Calciphylaxie : symptômes, diagnostic et prise en charge

La calciphylaxie est une maladie rare et grave dans laquelle de petits vaisseaux de la peau et du tissu graisseux sous-cutané se calcifient et s’obstruent. [1] [2] Cette atteinte réduit l’apport sanguin aux tissus, provoque une ischémie et peut aboutir à une nécrose de la peau. [1] [2] La forme la plus fréquente, appelée calciphylaxie urémique ou artériolopathie urémique calcifiante, concerne surtout les personnes atteintes d’une maladie rénale chronique traitée par dialyse. [2] Des formes sans insuffisance rénale existent, mais elles sont beaucoup plus rares. [2] Une lésion cutanée très douloureuse et évocatrice nécessite une évaluation médicale rapide, car la maladie peut progresser vers l’ulcération, la nécrose et l’infection. [2]

Comment reconnaître les lésions de calciphylaxie ?

Les lésions sont généralement indurées, c’est-à-dire anormalement fermes, et provoquent des douleurs très intenses. [2] Elles peuvent initialement prendre un aspect violacé ou marbré, parfois en plaques irrégulières, avant d’évoluer vers une ulcération ou une zone noire de nécrose. [2] Plusieurs lésions peuvent apparaître à des moments différents et sur des régions distinctes du corps. [2] La forme axiale touche surtout les zones riches en tissu graisseux, comme l’abdomen, le bassin, le tronc ou la racine des membres. [2] La forme périphérique atteint les membres et peut être difficile à distinguer d’une maladie des artères. [2] Une douleur de fond, des accès douloureux spontanés et des douleurs déclenchées par les soins peuvent coexister. [2]

Pourquoi la calciphylaxie apparaît-elle ?

Dans la calciphylaxie urémique, des microcalcifications se forment dans la paroi de petites artères du derme et de l’hypoderme. [2] La thrombose de ces vaisseaux calcifiés déclenche l’ischémie puis l’infarctus des tissus cutanés. [2] La présence de calcifications ne suffit donc pas toujours à produire des symptômes, car des calcifications artériolaires asymptomatiques ont aussi été observées chez des personnes dialysées. [2] La maladie semble résulter de plusieurs mécanismes associant une prédisposition, des perturbations favorisant la calcification et un événement pouvant favoriser la thrombose ou l’ischémie. [2]

Quels sont les principaux facteurs associés ?

Les principaux facteurs associés à la calciphylaxie urémique comprennent l’exposition aux antivitamines K, l’obésité, le diabète, la dénutrition avec une albumine basse et certaines perturbations du bilan phosphocalcique. [2] Le sexe féminin et le traitement par dialyse péritonéale figurent également parmi les facteurs associés rapportés. [2] Les antivitamines K constituent un facteur modifiable important, car ils réduisent l’activité d’une protéine dépendante de la vitamine K qui contribue normalement à limiter la calcification vasculaire. [2] Ces associations ne permettent pas de prévoir à elles seules qui développera la maladie. [2] En dehors de l’insuffisance rénale, des cas ont notamment été associés à une insuffisance hépatique, à certains cancers, à des maladies auto-immunes, à des thrombophilies ou à un traitement par corticostéroïdes. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de calciphylaxie urémique repose d’abord sur l’aspect des lésions, l’intensité de la douleur et le contexte médical. [2] Chez une personne dialysée présentant une lésion cutanée hyperalgique typique, le diagnostic peut être retenu cliniquement sans biopsie systématique. [2] Des radiographies des tissus mous, une échographie, un scanner ou une scintigraphie osseuse peuvent rechercher des calcifications dans les territoires atteints et renforcer l’hypothèse clinique. [2] Aucun de ces examens d’imagerie n’est parfait, et une radiographie caractéristique peut notamment manquer certaines atteintes. [2] Une biopsie profonde permet d’examiner les petits vaisseaux du derme et de l’hypoderme et peut aider à écarter un autre diagnostic lorsque la présentation est atypique. [2] La décision de biopsier est individualisée, car le prélèvement peut aggraver la nécrose ou entraîner un défaut prolongé de cicatrisation. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement standardisé reposant sur des preuves solides, et la prise en charge est généralement multimodale et pluridisciplinaire. [1] [2] Elle associe notamment la recherche des facteurs favorisants, l’optimisation de la dialyse, le soutien nutritionnel, les soins des plaies et le traitement de la douleur. [2] Les soins locaux visent à retirer les exsudats et les tissus nécrotiques ainsi qu’à prévenir ou traiter les infections. [2] La place du débridement chirurgical reste discutée et dépend notamment de l’étendue de la nécrose, de la présence d’une infection et de l’état général de la personne. [2] Le thiosulfate de sodium est couramment employé dans certains centres, mais son niveau de preuve demeure faible et les méta-analyses citées ne montrent pas de bénéfice sur la mortalité. [2] Ce traitement peut exposer notamment à une surcharge en liquide, une baisse du calcium sanguin, une hypotension, une acidose métabolique ou un allongement de l’intervalle QT sur l’électrocardiogramme. [2] L’oxygénothérapie hyperbare, certaines interventions chirurgicales et les traitements en cours d’évaluation sont réservés à des situations sélectionnées selon la gravité et l’expérience du centre. [2] Lorsqu’un antivitamine K ou un autre traitement potentiellement favorisant est en cause, toute modification doit être décidée par l’équipe médicale selon l’indication initiale et la balance individuelle entre bénéfices et risques. [2]

Évolution, complications et recours aux soins

La calciphylaxie présente une mortalité élevée, estimée entre 40 et 80 % selon les études et les populations examinées. [1] [2] Les lésions ulcérées ou nécrotiques et les atteintes axiales sont associées à un pronostic plus défavorable. [2] La disparition de la barrière protectrice de la peau favorise les infections et le passage de bactéries dans le sang, lequel constitue un facteur indépendant de mortalité. [2] Chez une personne dialysée ou atteinte de maladie rénale chronique, l’apparition d’une plaque indurée et très douloureuse, d’une coloration violacée, d’une ulcération ou d’une nécrose cutanée doit donc conduire à une évaluation médicale rapide. [2] L’objectif est d’identifier la maladie et ses diagnostics différentiels assez tôt pour instaurer rapidement une prise en charge coordonnée. [2]