Cancer du sein inflammatoire : signes, diagnostic et principes des soins

Le cancer du sein inflammatoire est une forme rare et agressive de cancer du sein invasif, classée parmi les cancers localement avancés. [2] [1] Il se manifeste principalement par des changements rapides et étendus de la peau et du volume du sein, parfois sans masse palpable. [2] Une présentation évocatrice nécessite une évaluation médicale comprenant un examen clinique, une imagerie mammaire et une biopsie afin de confirmer ou d'écarter un cancer invasif. [2]

Pourquoi parle-t-on de cancer du sein « inflammatoire » ?

Le mot « inflammatoire » décrit surtout l'aspect clinique du sein, qui peut devenir rouge, chaud, gonflé et épaissi. [2] Cette appellation ne signifie pas qu'il s'agit d'une simple inflammation ou d'une infection du sein. [2] Les modifications cutanées sont liées à une maladie cancéreuse invasive qui peut atteindre les petits vaisseaux lymphatiques de la peau. [2] Le cancer du sein inflammatoire est désigné T4d dans la classification TNM, utilisée pour décrire l'étendue anatomique d'un cancer. [2] [1]

Quels changements du sein peuvent être évocateurs ?

Les manifestations apparaissent rapidement, en quelques semaines ou quelques mois, plutôt que sous la forme d'une anomalie stable évoluant depuis longtemps. [2] La peau peut présenter une rougeur étendue, un œdème ou un aspect en peau d'orange. [2] Le sein peut devenir plus volumineux, déformé, chaud, épaissi, douloureux ou sujet à des démangeaisons. [2] Le mamelon peut être rouge, aplati, rétracté, croûteux ou présenter des lésions ressemblant à des cloques. [2] Une masse peut être présente, mais son absence n'écarte pas un cancer du sein inflammatoire. [2] Des ganglions gonflés peuvent également être constatés, notamment au niveau de l'aisselle. [2]

Des changements cutanés rapidement progressifs et étendus du sein doivent conduire à une évaluation médicale, même en l'absence de boule palpable. [2] Lorsqu'une mastite ou un abcès a été envisagé, l'absence d'amélioration après un bref traitement antibiotique nécessite une réévaluation et la recherche d'un cancer sous-jacent par biopsie. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic associe la présentation clinique caractéristique et la confirmation d'un carcinome invasif par une biopsie du sein. [2] Les critères décrits par la classification américaine AJCC comprennent l'apparition rapide d'une rougeur, d'un œdème, d'une peau d'orange ou d'une chaleur du sein, avec ou sans masse palpable. [2] Ils exigent également des symptômes présents depuis six mois au maximum, une rougeur touchant au moins un tiers du sein et la confirmation anatomopathologique d'un cancer invasif. [2] Une biopsie à l'aiguille du tissu mammaire permet d'obtenir le prélèvement nécessaire à cette confirmation anatomopathologique. [2]

La présence de cellules tumorales dans les vaisseaux lymphatiques du derme est un aspect classique sur une biopsie cutanée. [2] Cette atteinte lymphatique cutanée peut toutefois ne pas être retrouvée si le prélèvement ne porte pas sur la zone concernée. [2] À l'inverse, sa découverte isolée sans manifestations cliniques caractéristiques ne suffit pas à qualifier un cancer du sein d'inflammatoire. [2]

Quel est le rôle de l'imagerie et du bilan d'extension ?

La mammographie et l'échographie recherchent une lésion mammaire et évaluent les ganglions régionaux. [2] L'œdème, l'épaississement de la peau et la désorganisation des tissus peuvent cependant masquer une tumeur et rendre l'imagerie conventionnelle difficile à interpréter. [2] Les images d'une mastite et celles d'un cancer du sein inflammatoire sans masse visible peuvent aussi se ressembler. [2] L'IRM mammaire peut mieux détecter la lésion, préciser l'étendue de l'atteinte et aider à orienter une biopsie dans les situations difficiles. [2] Une TEP-TDM peut apporter des informations sur une éventuelle atteinte ganglionnaire ou des métastases à distance lors du bilan initial. [2]

L'analyse de la tumeur recherche notamment les récepteurs hormonaux et le statut HER2. [2] Ces caractéristiques biologiques participent au choix des traitements systémiques adaptés à la tumeur. [2]

Quels sont les principes généraux de la prise en charge ?

La prise en charge repose sur une équipe multidisciplinaire associant les compétences de l'oncologie médicale, de la chirurgie, de la radiothérapie, de l'imagerie et de l'anatomopathologie. [2] Pour une maladie non métastatique, la synthèse clinique américaine mise à jour en 2023 décrit une stratégie combinant un traitement systémique, une chirurgie et une radiothérapie. [2] Le traitement systémique est administré avant le traitement locorégional afin de traiter la maladie et d'en évaluer la réponse. [2] Après une réponse suffisante, le traitement locorégional décrit dans la synthèse comprend généralement une mastectomie avec prise en charge des ganglions axillaires, puis une radiothérapie. [2] La chirurgie conservatrice du sein et la seule technique du ganglion sentinelle ne sont pas les approches privilégiées pour cette forme de cancer dans la synthèse clinique disponible. [2]

La chimiothérapie fait partie des traitements systémiques couramment employés avant la chirurgie. [2] Une tumeur surexprimant HER2 peut conduire à associer un traitement ciblant HER2 à la chimiothérapie. [2] Une hormonothérapie peut être proposée lorsque la tumeur possède des récepteurs hormonaux. [2] Si la maladie est métastatique au diagnostic, le traitement systémique constitue la base de la prise en charge afin de contrôler la maladie, de soulager les symptômes et de préserver la qualité de vie. [2] La place de la chirurgie et de la radiothérapie dans une maladie métastatique dépend de la réponse et de la situation individuelle, leur effet sur la survie restant discuté dans la synthèse disponible. [2]

Quelle peut être l'évolution de la maladie ?

Le cancer du sein inflammatoire présente un risque important de récidive précoce et un pronostic généralement moins favorable que celui d'un cancer du sein non inflammatoire de même stade. [2] Une réponse pathologique complète au traitement administré avant la chirurgie est associée à une évolution plus favorable qu'une réponse incomplète. [2] L'évolution dépend notamment de l'étendue de la maladie, de l'atteinte ganglionnaire, des caractéristiques biologiques de la tumeur et de sa réponse au traitement. [2] Lorsque des métastases surviennent, elles peuvent notamment atteindre les os, le foie ou le cerveau et provoquer des symptômes liés à l'organe concerné. [2]

Les traitements peuvent eux-mêmes entraîner des effets indésirables, notamment des troubles digestifs ou buccaux avec certaines chimiothérapies, ainsi que des complications chirurgicales ou liées à la radiothérapie. [2] Un lymphœdème du bras peut notamment survenir après le traitement chirurgical des ganglions axillaires. [2] L'IRM peut être utilisée au cours de la prise en charge pour apprécier la réponse de la tumeur à la chimiothérapie. [2]