaucoup plus étendues, comprenant l’ablation de l’urètre et parfois de la vessie, d’organes voisins ou de ganglions pelviens, ont été réalisées dans des formes plus avancées. [1] Une radiothérapie pelvienne a été utilisée dans certains cas, notamment lorsqu’une atteinte ganglionnaire pelvienne était présente. [1] L’efficacité de la chimiothérapie restait incertaine dans cette revue, qui ne permet pas d’identifier un protocole de référence. [1] Ces données anciennes et limitées ne suffisent pas à déterminer le traitement approprié pour une personne donnée. [1]

Que sait-on de l’évolution ?

La revue décrit l’adénocarcinome à cellules claires de l’urètre comme une tumeur potentiellement agressive. [1] Des récidives, des atteintes ganglionnaires et des métastases ont été observées au cours du suivi de certains patients. [1] L’évolution est néanmoins variable, puisque certains patients rapportés étaient sans récidive plusieurs années après l’opération tandis que d’autres ont présenté une progression précoce. [1] Le faible nombre de patients étudiés et la durée souvent courte du suivi empêchent de donner une estimation robuste du pronostic individuel. [1]