Hémangiome capillaire : formes intravasculaire et rétinienne juxtapapillaire

Deux lésions différentes portant le qualificatif d’hémangiome capillaire sont décrites ici : une forme capillaire lobulaire située à l’intérieur d’un vaisseau sanguin et une forme rétinienne localisée sur le nerf optique ou à proximité. [1] [2] Leur localisation, leurs manifestations, leur diagnostic et leurs possibilités de traitement ne sont pas les mêmes. [1] [2] Les informations concernant l’une de ces formes ne doivent donc pas être appliquées automatiquement à l’autre. [1] [2]

Qu’est-ce que l’hémangiome capillaire lobulaire intravasculaire ?

L’hémangiome capillaire lobulaire intravasculaire est une tumeur vasculaire bénigne rare qui se développe à l’intérieur d’un vaisseau sanguin. [1] Il constitue un sous-type particulier de l’hémangiome capillaire lobulaire et peut former une masse polypoïde solitaire faisant saillie dans la lumière d’une veine. [1] Des lésions ont notamment été rapportées dans des vaisseaux de la tête, du cou et des membres supérieurs, ainsi que dans d’autres territoires veineux. [1]

Quels signes peut provoquer la forme intravasculaire ?

La forme intravasculaire peut ne provoquer aucun symptôme. [1] Lorsqu’elle se manifeste, elle peut entraîner un gonflement localisé, une gêne ou une douleur. [1] Sa présentation variable et parfois discrète peut retarder sa reconnaissance. [1]

Sa cause exacte reste inconnue, même si des associations avec un traumatisme, une inflammation ou une infection, des variations hormonales et certains médicaments ont été proposées. [1]

Comment la forme intravasculaire est-elle diagnostiquée et soignée ?

L’échographie, l’IRM ou le scanner peuvent aider à visualiser la lésion et à préciser ses rapports anatomiques. [1] L’examen anatomopathologique du tissu reste nécessaire pour confirmer définitivement le diagnostic. [1] Cette analyse sert notamment à la distinguer d’un caillot veineux, d’une hyperplasie endothéliale papillaire et de certaines tumeurs vasculaires malignes comme l’angiosarcome. [1]

L’exérèse chirurgicale constitue l’approche principalement rapportée pour cette forme et permet également de confirmer le diagnostic. [1] Selon la localisation, les complications possibles comprennent une thrombose, une compression locale, l’obstruction d’une grosse veine ou une embolisation pulmonaire. [1] Les données disponibles restent toutefois limitées, car la revue citée réunissait seulement 59 personnes issues de 18 observations cliniques et d’une cohorte. [1] Les 59 personnes avaient été opérées et aucune récidive n’avait été rapportée, mais ce résultat ne permet pas à lui seul de garantir l’absence de récidive à long terme. [1]

Qu’est-ce que l’hémangiome capillaire rétinien juxtapapillaire ?

L’hémangiome capillaire rétinien juxtapapillaire est un hamartome vasculaire situé sur la tête du nerf optique ou juste à côté. [2] Il peut être isolé, mais la majorité des cas décrits dans la revue étaient associés à la maladie de von Hippel-Lindau, une affection tumorale héréditaire autosomique dominante. [2]

Quelle est l’évolution possible de la forme rétinienne ?

L’évolution de cette lésion rétinienne est généralement progressive, mais elle reste difficile à prévoir. [2] Sans traitement, sa croissance peut s’accompagner d’exsudation, d’une accumulation de liquide sous la rétine, d’un œdème maculaire ou d’un décollement rétinien exsudatif, avec une détérioration de la vision. [2] Une prolifération gliale peut également provoquer une membrane épirétinienne ou un décollement de rétine par traction. [2] Une régression spontanée est possible, mais elle est décrite comme rare. [2]

Comment la forme rétinienne est-elle prise en charge ?

La proximité du nerf optique rend le traitement difficile, car il faut chercher à préserver l’acuité visuelle, le champ visuel et la rétine située autour de la lésion. [2] La revue décrit une surveillance initiale chez les personnes sans symptôme et réserve généralement un traitement aux situations où la vision diminue ou la lésion progresse. [2] Le choix dépend de la taille de la lésion, de son emplacement et de ses manifestations cliniques. [2] Les options étudiées comprennent notamment la photocoagulation au laser, la curiethérapie, la thermothérapie transpupillaire, la photothérapie dynamique et certaines interventions vitréorétiniennes. [2] Certaines équipes ont aussi utilisé des médicaments anti-VEGF dans l’œil, seuls ou associés à la photothérapie dynamique, mais leur efficacité générale reste incertaine. [2] Aucune des modalités examinées dans cette revue ancienne n’avait démontré une efficacité particulière et constante pour faire régresser ces lésions. [2] Les traitements proches du nerf optique peuvent eux-mêmes altérer la rétine ou le nerf optique, tandis que la photothérapie dynamique a notamment été associée à des occlusions vasculaires, des hémorragies et des décollements de rétine. [2] Une chirurgie vitréorétinienne peut être envisagée dans certaines formes progressives compliquées par une membrane épirétinienne, un décollement rétinien séreux ou tractionnel, ou une hémorragie du vitré. [2]