Atrophie optique : manifestations, causes, bilan et prise en charge

L’atrophie optique correspond à une dégénérescence des fibres nerveuses qui relient les cellules de la rétine au cerveau par le nerf optique. [2] À l’examen du fond de l’œil, cette atteinte se traduit habituellement par une pâleur de la papille optique, c’est-à-dire de la zone où le nerf optique rejoint l’œil. [2] Il ne s’agit pas d’une maladie unique, mais du signe final de différentes atteintes de la voie visuelle antérieure. [2] Le bilan doit donc rechercher la cause de la lésion, car certaines causes peuvent encore être traitées avant qu’une perte supplémentaire de vision ne survienne. [2]

Pourquoi l’atrophie optique n’est-elle pas un diagnostic complet ?

Le mot « atrophie » décrit ici la perte d’axones, qui sont les prolongements des cellules nerveuses transportant l’information visuelle. [2] Le terme « neuropathie optique » est parfois considéré comme plus adapté, même s’il ne recouvre pas parfaitement toutes les situations dans lesquelles une pâleur de la papille est observée. [2] La pâleur peut apparaître plusieurs semaines après la lésion des fibres nerveuses et devenir très marquée lorsque l’atteinte est sévère. [2] Son aspect ne permet pas, à lui seul, d’identifier la cause ni de mesurer précisément la vision restante. [2]

Quels troubles visuels peut-elle provoquer ?

La manifestation la plus fréquente est une baisse de vision, qui peut s’accompagner d’un flou touchant une partie ou l’ensemble du champ visuel. [2] Une diminution de la perception des contrastes ou de la saturation des couleurs peut précéder une baisse mesurable de l’acuité visuelle. [2] Certaines personnes conservent une acuité visuelle relativement bonne tout en présentant une réduction du champ visuel. [2] Dans une atrophie partielle, la déficience peut rester légère ou modérée, tandis qu’une perte très étendue des fibres est associée à un pronostic visuel plus défavorable. [2] La douleur n’est pas nécessairement présente, mais une douleur lors des mouvements de l’œil peut accompagner une névrite optique, qui constitue l’une des causes possibles. [2]

Quelles sont les principales causes ?

Une atrophie optique peut résulter d’une mauvaise irrigation sanguine, d’une inflammation, d’une infection ou d’une maladie démyélinisante affectant le nerf optique. [2] Elle peut également être liée à une compression par une lésion située sur le trajet du nerf optique ou à proximité du chiasma optique. [2] D’autres catégories comprennent les traumatismes, certaines substances toxiques, les carences nutritionnelles ainsi que des maladies métaboliques ou endocriniennes. [2] Des formes congénitales ou héréditaires existent aussi, notamment certaines neuropathies optiques familiales. [2] Une atteinte de la rétine, un gonflement antérieur de la papille ou un glaucome peuvent également conduire à des aspects particuliers d’atrophie optique. [2] La vitesse d’apparition apporte un indice, car certaines atteintes inflammatoires ou vasculaires peuvent se manifester brutalement alors qu’une compression tumorale entraîne souvent une dégradation progressive. [2] Une apparition brutale reste toutefois possible lorsqu’un saignement survient dans ou autour d’une tumeur. [2]

Comment le bilan recherche-t-il la cause ?

L’évaluation commence par l’histoire des troubles visuels et par la recherche d’antécédents oculaires, neurologiques, médicaux, chirurgicaux ou familiaux. [2] Les médicaments, l’alimentation, la consommation d’alcool ou de tabac, une exposition toxique, un traumatisme et des infections antérieures peuvent orienter les investigations. [2] L’examen peut mesurer l’acuité visuelle, la sensibilité aux contrastes, la vision des couleurs, les réactions pupillaires et l’aspect de la papille au fond de l’œil. [2] L’étude du champ visuel aide à localiser l’atteinte et fournit un repère pour le suivi. [2] La tomographie en cohérence optique, ou OCT, peut montrer un amincissement de la couche des fibres nerveuses de la rétine. [2] Une imagerie du cerveau et des orbites par IRM peut rechercher notamment une compression, une inflammation ou d’autres lésions de la voie visuelle. [2] Un scanner peut être privilégié lorsque l’on suspecte une fracture après un traumatisme. [2] Des analyses biologiques ou d’autres examens sont choisis selon le contexte pour rechercher une cause vasculaire, infectieuse, inflammatoire, métabolique, toxique ou nutritionnelle. [2]

Une papille pâle n’est pas toujours synonyme d’atrophie optique, car certaines anomalies congénitales, des dépôts appelés drusen ou les conditions d’éclairage de l’examen peuvent donner un aspect trompeur. [2] Le diagnostic repose donc sur la concordance entre les symptômes, l’examen ophtalmologique et les résultats des examens complémentaires. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise d’abord à identifier puis à traiter la cause précise afin de préserver autant que possible les fibres nerveuses encore fonctionnelles. [2] Le traitement dépend donc de l’origine inflammatoire, vasculaire, compressive, infectieuse, toxique, nutritionnelle ou autre de l’atteinte. [2] Il n’existe pas actuellement de traitement clinique capable de régénérer de façon établie les fibres du nerf optique déjà détruites. [2] Cette limite explique l’importance d’un diagnostic précoce de la cause plutôt que d’un traitement indifférencié de la pâleur de la papille. [2] Le pronostic dépend de la cause et de l’étendue de la perte des fibres nerveuses. [2] Certaines neuropathies inflammatoires, toxiques ou nutritionnelles peuvent connaître une récupération importante lorsqu’elles sont reconnues et traitées suffisamment tôt. [2]

Que peut apporter la réadaptation visuelle ?

Lorsque la vision est stabilisée, des aides pour basse vision peuvent être proposées à certaines personnes. [2] L’adaptation de l’environnement de travail et la réadaptation aux activités quotidiennes peuvent compléter ces aides. [2] Une prise en charge multidisciplinaire peut être nécessaire lorsque la cause est également neurologique, infectieuse, nutritionnelle ou chirurgicale. [2]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

Des symptômes oculaires apparus soudainement ou une perte complète de vision nécessitent une prise en charge médicale immédiate. [1] Une douleur oculaire sévère accompagnée d’une baisse de vision, d’une modification de la perception des couleurs, d’une forte rougeur ou d’une sensibilité à la lumière justifie une évaluation urgente. [1] Une douleur avec perte de vision chez une personne portant des lentilles de contact impose également une prise en charge immédiate. [1] La même urgence s’applique après une blessure ou une perforation de l’œil, lorsqu’un objet reste coincé dans l’œil, ou en cas de douleur sévère ou de perte de vision dans les quatre semaines suivant une opération ou un traitement oculaire. [1] Dans ces situations immédiates, il ne faut pas conduire soi-même jusqu’au service d’urgence ; il convient de se faire accompagner ou d’appeler une ambulance. [1]

Une baisse progressive de vision ou une modification des couleurs et du champ visuel doit aussi être évaluée médicalement, même en l’absence de douleur. [2] Il ne faut pas attendre que la papille devienne visiblement pâle, car cette modification peut apparaître plusieurs semaines après la lésion nerveuse. [2]