Béribéri : formes, symptômes, diagnostic et traitement

Le béribéri est une maladie provoquée par une carence importante en thiamine, aussi appelée vitamine B1. [1] [3] Cette vitamine participe notamment à la production d’énergie à partir des nutriments ainsi qu’au fonctionnement normal des nerfs et du cœur. [1] [3] Une carence grave peut atteindre les nerfs, les muscles, le cœur ou le cerveau et devenir mortelle lorsqu’elle n’est pas reconnue et traitée rapidement. [1] [3] Les symptômes varient selon l’organe principalement touché, ce qui explique la distinction classique entre béribéri sec et béribéri humide. [1] [3]

Quelle différence entre carence en vitamine B1 et béribéri ?

Une carence débutante en thiamine peut seulement provoquer des manifestations peu spécifiques telles que fatigue, irritabilité, mauvaise mémoire, perte d’appétit, troubles du sommeil, gêne abdominale ou perte de poids. [1] Le terme béribéri désigne la forme clinique importante de cette carence, lorsque des atteintes neurologiques, musculaires ou cardiovasculaires apparaissent. [1] [3] Des atteintes cérébrales liées au déficit en thiamine peuvent également survenir, notamment dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff. [1]

Quelles sont les causes et les situations à risque ?

Le béribéri peut résulter d’un apport alimentaire insuffisant en thiamine, notamment lors d’une sous-alimentation importante ou d’une alimentation reposant surtout sur du riz blanc poli, de la farine blanche, du sucre blanc et d’autres glucides très transformés. [1] Les personnes atteintes d’anorexie mentale sévère font partie des populations exposées à un apport insuffisant. [1] Une consommation importante et prolongée d’alcool augmente le risque en réduisant les apports alimentaires et en perturbant l’absorption ainsi que le métabolisme de la thiamine. [1] [3]

Les besoins en thiamine peuvent augmenter pendant la grossesse, l’allaitement, une fièvre, une activité physique intense ou en présence d’une hyperthyroïdie. [1] Une diarrhée prolongée peut gêner l’absorption de la vitamine, tandis que certaines maladies du foie peuvent perturber son métabolisme. [1] Une chirurgie bariatrique ou gastro-intestinale peut aussi favoriser une carence par réduction des apports ou de l’absorption. [2] [3] Après une chirurgie bariatrique, les cas publiés montrent que des manifestations graves peuvent apparaître dans les premières semaines ou les premiers mois, notamment sous forme de neuropathie ou d’encéphalopathie de Wernicke. [2] [3]

Quels sont les symptômes des différentes formes ?

Le béribéri sec touche principalement les nerfs périphériques et les muscles. [1] [3] Il peut entraîner des fourmillements dans les orteils, une sensation de brûlure des pieds particulièrement pénible la nuit, des crampes et des douleurs dans les jambes. [1] Lorsque la carence progresse, une faiblesse et une fonte musculaires peuvent apparaître puis atteindre les bras. [1]

Le béribéri humide atteint le cœur et la circulation. [1] [3] Il peut provoquer une accélération du rythme cardiaque, un essoufflement et une accumulation de liquide responsable d’un gonflement des jambes ou d’une congestion des poumons. [1] [3] Les formes les plus graves peuvent évoluer vers une chute de la pression artérielle, un choc, une insuffisance cardiaque et le décès. [1] [3]

L’encéphalopathie de Wernicke peut associer confusion, apathie, difficultés à marcher et anomalies des mouvements des yeux. [1] Sans traitement rapide, cette encéphalopathie peut s’aggraver jusqu’au coma ou au décès. [1] La psychose de Korsakoff se manifeste notamment par une amnésie des événements récents, une confusion et des récits inventés pour combler les lacunes de mémoire. [1] Le syndrome de Wernicke-Korsakoff constitue une urgence médicale. [1]

Le béribéri infantile peut survenir chez un nourrisson allaité lorsque sa mère est elle-même carencée en thiamine. [1] Cette forme peut provoquer une perte partielle de la voix, une disparition de certains réflexes ou une insuffisance cardiaque d’apparition soudaine. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur les symptômes, les facteurs de risque et l’examen clinique, avec une attention particulière portée au cœur et au système nerveux. [1] [3] Les manifestations du béribéri peuvent ressembler à celles d’autres maladies, ce qui peut retarder son identification. [3] Des analyses peuvent être utilisées pour rechercher une carence en thiamine ou écarter d’autres causes, mais les différentes mesures biologiques disponibles ne reflètent pas toutes fidèlement les réserves de l’organisme. [1] [3] Une amélioration après l’administration de thiamine constitue également un argument en faveur du diagnostic. [1] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement du béribéri repose sur l’administration de thiamine. [1] [3] La thiamine est généralement donnée par voie orale, tandis qu’une administration intraveineuse peut être utilisée lorsque les symptômes sont graves. [1] Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est traité par de fortes doses de thiamine administrées par voie intraveineuse ou intramusculaire pendant plusieurs jours. [1] Après une chirurgie bariatrique, une suspicion clinique de béribéri justifie une substitution rapide par thiamine parentérale sous surveillance clinique. [2]

Le traitement prend aussi en compte la cause de la carence et les éventuels autres déficits nutritionnels, car la carence en thiamine s’accompagne souvent d’autres carences en vitamines du groupe B. [1] [3] Chez une personne à risque, notamment en présence d’un trouble lié à la consommation d’alcool, l’administration intraveineuse de glucose peut déclencher ou aggraver les symptômes en augmentant les besoins en thiamine. [1] Dans ce contexte médical, la thiamine est administrée avant l’alimentation intraveineuse contenant du glucose afin de prévenir l’apparition ou l’aggravation d’un syndrome de Wernicke-Korsakoff. [1]

Quels sont les risques et l’évolution après traitement ?

Avec un traitement approprié, la plupart des personnes guérissent complètement. [1] Certaines personnes atteintes d’un syndrome de Wernicke-Korsakoff conservent toutefois des lésions cérébrales permanentes. [1] Un diagnostic tardif après une chirurgie bariatrique peut également conduire à des lésions irréversibles du système nerveux central, au coma ou au décès. [2] Les symptômes du béribéri peuvent réapparaître plusieurs années après une guérison apparente. [1]

Comment réduire le risque de carence en thiamine ?

La thiamine est présente notamment dans les céréales complètes ou enrichies, les légumineuses, les noix, les pommes de terre, la levure sèche et certaines viandes. [1] La prévention repose sur des apports alimentaires suffisants et sur la reconnaissance des situations qui diminuent les apports, augmentent les besoins ou perturbent l’absorption de cette vitamine. [1] [3] Après une chirurgie bariatrique, la vigilance est particulièrement importante devant des vomissements prolongés ou l’apparition de manifestations neurologiques. [2] [3]